Hemofilia: candidatos à profilaxia primária
Gabarito: letra B. Segundo o Ministério da Saúde, são candidatos à profilaxia primária os casos graves de hemofilia A ou B com idade inferior a três anos que já apresentaram hemartrose em qualquer articulação ou sangramento grave. A alternativa B reproduz exatamente esse critério, enquanto as demais trazem valores ou condições que não correspondem à indicação oficial.
A hemofilia é uma coagulopatia hereditária ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B). A gravidade da doença é definida pelo nível de atividade do fator deficiente: considera-se grave quando a atividade é inferior a 1%, moderada entre 1% e 5%, e leve entre 5% e 40%. Pacientes com hemofilia grave apresentam sangramentos espontâneos, especialmente hemartroses (sangramento intra-articular), que, se repetidos, levam à artropatia hemofílica — dor crônica, limitação funcional e deformidade articular.
A profilaxia primária consiste na infusão regular e preventiva do fator de coagulação deficiente, com o objetivo de manter níveis basais detectáveis do fator e evitar a ocorrência de sangramentos espontâneos, principalmente as hemartroses. Essa estratégia é fundamental para prevenir a artropatia hemofílica e suas sequelas irreversíveis. O Ministério da Saúde, em seu Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) da Hemofilia, define critérios específicos para a inclusão de pacientes na profilaxia primária.
O critério central é que o paciente tenha hemofilia grave (atividade do fator VIII ou IX inferior a 1%) e idade inferior a três anos, tendo apresentado hemartrose em qualquer articulação ou sangramento grave. A lógica por trás desse critério é iniciar a profilaxia antes que ocorram múltiplas hemartroses, pois cada episódio hemorrágico articular causa dano progressivo à cartilagem e ao osso. Quanto mais cedo a profilaxia é iniciada, maior a chance de preservar a função articular.
É importante distinguir a profilaxia primária da profilaxia secundária. A profilaxia primária é iniciada antes do segundo sangramento articular significativo, em crianças pequenas. Já a profilaxia secundária é iniciada após a ocorrência de sangramentos recorrentes, geralmente em pacientes mais velhos, com o objetivo de reduzir a frequência e a gravidade dos episódios hemorrágicos. A banca explora exatamente essa distinção, oferecendo alternativas que descrevem critérios de profilaxia secundária ou que contêm valores incorretos.
A pegadinha desta questão está nos valores numéricos e nas condições clínicas apresentadas nas alternativas. O candidato pode ser induzido a escolher uma alternativa que menciona "nível de atividade de fator inferior a 20%" (que define hemofilia leve, não grave) ou "três ou mais anos de idade" (que caracteriza profilaxia secundária). É essencial memorizar os critérios exatos do Ministério da Saúde para não cair nessas armadilhas.
Alternativa A — ❌ Incorreta
O erro está no valor do nível de atividade do fator. A alternativa afirma que são candidatos à profilaxia primária os casos com nível de atividade de fator VIII ou IX inferior a 20%. Esse valor define a hemofilia leve (atividade entre 5% e 40%), não a hemofilia grave. Para a profilaxia primária, o Ministério da Saúde exige hemofilia grave, ou seja, atividade do fator inferior a 1%. A alternativa confunde a classificação de gravidade da doença.
Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO
Esta alternativa reproduz fielmente o critério do Ministério da Saúde para inclusão na profilaxia primária: idade inferior a três anos e ter apresentado hemartrose em qualquer articulação ou sangramento grave. Esses são os requisitos exatos para iniciar a profilaxia primária em pacientes com hemofilia grave. A alternativa está correta porque espelha o PCDT da Hemofilia.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A alternativa menciona "pesquisa de inibidor inferior a 6 UB/mL". O valor correto para considerar um inibidor de baixo título é inferior a 5 UB/mL (unidades Bethesda). Inibidores com título igual ou superior a 5 UB/mL são considerados de alto título e neutralizam completamente a atividade dos concentrados de fator infundidos. Além disso, a presença de inibidor não é um critério de inclusão na profilaxia primária, mas sim uma contraindicação relativa, pois o inibidor pode tornar a profilaxia ineficaz. A alternativa troca o valor do título do inibidor e apresenta uma condição que não faz parte dos critérios de inclusão.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A alternativa descreve "crianças com três ou mais anos de idade com duas ou mais hemartroses apresentadas". Esse critério se refere à profilaxia secundária, não à primária. A profilaxia primária é indicada para crianças com menos de três anos que já tiveram uma hemartrose ou sangramento grave. A alternativa inverte a faixa etária e o número de hemartroses, caracterizando a profilaxia secundária, que é iniciada após sangramentos recorrentes.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A alternativa menciona "pico histórico de inibidor superior a 5 UB/ml, confirmado em, pelo menos, duas ocasiões". Esse critério se refere à definição de inibidor de alto título, que é um fator de risco para falha terapêutica e contraindica a profilaxia convencional. A presença de inibidor de alto título não é um critério de inclusão na profilaxia primária; pelo contrário, é uma condição que exige estratégias alternativas, como agentes de bypass ou emicizumabe. A alternativa apresenta uma condição que, na verdade, exclui o paciente da profilaxia primária padrão.
Gabarito: letra B