O sinal da banana é encontrado em defeitos do tubo neural, nesses casos, a fossa posterior é pequena, a cisterna magna perde a sua configuração normal, existe herniação do tronco cerebral e tonsilas cerebelares pelo forame magno, e o cerebelo passa a circundar o tronco cerebral, assumindo uma configuração curva em formato de banana. Esses achados de neurorradiologia podem ser encontrados principalmente na
Asíndrome de neurofibromatose tipo II.
Bsíndrome de Dravet.
Cmalformação de Dandy‑Walker.
Ddoença de Devic.
Emalformação de Arnold‑Chiari II.
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GabaritoE — malformação de Arnold‑Chiari II.
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Malformação de Arnold-Chiari II e o sinal da banana
Gabarito: letra E. O sinal da banana é um achado neurorradiológico clássico da malformação de Arnold-Chiari tipo II, que cursa com fossa posterior pequena, herniação do tronco cerebral e das tonsilas cerebelares pelo forame magno, e cerebelo que circunda o tronco em configuração curva — exatamente o que o enunciado descreve. A malformação de Chiari II é quase sempre associada ao mielomeningocele, um defeito do tubo neural.
O sinal da banana é um dos dois sinais neurorradiológicos clássicos da malformação de Arnold-Chiari tipo II, sendo o outro o sinal da limonada (visto no crânio fetal à ultrassonografia). A malformação de Chiari II é uma condição congênita caracterizada pela herniação caudal do tronco encefálico e das tonsilas cerebelares através do forame magno, associada a um defeito de fechamento do tubo neural — o mielomeningocele. A fossa posterior é pequena e o cerebelo, comprimido, assume a forma de banana ao redor do tronco cerebral. Essa é a base do diagnóstico por imagem, seja na ultrassonografia pré-natal, seja na ressonância magnética pós-natal.
É importante distinguir a Chiari II da Chiari I. Na Chiari I, há apenas o deslocamento das tonsilas cerebelares (mais de 5 mm abaixo do forame magno), sem herniação do tronco cerebral e sem associação com mielomeningocele. A Chiari I é muito mais comum e geralmente tem menos sequelas neurológicas. A Chiari II, por sua vez, é sempre acompanhada de mielomeningocele e apresenta o quadro completo descrito no enunciado. Essa distinção é fundamental para a prova, pois a banca pode tentar confundir os dois tipos.
A malformação de Dandy-Walker, outra alternativa, também envolve a fossa posterior, mas de forma diferente: há hipoplasia ou ausência do vermis cerebelar, cisto na fossa posterior e elevação da tenda do cerebelo. Não há herniação das tonsilas pelo forame magno, e o sinal da banana não está presente. Já a neurofibromatose tipo II é uma síndrome neurocutânea associada a schwannomas vestibulares bilaterais e meningiomas, sem relação com defeitos do tubo neural. A síndrome de Dravet é uma encefalopatia epiléptica da infância, e a doença de Devic (neuromielite óptica) é uma doença desmielinizante que afeta nervos ópticos e medula espinal.
A pegadinha da questão está em associar o sinal da banana a qualquer malformação da fossa posterior, como a Dandy-Walker, ou a qualquer doença neurológica com nome de síndrome. O candidato que não conhece os sinais neurorradiológicos específicos pode cair na alternativa C. A chave é lembrar que o sinal da banana é patognomônico da Chiari II, que é um defeito do tubo neural com mielomeningocele.
Malformações da fossa posterior: Arnold-Chiari II (Fossa posterior pequena, Herniação de tronco e tonsilas, Sinal da banana, Associada a mielomeningocele); Dandy-Walker (Hipoplasia do vermis, Cisto na fossa posterior, Sem herniação das tonsilas); Arnold-Chiari I (Só deslocamento das tonsilas, Sem mielomeningocele)
Alternativa A — ❌ Incorreta
A neurofibromatose tipo II é uma síndrome neurocutânea autossômica dominante caracterizada por schwannomas vestibulares bilaterais, meningiomas e ependimomas. Não há defeito do tubo neural nem os achados de fossa posterior pequena com herniação do tronco e tonsilas. O sinal da banana não se aplica a essa condição.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A síndrome de Dravet é uma encefalopatia epiléptica grave da infância, geralmente associada a mutação no gene SCN1A. Não apresenta malformação estrutural do sistema nervoso central, portanto não há os achados neurorradiológicos descritos.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A malformação de Dandy-Walker é um distúrbio da fossa posterior, mas com características opostas às descritas: há hipoplasia ou ausência do vermis cerebelar, cisto na fossa posterior e elevação da tenda do cerebelo. Não há herniação das tonsilas cerebelares pelo forame magno, e o sinal da banana não está presente. A banca pode tentar confundir o candidato por ser outra malformação da fossa posterior, mas o padrão de imagem é distinto.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A doença de Devic, ou neuromielite óptica, é uma doença desmielinizante autoimune que afeta preferencialmente os nervos ópticos e a medula espinal. Não há malformação congênita do sistema nervoso central, portanto não se aplicam os achados de fossa posterior pequena e herniação cerebelar.
Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A malformação de Arnold-Chiari tipo II é a condição que apresenta exatamente os achados descritos: fossa posterior pequena, cisterna magna obliterada, herniação do tronco cerebral e das tonsilas cerebelares pelo forame magno, e cerebelo que circunda o tronco cerebral em configuração de banana. É uma malformação associada ao mielomeningocele, um defeito do tubo neural, e o sinal da banana é seu marcador neurorradiológico clássico.