GabaritoB — paralisia supranuclear progressiva
Gabarito: letra B. A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma das síndromes parkinsonianas atípicas, também chamadas de Parkinsonismo-Plus, que englobam doenças neurodegenerativas com parkinsonismo associado a outras manifestações, como a atrofia de múltiplos sistemas (AMS) e a demência com corpúsculos de Lewy. O termo "Plus" indica que, além dos sintomas parkinsonianos clássicos (bradicinesia, rigidez, tremor de repouso e instabilidade postural), há características adicionais que diferenciam essas síndromes da doença de Parkinson idiopática.
O parkinsonismo é um termo genérico que se refere a uma combinação de manifestações motoras, como bradicinesia (lentidão dos movimentos), rigidez, tremor de repouso e instabilidade postural. A doença de Parkinson (DP) idiopática é a causa mais comum, mas diversas outras condições podem mimetizar ou causar parkinsonismo, incluindo causas secundárias (medicamentosas, vasculares, tóxicas, infecciosas) e as síndromes parkinsonianas atípicas. Estas últimas são um grupo heterogêneo de doenças neurodegenerativas esporádicas, caracterizadas por parkinsonismo que, em geral, responde mal à terapia dopaminérgica, além de apresentarem características não motoras e outros sinais neurológicos que as distinguem da DP.
As principais síndromes parkinsonianas atípicas são divididas em dois grandes grupos, conforme a proteína que se acumula no cérebro: as sinucleinopatias (atrofia de múltiplos sistemas e demência com corpúsculos de Lewy) e as taupatias (paralisia supranuclear progressiva e síndrome corticobasal). A PSP, em particular, caracteriza-se por paralisia do olhar vertical (especialmente para baixo), instabilidade postural precoce com quedas, disfagia e disartria, rigidez axial e demência frontotemporal. Esses sinais "de alerta" (red flags) ajudam o clínico a suspeitar de uma síndrome atípica, em vez da DP idiopática.
A banca explora a confusão entre as causas secundárias de parkinsonismo e as síndromes parkinsonianas atípicas. Enquanto as causas secundárias (como uso de medicamentos, doenças vasculares, infecções, toxinas) são condições que produzem parkinsonismo por um mecanismo identificável, as síndromes atípicas são doenças neurodegenerativas primárias, com um padrão de acometimento mais difuso e com características clínicas próprias. É exatamente essa distinção que separa a alternativa correta das demais.
A síndrome de Leigh é uma encefalopatia mitocondrial, geralmente de início na infância, caracterizada por lesões simétricas nos gânglios da base, tronco cerebral e cerebelo. Embora possa cursar com sintomas extrapiramidais, não é classificada como uma síndrome parkinsoniana atípica ou Parkinsonismo-Plus. Ela se enquadra nas doenças degenerativas hereditárias (mitocondriopatias) que podem causar parkinsonismo, mas não no grupo das síndromes atípicas neurodegenerativas esporádicas.
A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma taupatia, uma das principais síndromes parkinsonianas atípicas. O termo "Parkinsonismo-Plus" refere-se exatamente a esse grupo de doenças neurodegenerativas que apresentam parkinsonismo associado a outras manifestações (o "plus"), como paralisia do olhar vertical, instabilidade postural precoce, disfagia e disartria. A PSP é citada no contexto como uma das síndromes de parkinsonismo-plus, juntamente com a atrofia de múltiplos sistemas, a degeneração corticogangliobasal e outras.
A coreia de Sydenham é uma manifestação neurológica da febre reumática, causada por uma reação autoimune pós-infecciosa (estreptocócica). Caracteriza-se por movimentos coreicos (involuntários, rápidos e irregulares), e não por parkinsonismo. Portanto, não se enquadra como síndrome parkinsoniana atípica.
A degeneração hepatolenticular, também conhecida como doença de Wilson, é uma doença genética do metabolismo do cobre, que se acumula no fígado e no cérebro (especialmente nos gânglios da base). Embora possa causar sintomas parkinsonianos, é classificada como uma doença degenerativa hereditária, e não como uma síndrome parkinsoniana atípica ou Parkinsonismo-Plus. No contexto, a doença de Wilson aparece listada entre as "doenças degenerativas hereditárias" que podem causar parkinsonismo, mas não entre as síndromes de parkinsonismo-plus.
A síndrome de Gilles de La Tourette é um transtorno neuropsiquiátrico caracterizado por tiques motores e vocais, de início na infância. Não apresenta parkinsonismo como manifestação central e, portanto, não é classificada como síndrome parkinsoniana atípica.
A banca mistura doenças que podem causar parkinsonismo (como a doença de Wilson e a síndrome de Leigh) com as síndromes parkinsonianas atípicas propriamente ditas. A pegadinha está em confundir "causa de parkinsonismo" com "síndrome parkinsoniana atípica". As síndromes atípicas são um grupo específico de doenças neurodegenerativas primárias (PSP, AMS, DCB, DCL), enquanto as outras são causas secundárias ou hereditárias que podem mimetizar a DP. Fique atento à classificação!
Gabarito: letra B
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