Questão de Medicina — Pneumologia — Quadrix 2023

Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (HPTEC)

Gabarito: letra C. Todos os pacientes com HPTEC devem ser mantidos em anticoagulação plena indefinidamente, pois a doença é caracterizada por trombos organizados e fibróticos nas artérias pulmonares, e a anticoagulação previne a progressão e a recorrência do tromboembolismo. As demais alternativas apresentam erros conceituais sobre investigação, diagnóstico e tratamento da doença.

A HPTEC é uma forma de hipertensão pulmonar (HP) classificada como grupo 4 da OMS. Ela se desenvolve em aproximadamente 4% dos pacientes após um episódio de tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo, mas quase metade dos casos ocorre em pacientes sem história prévia de tromboembolismo venoso. A fisiopatologia envolve a resolução incompleta ou anormal do tromboembolismo agudo, com os êmbolos residuais se tornando organizados e fibróticos, obstruindo o fluxo sanguíneo nas artérias pulmonares elásticas.

O diagnóstico de HPTEC exige a confirmação de hipertensão pulmonar pré-capilar no cateterismo cardíaco direito, na vigência de trombos/êmbolos crônicos limitantes de fluxo, após pelo menos 3 meses de anticoagulação efetiva. A cintilografia pulmonar ventilatória/perfusão (V/Q) é fundamental para identificar embolia pulmonar crônica como causa de HP, sendo necessária para excluir o diagnóstico de HPTEC. No entanto, o diagnóstico não é definitivo apenas com este exame, sendo necessária a complementação com angiografia pulmonar por tomografia computadorizada, convencional ou por ressonância magnética.

O tratamento da HPTEC é baseado na endarterectomia pulmonar (EAP), que é frequentemente curativa. Quando a EAP não é viável, a terapia medicamentosa com vasodilatadores pulmonares, como o riociguate, mostrou-se efetiva. A angioplastia pulmonar com balão é uma opção emergente para pacientes com doença inoperável. Independentemente da estratégia terapêutica, a anticoagulação plena é recomendada indefinidamente para todos os pacientes, pois a doença é tromboembólica e a anticoagulação previne a recorrência e a progressão.

A banca explora a confusão entre o diagnóstico de TEP agudo e o de HPTEC crônica. No TEP agudo, a angiotomografia de tórax é o exame de escolha, enquanto na HPTEC, a cintilografia V/Q é o exame de triagem. Além disso, a ecocardiografia tem papel na estratificação de risco, não no diagnóstico definitivo. A investigação de HPTEC não é indicada para todos os pacientes com TEP, mas sim para aqueles com sintomas persistentes ou fatores de risco. O tratamento de suporte, como diuréticos e oxigenoterapia, é importante, mas não é a base do tratamento, que é cirúrgica.

Guarde a distinção entre o diagnóstico de TEP agudo e o de HPTEC crônica: é exatamente nessa fronteira que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A investigação de HPTEC não deve ser realizada em todos os pacientes que apresentaram TEP. A HPTEC se desenvolve em apenas cerca de 4% dos pacientes após TEP agudo, e a investigação é indicada para aqueles com sintomas persistentes (como dispneia) ou fatores de risco, não para todos. A alternativa generaliza indevidamente a indicação de investigação.

Alternativa B — ❌ Incorreta

O ecocardiograma não é o exame diagnóstico para HPTEC. Ele tem papel na avaliação da probabilidade ecocardiográfica de HP e na estratificação de risco, mas o diagnóstico definitivo de HPTEC exige a confirmação de HP pré-capilar no cateterismo cardíaco direito, juntamente com a demonstração de trombos crônicos nas artérias pulmonares por imagem (cintilografia V/Q, angiotomografia ou angiografia). A alternativa confunde o papel do ecocardiograma na triagem com o diagnóstico definitivo.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Todos os pacientes com HPTEC devem ser mantidos em anticoagulação plena indefinidamente. A HPTEC é uma doença tromboembólica crônica, e a anticoagulação previne a recorrência e a progressão da doença. Mesmo após a endarterectomia pulmonar, a anticoagulação é mantida indefinidamente. A alternativa está correta e reflete a recomendação de tratamento para todos os pacientes com HPTEC.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O tratamento de suporte, incluindo diuréticos e oxigenoterapia domiciliar prolongada, não deve ser implementado em todos os pacientes indefinidamente. Embora o tratamento de suporte seja importante para o manejo sintomático, a base do tratamento da HPTEC é a endarterectomia pulmonar (EAP), que é potencialmente curativa. A alternativa ignora a possibilidade de tratamento cirúrgico e generaliza o uso de medidas de suporte para todos os pacientes.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A cintilografia pulmonar ventilatória é o exame de eleição após suspeição diagnóstica inicial, mas não é o exame que confirma o diagnóstico. Ela é fundamental para identificar embolia pulmonar crônica como causa de HP, mas o diagnóstico definitivo de HPTEC exige a complementação com angiografia pulmonar por tomografia computadorizada, convencional ou por ressonância magnética. A alternativa está incompleta, pois a cintilografia é um exame de triagem, não um exame diagnóstico definitivo.

Gabarito: letra C