Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — Avança SP 2024

Síndrome nefrótica na infância: o padrão histológico mais comum

Gabarito: letra E (Doença de lesões mínimas). Em crianças pré-púberes, cerca de 80% dos casos de síndrome nefrótica por glomerulopatia primária são devidos à doença de lesões mínimas (DLM), também chamada de glomerulopatia de lesões mínimas. Essa é a associação clássica cobrada em pediatria: síndrome nefrótica idiopática na infância = lesões mínimas na grande maioria dos casos.

A síndrome nefrótica é definida pela tríade clássica de edema sistêmico, proteinúria intensa (acima de 50 mg/kg/dia em crianças) e hipoalbuminemia, frequentemente acompanhada de hiperlipidemia e lipidúria. A causa mais comum em crianças é a glomerulopatia primária, e dentro dela o padrão histológico predominante é a doença de lesões mínimas. O mecanismo envolve o apagamento difuso dos podócitos à microscopia eletrônica, com alterações mínimas à microscopia óptica — daí o nome. É importante entender que a DLM é uma podocitopatia: a lesão primária está nos podócitos, células epiteliais viscerais que revestem a membrana basal glomerular, e não há depósitos imunes significativos.

A distribuição dos padrões histológicos varia conforme a faixa etária. Em crianças pré-púberes, a DLM responde por aproximadamente 80% dos casos de síndrome nefrótica primária. Nos adultos jovens, predomina a glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) idiopática. Após a quinta década de vida, a nefropatia membranosa torna-se mais prevalente. Essa distribuição etária é um dos pontos mais cobrados em provas de pediatria e nefrologia.

A resposta ao corticosteroide é um marcador prognóstico importante: a maioria das crianças com DLM é sensível à corticoterapia, com excelente prognóstico e rara evolução para insuficiência renal. Já a GESF é mais frequentemente resistente ao corticosteroide, e por isso a biópsia renal é indicada nos casos de resistência à terapia inicial. Essa distinção entre sensibilidade e resistência ao corticoide é fundamental na prática clínica e frequentemente explorada em questões.

A pegadinha desta questão está em confundir a distribuição etária dos padrões histológicos. O candidato que sabe que a GESF é comum em adultos jovens pode marcar a letra D, mas na criança pré-púbere o padrão mais comum é a DLM. Da mesma forma, a glomerulonefrite membranosa é mais comum após os 50 anos, e a membranoproliferativa é um padrão menos frequente em crianças, associado a outras etiologias. Guarde a fronteira etária: criança = lesões mínimas; adulto jovem = GESF; idoso = membranosa.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A glomerulonefrite membranoproliferativa (GMP) é um padrão histológico que pode cursar com síndrome nefrótica, mas não é o mais comum em crianças. Na infância, a GMP está mais associada a causas secundárias, como infecções (hepatite C, endocardite) e doenças autoimunes, e frequentemente se apresenta com hipocomplementemia. O erro está em eleger um padrão menos frequente como o principal.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) é caracterizada por crescentes na biópsia e curso clínico agressivo, com rápida perda da função renal. Não é uma causa comum de síndrome nefrótica em crianças — sua apresentação típica é a síndrome nefrítica com insuficiência renal rapidamente progressiva. A banca inclui essa alternativa para testar se o candidato confunde síndrome nefrótica com síndrome nefrítica.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A glomerulonefrite membranosa é o padrão histológico mais comum de síndrome nefrótica em adultos, especialmente após os 50 anos, e em crianças é rara como causa primária. Quando ocorre em crianças, geralmente é secundária a outras condições, como lúpus eritematoso sistêmico ou infecções. A pegadinha está em inverter a faixa etária: membranosa é padrão do adulto, não da criança.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) é o padrão mais comum em adultos jovens, não em crianças pré-púberes. Embora possa ocorrer em crianças, especialmente nas resistentes ao corticosteroide, a DLM continua sendo o padrão predominante na infância. A banca explora a confusão entre as duas podocitopatias: DLM (criança) versus GESF (adulto jovem).

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A doença de lesões mínimas (DLM) é o principal tipo histológico de glomerulopatia associado à síndrome nefrótica em idade pediátrica, responsável por cerca de 80% dos casos em crianças pré-púberes. O diagnóstico é feito por exclusão clínica e confirmado por biópsia nos casos atípicos ou resistentes ao tratamento. A DLM é caracterizada por apagamento difuso dos podócitos à microscopia eletrônica, com alterações mínimas à microscopia óptica, e responde bem à corticoterapia na maioria dos casos.

Gabarito: letra E