Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — Avança SP 2024

Icterícia neonatal colestática: atresia biliar

Gabarito: letra C. O quadro descrito — icterícia persistente desde o nascimento, com bilirrubina direta e indireta elevadas, transaminases aumentadas, mas tempo de protrombina e albumina normais — é o padrão clássico de colestase neonatal, e a causa cirúrgica mais comum e urgente nessa faixa etária é a atresia biliar. A preservação da função de síntese hepática (TP e albumina normais) afasta doença hepatocelular grave, e a elevação mista das bilirrubinas com predomínio da direta aponta para obstrução do fluxo biliar, não para hemólise (incompatibilidade) nem para hepatite viral aguda.

A icterícia neonatal é um dos temas mais cobrados em Pediatria, e a chave para o raciocínio está em classificar a hiperbilirrubinemia pelo tipo de bilirrubina predominante. A bilirrubina indireta (não conjugada) eleva-se por produção aumentada (hemólise), diminuição da captação ou da conjugação hepática. Já a bilirrubina direta (conjugada) eleva-se por doença hepática ou obstrução das vias biliares — é o que chamamos de colestase. No recém-nascido, a colestase é definida como bilirrubina direta > 1,0 mg/dL (ou > 20% da bilirrubina total) e nunca é fisiológica: exige investigação imediata, pois muitas causas têm janela terapêutica estreita.

A atresia biliar é a causa mais frequente de colestase neonatal que leva à cirurgia e a indicação mais comum de transplante hepático em crianças. Caracteriza-se pela obliteração progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos, com consequente acúmulo de bile no fígado. O quadro típico é o do enunciado: icterícia que surge ao nascimento ou nas primeiras semanas, coloração amarelada peculiar (às vezes esverdeada), acolia fecal (fezes esbranquiçadas, como "massa de vidraceiro") e colúria (urina escura). Laboratorialmente, há hiperbilirrubinemia direta, elevação de transaminases e de fosfatase alcalina e gama-GT (marcadores de colestase). O que diferencia da hepatite aguda grave é justamente o que o enunciado destaca: a função de síntese hepática está preservada — tempo de protrombina normal e albumina normal — porque o hepatócito ainda funciona; o problema está na excreção da bile, não na capacidade de sintetizar proteínas. O diagnóstico precoce é crucial: a cirurgia de Kasai (portoenterostomia) tem melhores resultados se realizada antes de 60 dias de vida.

Para fixar o raciocínio, compare com as outras causas de icterícia neonatal:

A pegadinha desta questão está em não confundir o padrão laboratorial. Nas hepatites virais agudas (alternativa B), as transaminases costumam estar muito elevadas (centenas a milhares), e há frequentemente disfunção de síntese (TP prolongado, hipoalbuminemia) nos casos graves. Na incompatibilidade ABO/Rh (alternativa A), o quadro é de icterícia precoce com predomínio de bilirrubina indireta, anemia e reticulocitose — não há colestase. A alternativa C é a única que explica todos os dados: bilirrubina direta elevada (colestase), transaminases elevadas (dano biliar/hepatocelular secundário) e função de síntese preservada (TP e albumina normais).

Alternativa A — ❌ Incorreta

A incompatibilidade sanguínea ABO/Rh causa doença hemolítica perinatal, com predomínio de bilirrubina indireta (não conjugada), anemia, reticulocitose e início precoce (primeiras 24-48h). Não cursa com colestase (bilirrubina direta elevada) nem com elevação significativa de transaminases. O enunciado descreve exatamente o oposto: bilirrubina direta e indireta elevadas, com transaminases aumentadas — padrão de obstrução biliar, não de hemólise.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A hepatite viral neonatal (B, C, CMV, etc.) causa lesão hepatocelular, com transaminases muito elevadas (frequentemente > 10x o normal) e, nos casos graves, disfunção de síntese: tempo de protrombina prolongado e hipoalbuminemia. O enunciado afirma explicitamente que o TP está normal e a albumina adequada, o que indica função de síntese preservada — incompatível com hepatite aguda grave. Além disso, a icterícia "desde o nascimento" com padrão colestático é mais típica de atresia biliar.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A atresia biliar é a causa mais comum de colestase neonatal cirúrgica. O quadro clássico é icterícia persistente desde o nascimento, bilirrubina direta elevada (colestase), transaminases aumentadas (dano hepático secundário à obstrução), mas com função de síntese preservada — TP e albumina normais, pois o hepatócito ainda funciona; o defeito está na excreção biliar. A elevação mista (direta e indireta) ocorre porque, com a obstrução, a bilirrubina conjugada regurgita para o sangue e, com o dano hepatocelular progressivo, também há elevação da indireta. O diagnóstico precoce (antes de 60 dias) é essencial para a cirurgia de Kasai.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Hepatite por toxinas (medicamentos, drogas) é causa rara de icterícia neonatal e geralmente cursa com lesão hepatocelular — transaminases muito elevadas e, nos casos graves, disfunção de síntese (TP prolongado, hipoalbuminemia). O enunciado não menciona exposição a toxinas e descreve função de síntese preservada, o que torna essa hipótese improvável. Além disso, a icterícia "desde o nascimento" com padrão colestático aponta fortemente para causa estrutural (atresia biliar), não tóxica.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A infecção por citomegalovírus (CMV) é uma causa de hepatite neonatal (doença hepatocelular), com transaminases elevadas e, frequentemente, disfunção de síntese nos casos graves. Além disso, cursa com outros sinais sistêmicos: restrição de crescimento intrauterino, microcefalia, petéquias, hepatoesplenomegalia, coriorretinite e calcificações intracranianas. O enunciado não menciona nenhum desses achados e destaca a preservação da função de síntese — o que afasta hepatite viral grave e aponta para colestase obstrutiva (atresia biliar).

Gabarito: letra C — o quadro é de colestase neonatal por atresia biliar, com função de síntese hepática preservada (TP e albumina normais) e bilirrubina direta elevada.