Questão de Medicina — Dermatologia — Avança SP 2024

Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) e Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ): espectro e progressão

Gabarito: letra A. A progressão para necrólise epidérmica tóxica é definida pelo descolamento epidérmico ("detachment") de mais de 30% da superfície corporal, critério que separa a NET da SSJ (<10%) e da forma de sobreposição (10–30%) — conforme a classificação do espectro SSJ/NET adotada na literatura dermatológica de emergência. As demais alternativas descrevem achados que podem estar presentes, mas não são o critério que define a progressão para NET.

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são farmacodermias graves, raras, mas com alta morbimortalidade, que representam o mesmo espectro clínico-patológico — uma reação de hipersensibilidade tardia (Tipo IV) desencadeada principalmente por medicamentos, como anticonvulsivantes aromáticos (carbamazepina, lamotrigina, fenitoína, fenobarbital), alopurinol, sulfonamidas, anti-inflamatórios não hormonais e nevirapina. O que diferencia SSJ de NET não é a natureza da lesão, mas sim a extensão do descolamento epidérmico em porcentagem da área de superfície corporal (ASC). Essa distinção é crucial na emergência, pois define a gravidade, o prognóstico (mortalidade de ~10% na SSJ e ~20% na NET) e a necessidade de internação em UTI.

O quadro clínico típico inicia-se com um pródromo (febre, astenia, mal-estar) que pode preceder as lesões cutâneas em até 3 dias. Ao exame, observa-se eritema generalizado com posterior formação de bolhas, que confluem e se rompem, deixando grandes áreas desnudas e erodidas, com aspecto de grande queimado. As lesões características são as "lesões em alvo atípicas" — máculas/pápulas eritematosas com bolha necrótica central — que se distinguem do "alvo típico" do eritema polimorfo. O sinal de Nikolsky é positivo, ou seja, a pele descola com mínima pressão ou fricção.

A classificação do espectro é o ponto central da questão:

Essa gradação é o que a banca explora: a progressão para NET é definida exclusivamente pela extensão do descolamento, não por sintomas prodrômicos, localização das lesões ou características morfológicas isoladas. A febre alta, por exemplo, é um pródromo comum, mas não indica progressão para NET — ela pode ocorrer tanto na SSJ quanto na NET. Da mesma forma, vesículas e bolhas confinadas às extremidades sugerem um quadro mais limitado, não a forma mais grave do espectro. O eritema multiforme menor e as lesões alvo típicas são diagnósticos diferenciais, não características da NET.

Na prática, o médico emergencista deve reconhecer que a presença de descolamento >30% da ASC é o critério que define a NET e que, nesses casos, está indicada a internação em UTI. A conduta mais importante, independentemente da extensão, é a suspensão imediata da droga suspeita. O reconhecimento precoce e a classificação correta são essenciais para reduzir a mortalidade, que é significativamente maior na NET.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O descolamento ("detachment") de mais de 30% da superfície corporal é o critério que define a necrólise epidérmica tóxica dentro do espectro SSJ/NET. A literatura de emergência classifica: SSJ (<10%), sobreposição SSJ/NET (10–30%) e NET (>30%). Portanto, a alternativa A descreve exatamente o limiar que indica a progressão para a forma mais grave da doença.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A febre alta precedendo as lesões cutâneas é um pródromo comum e inespecífico, que pode ocorrer em todo o espectro SSJ/NET, bem como em outras farmacodermias (como a DRESS). Ela não é um critério de progressão para NET, pois não diferencia a extensão do descolamento epidérmico. A febre é um sintoma sistêmico que antecede as manifestações cutâneas, mas não define a gravidade do quadro.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A presença de vesículas e bolhas confinadas às extremidades sugere um quadro mais limitado e localizado, o que não é compatível com a NET, que se caracteriza por descolamento extenso e generalizado. Na NET, as bolhas confluem e se rompem, formando grandes áreas desnudas, com aspecto de grande queimado. A localização restrita às extremidades é mais sugestiva de outras dermatoses vesicobolhosas ou de formas mais brandas de reação cutânea.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O eritema multiforme menor é um diagnóstico diferencial da SSJ/NET, não uma característica de progressão para NET. O eritema multiforme menor apresenta lesões em alvo típicas, geralmente acrais, e tem curso benigno e autolimitado, sem o descolamento epidérmico extenso que define a NET. A banca inclui essa alternativa para testar o conhecimento dos diagnósticos diferenciais.

Alternativa E — ❌ Incorreta

As lesões alvo com um centro escuro (lesões em alvo típicas) são características do eritema multiforme, não da SSJ/NET. No espectro SSJ/NET, as lesões são "alvos atípicos" — máculas/pápulas eritematosas com bolha necrótica central — que evoluem para descolamento extenso. A presença de lesões alvo típicas, portanto, aponta para outro diagnóstico, não para a progressão para NET.

Gabarito: letra A