Histiocitose de células de Langerhans: manifestações cutâneas
Gabarito: letra D. Na histiocitose de células de Langerhans (HCL), o principal sinal cutâneo a ser investigado é a presença de placas infiltradas e acinzentadas, com aspecto característico de "papel amassado" — descrição clássica das lesões que acometem principalmente o couro cabeludo e as áreas de dobras. As demais alternativas descrevem manifestações de outras dermatoses, como psoríase, pênfigo e prurigo, que não correspondem ao padrão típico da HCL.
A histiocitose de células de Langerhans é uma doença proliferativa rara, caracterizada pela acumulação clonal de células dendríticas (células de Langerhans) em diversos tecidos, especialmente pele, ossos e sistema reticuloendotelial. Na pele, as lesões são extremamente variáveis, mas a apresentação mais característica e frequentemente citada em provas é a de placas eritemato-acastanhadas ou acinzentadas, infiltradas, com descamação e aspecto enrugado, comparado a "papel amassado" (ou "pele de laranja"). Essas placas costumam localizar-se no couro cabeludo, região retroauricular, axilas e região inguinal, podendo ser confundidas com dermatite seborreica, mas com infiltração mais evidente.
É importante distinguir a HCL de outras condições que apresentam lesões papulosas ou bolhosas. A alternativa A descreve pápulas e nódulos avermelhados em cabeça e pescoço, que lembram mais o quadro de linfoma cutâneo ou sarcoidose. A alternativa B, com lesões eritêmato-escamosas simulando psoríase gutata, é uma descrição que pode ocorrer em algumas doenças, mas não é o achado mais específico da HCL. A alternativa C, com bolhas e erosões, remete a doenças bolhosas autoimunes como pênfigo ou penfigoide. A alternativa E, com lesões papulosas e pruriginosas no tronco, é típica de prurigo ou dermatite atópica.
Na prática clínica, ao suspeitar de HCL, o exame dermatológico deve buscar ativamente essas placas infiltradas, especialmente no couro cabeludo, onde podem ser confundidas com dermatite seborreica refratária. A confirmação diagnóstica é feita por biópsia de pele com imuno-histoquímica (CD1a, Langerina/CD207, S100) e microscopia eletrônica (grânulos de Birbeck). O reconhecimento precoce é crucial, pois a doença pode ter envolvimento sistêmico, como lesões ósseas líticas, diabetes insipidus e comprometimento pulmonar.
A pegadinha desta questão está em associar a HCL a manifestações cutâneas genéricas (pápulas, bolhas, prurido) que são comuns a várias dermatoses, em vez de reconhecer o sinal semiológico específico e clássico — as placas infiltradas com aspecto de "papel amassado". O candidato que decora apenas que a HCL causa "lesões de pele" sem conhecer a morfologia típica tende a errar.
Alternativa A — ❌ Incorreta
Pápulas e nódulos avermelhados em cabeça e pescoço não são a apresentação clássica da HCL. Essa descrição é mais compatível com linfoma cutâneo de células T ou sarcoidose, que cursam com pápulas e nódulos infiltrados, mas sem o aspecto de "papel amassado". Na HCL, as lesões são tipicamente placas, não pápulas/nódulos isolados.
Alternativa B — ❌ Incorreta
Lesões eritêmato-escamosas simulando psoríase gutata podem ocorrer em algumas doenças, mas não é o sinal mais característico da HCL. A psoríase gutata é uma apresentação de psoríase desencadeada por infecção estreptocócica, com pápulas pequenas e descamativas. Na HCL, embora possa haver descamação, o aspecto infiltrado e acinzentado é o diferencial.
Alternativa C — ❌ Incorreta
Bolhas e erosões com cicatrizes residuais são típicas de doenças bolhosas autoimunes (pênfigo, penfigoide bolhoso), não da HCL. A HCL não apresenta bolhas como manifestação primária; quando há erosões, são secundárias a ulceração de placas, mas não é o padrão clássico.
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
Esta é a descrição clássica das lesões cutâneas da histiocitose de células de Langerhans: placas infiltradas e acinzentadas, com aspecto de "papel amassado". Esse sinal semiológico é amplamente reconhecido na dermatologia e é o principal achado a ser investigado na suspeita clínica. A localização preferencial é couro cabeludo e áreas de dobras, mas a morfologia é o ponto-chave.
Alternativa E — ❌ Incorreta
Lesões papulosas e pruriginosas no tronco são características de prurigo (nodular ou simples), dermatite atópica ou escabiose, não da HCL. O prurido intenso não é um sintoma proeminente da HCL, e a distribuição no tronco não é a mais típica.
Gabarito: letra D — placas infiltradas e acinzentadas com aspecto de "papel amassado" são o principal sinal cutâneo da histiocitose de células de Langerhans.