Questão de Medicina — Dermatologia — Avança SP 2024

Mucinoses cutâneas: classificação e tratamento

Gabarito: letra A. O quadro descrito — pápulas e placas eritematosas infiltradas no tronco e membros superiores, com prurido intenso e histopatologia mostrando depósito de mucina na derme reticular com infiltrado linfocitário perivascular e perianexial — é a apresentação clássica da mucinose reticular eritematosa (também chamada de mucinose papulosa ou líquen mixedematoso), cujo tratamento de primeira linha é com corticosteroides tópicos de alta potência. As demais alternativas descrevem outras mucinoses ou condições com apresentações e tratamentos distintos.

As mucinoses cutâneas são um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pelo depósito anormal de mucina (glicosaminoglicanos, principalmente ácido hialurônico) na pele. A mucina é um componente normal da matriz extracelular, mas seu acúmulo excessivo na derme gera as manifestações clínicas. A classificação das mucinoses é complexa e pode ser feita com base em diferentes critérios: localização (dérmica ou folicular), associação com doenças sistêmicas (como tireoidopatias, lúpus eritematoso ou neoplasias) e apresentação clínica.

A mucinose reticular eritematosa (ou mucinose papulosa) é uma forma primária de mucinose dérmica, caracterizada por pápulas e placas eritematosas, frequentemente pruriginosas, localizadas no tronco e membros superiores. A histopatologia é o exame que confirma o diagnóstico, demonstrando o depósito de mucina na derme reticular, acompanhado de infiltrado inflamatório linfocitário perivascular e perianexial — exatamente o que o enunciado descreve. O tratamento é tópico, com corticosteroides de alta potência, sendo a primeira linha de escolha. Em casos refratários, podem ser consideradas outras opções como corticosteroides intralesionais, mas a alternativa A descreve corretamente a abordagem inicial.

É importante distinguir as principais mucinoses cutâneas, pois cada uma tem apresentação clínica, histopatologia e tratamento específicos. A mucinose folicular (alternativa B) é uma forma que acomete os folículos pilosos, manifestando-se como placas alopécicas ou lesões foliculares, e pode estar associada a linfomas cutâneos; seu tratamento envolve corticosteroides tópicos ou intralesionais, e em casos associados a linfoma, pode-se usar retinoides sistêmicos, mas não é a primeira escolha para a forma isolada. O mixedema pré-tibial (alternativa C) é uma mucinose associada à doença de Graves (hipertireoidismo), localizada tipicamente nas regiões pré-tibiais, com placas endurecidas e aspecto de "casca de laranja"; o tratamento é com corticosteroides tópicos de alta potência ou intralesionais, mas a localização e a associação com tireoidopatia a diferenciam do caso descrito. A mucinose papulosa (alternativa D) é um termo que pode ser usado como sinônimo de líquen mixedematoso, mas o tratamento não é apenas com anti-histamínicos e emolientes — esses são adjuvantes para o prurido, mas a terapia específica envolve corticosteroides tópicos ou sistêmicos, e em casos graves, imunossupressores. O lúpus eritematoso úmido (alternativa E) não é uma entidade reconhecida; o lúpus eritematoso cutâneo pode ter depósito de mucina, mas o tratamento com hidroxicloroquina é para o lúpus, não para a mucinose primária.

A pegadinha desta questão está em reconhecer que o quadro clínico e histopatológico descrito é específico da mucinose reticular eritematosa, e não de outras mucinoses ou condições que podem ter apresentações semelhantes. O candidato que não conhece as características distintivas de cada mucinose pode se confundir com as alternativas que mencionam outras formas da doença ou tratamentos incorretos. A chave é correlacionar a localização (tronco e membros superiores), o prurido intenso e o padrão histopatológico (mucina na derme reticular com infiltrado linfocitário) com a entidade correta e seu tratamento de primeira linha.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa descreve corretamente a mucinose reticular eritematosa (também conhecida como mucinose papulosa), que se apresenta com pápulas e placas eritematosas infiltradas, pruriginosas, no tronco e membros superiores. A histopatologia confirma o diagnóstico com depósito de mucina na derme reticular e infiltrado linfocitário perivascular e perianexial. O tratamento de primeira linha é com corticosteroides tópicos de alta potência, que reduzem a inflamação e o depósito de mucina. Esta é a abordagem inicial recomendada para a forma localizada da doença.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A mucinose folicular é uma entidade distinta, caracterizada por depósito de mucina nos folículos pilosos, manifestando-se como placas alopécicas, pápulas foliculares ou lesões eczematosas. Embora possa haver prurido, a localização e o aspecto clínico diferem do caso descrito. O tratamento com retinoides sistêmicos não é a primeira linha para a mucinose folicular isolada; utiliza-se corticosteroides tópicos ou intralesionais, e retinoides apenas em casos associados a linfoma cutâneo. A alternativa erra ao indicar retinoides sistêmicos como tratamento principal para esta condição.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O mixedema pré-tibial é uma mucinose associada à doença de Graves, localizada tipicamente nas regiões pré-tibiais, com placas endurecidas, eritematosas ou com aspecto de "casca de laranja". A localização (tronco e membros superiores) e a ausência de associação com tireoidopatia no enunciado afastam este diagnóstico. Embora corticosteroides intralesionais possam ser usados no mixedema pré-tibial, a alternativa descreve uma entidade diferente do caso apresentado.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A mucinose papulosa (ou líquen mixedematoso) é uma forma de mucinose dérmica que pode se apresentar com pápulas e placas, mas o tratamento não se limita a anti-histamínicos e emolientes. Esses medicamentos podem ser adjuvantes para controle do prurido, mas a terapia específica envolve corticosteroides tópicos ou sistêmicos, e em casos graves, imunossupressores como a talidomida ou a imunoglobulina intravenosa. A alternativa subestima o tratamento necessário e não corresponde à abordagem correta da mucinose papulosa.

Alternativa E — ❌ Incorreta

O lúpus eritematoso úmido não é uma entidade reconhecida na dermatologia. O lúpus eritematoso cutâneo pode apresentar depósito de mucina na histopatologia, mas o quadro clínico descrito (pápulas e placas eritematosas pruriginosas no tronco e membros superiores) é mais sugestivo de mucinose primária. O tratamento com hidroxicloroquina é específico para lúpus eritematoso, não para mucinose reticular eritematosa. A alternativa inventa uma entidade e um tratamento inadequados para o caso.

Gabarito: letra A