Questão de Medicina — Hematologia — Avança SP 2024

Distúrbios hemorrágicos: hemostasia primária × secundária

Gabarito: letra B (Doença de von Willebrand). A apresentação clínica — sangramento mucocutâneo (epistaxe, petéquias, equimoses) com contagem de plaquetas normal e tempo de sangramento prolongado — é o padrão clássico de um defeito da hemostasia primária, e a doença de von Willebrand é a causa hereditária mais comum desse padrão. A hemofilia A, por sua vez, cursa com sangramento profundo (hemartrose, hematoma muscular) e tempo de sangramento normal, pois o defeito está na hemostasia secundária (fator VIII).

A hemostasia é o processo que interrompe o sangramento após uma lesão vascular, e se divide em duas etapas fundamentais. A hemostasia primária envolve a interação entre o vaso, as plaquetas e o fator de von Willebrand (FvW), formando o tampão plaquetário. O FvW atua como uma "ponte" entre as plaquetas e o colágeno exposto do vaso lesado, além de estabilizar o fator VIII na circulação. Já a hemostasia secundária é a cascata de coagulação, que culmina na formação de um coágulo estável de fibrina, envolvendo os fatores de coagulação.

A distinção clínica entre os dois tipos de defeito é o ponto central desta questão. Os distúrbios da hemostasia primária — trombocitopenias, disfunções plaquetárias e doença de von Willebrand — manifestam-se com sangramento superficial mucocutâneo: petéquias, equimoses, epistaxe, sangramento gengival e menorragia. Já os distúrbios da hemostasia secundária — deficiências de fatores de coagulação, como as hemofilias — provocam sangramento profundo: hematomas musculares, hemartroses e hemorragias intracranianas.

No caso apresentado, a menina tem sangramentos nasais frequentes, manchas roxas (equimoses) e petéquias nos membros inferiores — todos sinais de sangramento mucocutâneo, típicos de defeito da hemostasia primária. O exame laboratorial confirma: contagem de plaquetas normal (afasta trombocitopenia) e tempo de sangramento prolongado (indica disfunção plaquetária ou doença de von Willebrand). A doença de von Willebrand é a condição mais provável, pois é a doença hemorrágica hereditária mais comum e se apresenta exatamente com esse padrão.

A hemofilia A, por outro lado, é um distúrbio da hemostasia secundária (deficiência do fator VIII), ligado ao cromossomo X, que afeta predominantemente homens e se manifesta com sangramento profundo, como hemartroses e hematomas musculares. O tempo de sangramento é normal na hemofilia, pois a formação do tampão plaquetário está intacta. A púrpura trombocitopênica imune (PTI) e a trombocitopenia induzida por heparina cursam com plaquetopenia, o que não se observa no caso. A anemia aplástica, por sua vez, é uma falência da medula óssea que causa pancitopenia, incluindo plaquetopenia.

Guarde a fronteira entre hemostasia primária e secundária: é exatamente nela que as alternativas se dividem. Sangramento mucocutâneo + tempo de sangramento prolongado + plaquetas normais = defeito primário (doença de von Willebrand). Sangramento profundo + tempo de sangramento normal = defeito secundário (hemofilia).

Alternativa A — ❌ Incorreta

A hemofilia A é um distúrbio da hemostasia secundária, causado por deficiência do fator VIII. Manifesta-se com sangramento profundo — hemartroses, hematomas musculares e hemorragias intracranianas — e o tempo de sangramento é normal, pois a formação do tampão plaquetário está preservada. A paciente apresenta sangramento mucocutâneo (epistaxe, petéquias, equimoses) com tempo de sangramento prolongado, o que aponta para defeito da hemostasia primária, não para hemofilia.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A doença de von Willebrand é a doença hemorrágica hereditária mais comum e o protótipo do defeito da hemostasia primária. O FvW é essencial para a adesão e agregação plaquetária no local da lesão vascular; sua deficiência ou disfunção causa sangramento mucocutâneo (epistaxe, equimoses, petéquias, menorragia) com contagem de plaquetas normal e tempo de sangramento prolongado — exatamente o quadro da paciente. A herança é autossômica, afetando homens e mulheres, o que é compatível com o caso.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A trombocitopenia induzida por heparina (TIH) é uma complicação do uso de heparina, caracterizada por queda da contagem de plaquetas e trombose (mais frequentemente) ou sangramento. A paciente não tem história de uso de heparina e apresenta contagem de plaquetas normal, o que exclui essa hipótese. A TIH é uma condição adquirida, relacionada a exposição medicamentosa, não a um quadro espontâneo em criança.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A anemia aplástica é uma falência da medula óssea que resulta em pancitopenia — anemia, leucopenia e trombocitopenia. A contagem de plaquetas estaria diminuída, o que não ocorre no caso. Além disso, o quadro clínico seria mais grave, com palidez, infecções e sangramento por plaquetopenia, não apenas sangramento mucocutâneo com plaquetas normais.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é uma doença autoimune em que anticorpos destroem as plaquetas, causando trombocitopenia. A contagem de plaquetas estaria baixa, o que contradiz o exame laboratorial da paciente. A PTI é uma causa comum de sangramento mucocutâneo em crianças, mas a plaquetopenia é o achado laboratorial essencial para o diagnóstico, ausente neste caso.

Gabarito: letra B