A transfusão de sangue é um procedimento que pode ser indicado para tratar diversos quadros de anemia. Analise as seguintes asserções e a relação proposta entre elas referente a uma anemia em que o paciente precisa de várias transfusões de sangue ao longo de sua vida:I. A doença da hemoglobina S homozigota é uma anemia hemolítica crônica grave que se manifesta primeiramente no início da infância. Nessa doença, o ácido glutâmico na sexta posição na cadeia β da hemoglobina é substituído pela valina. No esfregaço sanguíneo, comumente são vistos drepanócitos.PORQUEII. A hemoglobina S (HbS) é livremente solúvel quando totalmente oxigenada. Quando o oxigênio é removido, a HbS se torna insolúvel, se polimeriza e forma tactoides (cristais fluidos) que são rígidos e deformam a célula, conferindo-lhe a forma morfológica característica de foice.A respeito dessas asserções, assinale a alternativa correta.
AAs asserções I e II são proposições verdadeiras, mas a II não é uma justificativa da I.
BAs asserções I e II são proposições verdadeiras, e a II é uma justificativa da I.
CA asserção I é uma proposição verdadeira, e a II é uma proposição falsa.
DA asserção I é uma proposição falsa, e a II é uma proposição verdadeira.
EAs asserções I e II são proposições falsas.
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GabaritoB — As asserções I e II são proposições verdadeiras, e a II é uma justificativa da I.
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Doença Falciforme (Anemia Falciforme) – Análise de Assertivas
Gabarito: letra B. Ambas as asserções são verdadeiras e a II é uma justificativa da I. A doença falciforme (HbSS) é uma anemia hemolítica crônica grave que se manifesta na infância, causada pela substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia β da hemoglobina, e o mecanismo fisiopatológico que explica essa apresentação clínica é exatamente a polimerização da HbS desoxigenada, que deforma a hemácia em foice (drepanócito). A asserção II descreve o mecanismo molecular que causa a hemólise e a vasoclusão, portanto é uma justificativa correta da I.
A doença falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária autossômica recessiva, resultante de uma mutação pontual no gene da β-globina (cromossomo 11). A substituição de uma adenina por timina no códon 6 (GAG → GTG) leva à troca do ácido glutâmico (um aminoácido polar, carregado negativamente) pela valina (um aminoácido apolar, hidrofóbico) na posição 6 da cadeia β. Essa única troca de aminoácido confere à hemoglobina S (HbS) propriedades físico-químicas completamente diferentes da hemoglobina normal (HbA).
A HbS, quando desoxigenada, sofre polimerização: as moléculas de HbS se agregam formando longos polímeros (tactoides ou cristais líquidos) que deformam a membrana eritrocitária, dando à hemácia a forma característica de foice (drepanócito). Essas células falcizadas são rígidas, menos deformáveis e aderem ao endotélio vascular, causando vasoclusão (crises de dor, infartos esplênicos, etc.) e hemólise crônica. A hemólise extravascular ocorre principalmente no baço, onde os drepanócitos são destruídos prematuramente pelos macrófagos, contribuindo para a anemia crônica grave que exige transfusões sanguíneas frequentes ao longo da vida.
A asserção I descreve corretamente a doença: anemia hemolítica crônica grave que se manifesta no início da infância (após o declínio da HbF, por volta dos 4-6 meses de vida), com a substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia β e a presença de drepanócitos no esfregaço sanguíneo. A asserção II explica o mecanismo molecular: a HbS é solúvel quando oxigenada, mas torna-se insolúvel quando desoxigenada, polimerizando-se e formando tactoides que deformam a célula. A II é uma justificativa da I porque explica o porquê da hemólise e da vasoclusão, que são as bases da apresentação clínica descrita na I.
A distinção importante é entre a doença falciforme (HbSS, homozigose) e o traço falciforme (HbAS, heterozigose). No traço falciforme, o paciente é assintomático e não apresenta anemia hemolítica crônica, pois a presença de HbA (normal) em maior quantidade que a HbS impede a polimerização em condições fisiológicas. Já na HbSS, a ausência de HbA faz com que a polimerização ocorra facilmente, levando à doença grave. Essa diferença é crucial para entender por que a asserção I fala especificamente da doença homozigota.
A pegadinha da banca está em verificar se o aluno conhece o mecanismo fisiopatológico da doença falciforme e se consegue relacionar a causa (mutação) com o efeito (polimerização e deformação celular). Muitos candidatos podem saber que a doença é causada pela troca de aminoácidos, mas não entender que a polimerização da HbS desoxigenada é o mecanismo que leva à foice e, consequentemente, à hemólise e vasoclusão. A questão testa exatamente essa compreensão integrada.
1Mutação GAG→GTG
2Troca glutâmico→valina
3HbS desoxigenada polimeriza
4Forma tactoides rígidos
5Hemácia em foice (drepanócito)
6Hemólise e vasoclusão
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Alternativa A — ❌ Incorreta
Afirma que as duas asserções são verdadeiras, mas que a II não justifica a I. Isso está errado porque a II explica exatamente o mecanismo pelo qual a HbS causa a doença: a polimerização quando desoxigenada deforma a hemácia, levando à hemólise e vasoclusão, que são as bases da anemia hemolítica crônica grave descrita na I. A relação de causa e efeito é direta e explícita.
Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO
As duas asserções são verdadeiras e a II é uma justificativa da I. A I descreve corretamente a doença falciforme homozigota (HbSS): anemia hemolítica crônica grave que se manifesta na infância, com a substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia β e presença de drepanócitos no esfregaço. A II explica o mecanismo molecular: a HbS é solúvel quando oxigenada, mas insolúvel quando desoxigenada, polimerizando-se e formando tactoides que deformam a célula em foice. A II justifica a I porque a polimerização da HbS desoxigenada é a causa da hemólise e da vasoclusão, que são as bases da apresentação clínica descrita na I.
Alternativa C — ❌ Incorreta
Afirma que a I é verdadeira e a II é falsa. Isso está errado porque a II é verdadeira: a HbS é livremente solúvel quando totalmente oxigenada, mas quando o oxigênio é removido, torna-se insolúvel, polimeriza e forma tactoides rígidos que deformam a célula em foice. Esse é o mecanismo fisiopatológico clássico da doença falciforme, amplamente descrito na literatura médica.
Alternativa D — ❌ Incorreta
Afirma que a I é falsa e a II é verdadeira. Isso está errado porque a I é verdadeira: a doença falciforme homozigota (HbSS) é uma anemia hemolítica crônica grave que se manifesta no início da infância, com a substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia β e presença de drepanócitos no esfregaço sanguíneo. Todos esses elementos estão corretos e são bem estabelecidos.
Alternativa E — ❌ Incorreta
Afirma que ambas as asserções são falsas. Isso está errado porque tanto a I quanto a II são verdadeiras, como demonstrado acima. A I descreve corretamente a doença falciforme homozigota, e a II descreve corretamente o mecanismo de polimerização da HbS desoxigenada.
NÃO CAIA NESSA!
A banca testa se o aluno conhece o mecanismo fisiopatológico da doença falciforme. A pegadinha está em verificar se o aluno sabe que a polimerização da HbS desoxigenada é a causa da deformação celular e, consequentemente, da hemólise e vasoclusão. Muitos candidatos podem saber a mutação (troca de aminoácidos) mas não entender o mecanismo de polimerização, caindo na alternativa A. Com treino, você enxerga essa relação de causa e efeito de longe 💪
PEGA ESSA DICA!
Para questões sobre doença falciforme, lembre-se do fluxo: mutação (GAG→GTG) → troca de aminoácido (glutâmico→valina) → HbS → desoxigenação → polimerização → tactoides → deformação em foice → hemólise e vasoclusão. Esse é o mecanismo completo que a banca espera que você conheça.