Questão de Medicina — Hematologia — FUNDATEC 2024

Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) em paciente séptico

Gabarito: letra B. O quadro clínico-laboratorial descrito — sepse grave, sangramento mucocutâneo, petéquias, plaquetopenia, TP e TTPa prolongados e PDFs elevados — é a assinatura clássica da coagulação intravascular disseminada (CIVD), uma complicação da sepse que cursa com consumo de plaquetas e fatores de coagulação e ativação da fibrinólise. As demais alternativas não explicam o conjunto de alterações: a PTI poupa as demais linhagens e não prolonga TP/TTPa; a hemofilia A e a doença de von Willebrand são distúrbios hereditários, sem plaquetopenia por consumo; e a TIH é uma trombocitopenia imune induzida por heparina, sem o padrão de coagulopatia de consumo.

A CIVD é uma síndrome adquirida e potencialmente fatal, caracterizada pela ativação sistêmica e descontrolada da coagulação, que resulta em formação de microtrombos na microcirculação e consumo de plaquetas e fatores de coagulação. Esse consumo leva a uma tendência hemorrágica paradoxal: ao mesmo tempo em que há trombose microvascular (que pode causar disfunção orgânica), há depleção dos elementos necessários para a hemostasia, manifestando-se como sangramento mucocutâneo, petéquias e equimoses. A sepse é a causa mais comum de CIVD, e o paciente do enunciado, internado em UTI com sepse grave, está exatamente no cenário de maior risco.

O diagnóstico laboratorial da CIVD se baseia na combinação de achados que refletem o consumo e a fibrinólise: plaquetopenia (consumo de plaquetas), prolongamento do TP e do TTPa (consumo de fatores de coagulação), redução do fibrinogênio (consumo) e elevação dos produtos de degradação da fibrina (PDFs) ou do D-dímero (ativação da fibrinólise). O enunciado traz exatamente esse padrão: plaquetas de 30.000/mm³, TP e TTPa prolongados e PDFs elevados. O contexto de sepse grave é o gatilho clássico, e o ECMO, embora possa contribuir para consumo plaquetário, não é o fator determinante do diagnóstico.

A distinção crucial que separa a CIVD das outras alternativas é a combinação de plaquetopenia com coagulopatia de consumo (TP e TTPa prolongados) e fibrinólise ativada (PDFs elevados). Na PTI, a trombocitopenia é isolada, sem alteração dos tempos de coagulação; nas hemofilias e na doença de von Willebrand, o defeito é em um fator específico, sem plaquetopenia por consumo; e na TIH, a plaquetopenia é imune, sem o padrão de consumo de fatores. É exatamente essa combinação que a banca explora: o candidato que se fixa apenas na plaquetopenia pode cair na PTI, mas a presença de TP/TTPa prolongados e PDFs elevados aponta inequivocamente para a CIVD.

A pegadinha desta questão está em reconhecer que a plaquetopenia isolada não é suficiente para o diagnóstico — é o conjunto de alterações laboratoriais, somado ao contexto clínico de sepse, que fecha o diagnóstico de CIVD. A banca oferece alternativas que explicam apenas parte dos achados (PTI explica a plaquetopenia, mas não os tempos prolongados), testando se o candidato consegue integrar todos os dados.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é uma doença autoimune caracterizada por destruição periférica de plaquetas, cursando com plaquetopenia isolada. Os tempos de coagulação (TP e TTPa) permanecem normais, pois não há consumo de fatores de coagulação. No caso, a presença de TP e TTPa prolongados e PDFs elevados exclui a PTI como diagnóstico principal. Além disso, a PTI não é uma complicação típica de sepse grave, e o contexto clínico do paciente aponta fortemente para uma coagulopatia de consumo.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é a complicação hematológica mais temida da sepse grave. A ativação sistêmica da coagulação consome plaquetas e fatores de coagulação, prolongando TP e TTPa, e ativa a fibrinólise, elevando os PDFs. O quadro clínico de sangramento mucocutâneo e petéquias, somado aos achados laboratoriais, é a apresentação clássica da CIVD. O contexto de sepse grave em UTI é o gatilho mais comum para essa síndrome.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A hemofilia A é uma coagulopatia hereditária ligada ao cromossomo X, causada por deficiência do fator VIII. Manifesta-se com sangramento em tecidos profundos (hemartroses, hematomas musculares), e o TTPa é prolongado, mas o TP é normal e a contagem de plaquetas é preservada. No caso, a plaquetopenia e os PDFs elevados não são explicados pela hemofilia, e o início agudo em paciente séptico afasta uma doença hereditária.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A doença de von Willebrand (DvW) é um distúrbio hemorrágico hereditário (ou adquirido raro) causado por deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand (FvW), que afeta a hemostasia primária (adesão plaquetária) e, em casos graves, pode prolongar o TTPa por redução do fator VIII. No entanto, a contagem de plaquetas é normal (a menos que haja DvW tipo 2B, com plaquetopenia leve), e o TP é normal. O padrão de consumo com TP e TTPa prolongados e PDFs elevados não se aplica à DvW.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A trombocitopenia induzida por heparina (TIH) é uma complicação imune do uso de heparina, caracterizada por plaquetopenia que ocorre tipicamente 5 a 10 dias após a exposição. Os tempos de coagulação (TP e TTPa) são normais (a menos que o paciente esteja em anticoagulação plena), e não há elevação de PDFs. O contexto de sepse e o padrão de coagulopatia de consumo não se encaixam na TIH, embora o paciente em ECMO possa estar recebendo heparina — mas o quadro laboratorial é decisivo para afastá-la.

Gabarito: letra B — a CIVD é o diagnóstico mais provável, pois integra o contexto de sepse grave com o padrão laboratorial de consumo (plaquetopenia, TP e TTPa prolongados) e fibrinólise ativada (PDFs elevados).