Questão de Medicina — Hematologia — FUNDATEC 2024

Exsanguineotransfusão na anemia falciforme: indicação principal

Gabarito: letra D. A principal indicação da exsanguineotransfusão (ou eritrocitoaférese) crônica mensal em crianças com anemia falciforme é a prevenção primária do Acidente Vascular Cerebral (AVC) em pacientes com risco elevado identificado pelo Doppler transcraniano (fluxos > 200 cm/s). Essa é a indicação mais bem estabelecida e com maior nível de evidência, conforme as diretrizes de manejo da doença falciforme.

A exsanguineotransfusão é um procedimento que remove as hemácias do paciente (contendo hemoglobina S - HbS) e as substitui por hemácias de doador (contendo hemoglobina A - HbA). O objetivo é reduzir a concentração de HbS circulante para menos de 30% do total, o que diminui drasticamente a falcização e, consequentemente, os eventos vaso-oclusivos. No contexto da prevenção do AVC, o Doppler transcraniano (DTC) é o exame de rastreamento que identifica crianças com fluxo sanguíneo acelerado nas artérias cerebrais (velocidade > 200 cm/s), indicando alto risco de AVC. O estudo STOP (Stroke Prevention Trial in Sickle Cell Anemia) demonstrou que a exsanguineotransfusão mensal reduz em mais de 90% o risco de AVC nessa população, tornando-se o padrão-ouro para essa indicação.

É importante distinguir as diferentes indicações da exsanguineotransfusão. No contexto agudo, ela é indicada para síndrome torácica aguda grave, AVC agudo, priapismo refratário e necrose da medula óssea. No contexto crônico, a principal indicação é a prevenção primária do AVC em crianças com DTC alterado, e também a prevenção secundária em pacientes que já tiveram AVC. A meta terapêutica é manter a HbS abaixo de 30% (alguns protocolos aceitam até 30-40% em situações específicas). A decisão de iniciar o programa mensal deve ser individualizada, considerando os riscos da terapia transfusional crônica (aloimunização, sobrecarga de ferro, infecções transfusionais) e os benefícios na redução de eventos graves.

A pegadinha desta questão está em confundir as indicações da exsanguineotransfusão com as de outras terapias ou com metas terapêuticas de outras complicações. A alternativa A, por exemplo, menciona a meta de HbS < 30%, que é correta, mas a associa a crises vaso-oclusivas recorrentes, que não é a principal indicação para o procedimento crônico. A alternativa E generaliza a indicação para todos os pacientes, o que não é correto, pois a terapia transfusional crônica tem riscos significativos e não é indicada para todos. A alternativa B confunde o objetivo da transfusão (que não é manter Hb > 10 g/dL para reduzir uso de opioides) e a alternativa C é um absurdo fisiológico, pois a exsanguineotransfusão não aumenta volume plasmático e não corrige sobrecarga cardíaca.

Guarde a distinção fundamental: a exsanguineotransfusão crônica é uma terapia de prevenção de AVC em pacientes selecionados por DTC, não uma terapia para crises vaso-oclusivas frequentes (que têm como principal tratamento a hidroxiureia) nem para sobrecarga cardíaca. É exatamente essa fronteira que separa as alternativas.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A meta de HbS < 30% está correta, mas a indicação está errada. A exsanguineotransfusão crônica não é indicada primariamente para crises vaso-oclusivas recorrentes. Para essas crises, o tratamento de escolha é a hidroxiureia (que aumenta a HbF e reduz a falcização) e, mais recentemente, o crizanlizumabe (inibidor da P-selectina). A exsanguineotransfusão pode ser considerada em casos de crises refratárias, mas não é a principal indicação e não é indicada de rotina para todos os pacientes com crises frequentes.

Alternativa B — ❌ Incorreta

O objetivo da exsanguineotransfusão não é manter a hemoglobina acima de 10 g/dL. A anemia falciforme é uma anemia hemolítica crônica, e a hemoglobina basal costuma ficar entre 6 e 9 g/dL. A transfusão não visa normalizar a hemoglobina, mas sim diluir a HbS e reduzir a viscosidade sanguínea. Além disso, a redução do uso de opioides não é uma indicação para o procedimento. O manejo da dor aguda é feito com analgesia adequada, e a prevenção de crises é feita com hidroxiureia, não com transfusão crônica.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A exsanguineotransfusão não aumenta o volume plasmático e não corrige sobrecarga cardíaca. Na verdade, a sobrecarga cardíaca na anemia falciforme é consequência da anemia crônica (que aumenta o débito cardíaco) e, paradoxalmente, a terapia transfusional crônica pode piorar a sobrecarga de volume e levar a sobrecarga de ferro, que é uma complicação importante. O manejo da sobrecarga cardíaca envolve controle da anemia, tratamento da hipertensão pulmonar (se presente) e, em casos selecionados, terapia quelante de ferro.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Esta é a indicação clássica e mais bem estabelecida. O Doppler transcraniano (DTC) é o exame de rastreamento que identifica crianças com anemia falciforme com alto risco de AVC. Fluxos > 200 cm/s indicam estenose ou vasoespasmo das artérias cerebrais, com risco aumentado de AVC. O estudo STOP demonstrou que a exsanguineotransfusão mensal (mantendo HbS < 30%) reduz o risco de AVC em mais de 90% nesses pacientes. Por isso, a terapia transfusional crônica é indicada para prevenção primária do AVC em crianças com DTC alterado, e também para prevenção secundária em pacientes que já tiveram AVC.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A exsanguineotransfusão não é indicada para todos os pacientes, independentemente da frequência das crises. A terapia transfusional crônica tem riscos significativos: aloimunização (formação de anticorpos contra hemácias transfundidas), sobrecarga de ferro (que pode levar a danos cardíacos, hepáticos e endócrinos), infecções transfusionais e reações transfusionais. Por isso, a indicação é restrita a situações específicas com alto risco de complicações graves, como o AVC. Para a maioria dos pacientes com crises vaso-oclusivas frequentes, o tratamento de escolha é a hidroxiureia.

Gabarito: letra D