Questão de Medicina — Ortopedia e Traumatologia — Quadrix 2024

Sequência de Pierre Robin: Diagnóstico e Manejo da Obstrução de Vias Aéreas

Gabarito: letra A. O quadro clínico descrito — recém-nascido com dificuldade respiratória, retronagnatia (queixo retraído), dessaturação, fenda palatina e obstrução supraglótica da base da língua à broncoscopia — é a apresentação clássica da sequência de Pierre Robin, e o tratamento inicial e definitivo envolve, em ordem de complexidade, posicionamento pronado, placa oral ou cânula nasofaríngea, adesão língua-lábio, distração osteogênica e traqueostomia. A alternativa A é a única que traz o diagnóstico correto e a sequência terapêutica completa e hierarquizada.

A sequência de Pierre Robin é uma condição congênita caracterizada pela tríade clássica: micrognatia/retrognatia (mandíbula pequena e retraída), glossoptose (língua deslocada para trás e para baixo) e fenda palatina (geralmente em forma de U). A obstrução de vias aéreas ocorre porque a língua, sem o suporte da mandíbula, colapsa contra a parede posterior da faringe, obstruindo a passagem do ar em nível supraglótico. Essa obstrução é agravada pela sucção inspiratória, que puxa a língua ainda mais para trás. O diagnóstico é essencialmente clínico, mas a broncoscopia confirma o nível da obstrução e exclui outras causas, como laringomalácia ou estenose subglótica.

O manejo é escalonado e visa, em primeiro lugar, manter a via aérea pérvia. As opções terapêuticas, da menos para a mais invasiva, são:

1. Posicionamento pronado (decúbito ventral): é a medida inicial e mais simples. Ao deitar o bebê de bruços, a gravidade ajuda a manter a língua anteriorizada, aliviando a obstrução. É eficaz em cerca de 70% dos casos.

2. Placa oral ou cânula nasofaríngea: quando o posicionamento não é suficiente, uma placa intraoral (que empurra a língua para frente) ou uma cânula nasofaríngea (que contorna a obstrução) podem ser utilizadas. A cânula nasofaríngea é particularmente útil em casos moderados.

3. Adesão língua-lábio (glossopexia): procedimento cirúrgico que fixa a língua ao lábio inferior, mantendo-a anteriorizada. Indicado quando as medidas conservadoras falham.

4. Distração osteogênica da mandíbula: técnica cirúrgica que alonga a mandíbula, corrigindo a retrognatia e, consequentemente, a posição da língua. É o tratamento definitivo mais eficaz em casos graves.

5. Traqueostomia: reservada para os casos mais graves, refratários a todas as outras medidas, ou quando há outras comorbidades que impeçam a correção cirúrgica.

A banca explora a confusão entre a sequência de Pierre Robin e a síndrome de Nager (que também cursa com micrognatia e fenda palatina, mas é uma síndrome acrofacial, com malformações de membros — como ausência de polegares — e outras anomalias craniofaciais). Além disso, as alternativas tentam embaralhar a ordem do tratamento, omitindo etapas ou invertendo a hierarquia. O candidato deve reconhecer que o tratamento é progressivo: medidas conservadoras primeiro, cirurgias intermediárias depois, e traqueostomia como último recurso.

Guarde a sequência terapêutica como uma escada: posicionamento → placa/cânula → adesão → distração → traqueostomia. É exatamente essa ordem que as alternativas tentam distorcer.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Esta alternativa apresenta o diagnóstico correto (sequência de Pierre Robin) e a lista completa e hierarquizada de opções terapêuticas: posicionamento pronado, placa oral ou cânula nasofaríngea, adesão língua-lábio, distração osteogênica e traqueostomia. A ordem apresentada reflete a progressão natural do manejo, da medida mais conservadora à mais invasiva, o que está de acordo com a prática clínica.

Alternativa B — ❌ Incorreta

O diagnóstico está correto (sequência de Pierre Robin), mas o tratamento está incompleto: omite o posicionamento pronado e a placa oral, que são as primeiras medidas a serem tentadas. A intubação nasofaríngea (cânula) é uma opção, mas não é a primeira linha, e a lista não segue a hierarquia correta. A alternativa falha ao não incluir o passo inicial do manejo.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O diagnóstico está errado: o quadro descrito é de sequência de Pierre Robin, não de síndrome de Nager. A síndrome de Nager é uma síndrome acrofacial que cursa com malformações de membros (como polegares ausentes ou hipoplásicos) e outras anomalias, além da micrognatia e fenda palatina. O tratamento listado (adesão, distração, traqueostomia) é aplicável à Pierre Robin, mas não à Nager, que tem abordagem multidisciplinar diferente.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Mesmo erro da alternativa C: o diagnóstico de síndrome de Nager está incorreto. Além disso, a ordem do tratamento está invertida — a traqueostomia é o último recurso, não o primeiro. A hierarquia correta começa com medidas conservadoras (posicionamento, placa/cânula) e só então evolui para procedimentos cirúrgicos.

Alternativa E — ❌ Incorreta

O diagnóstico está correto (sequência de Pierre Robin), mas o tratamento está incompleto e desordenado: omite o posicionamento pronado e a placa oral, que são as primeiras medidas. A ordem apresentada (cânula, traqueostomia, adesão, distração) não segue a progressão lógica — a traqueostomia aparece antes da adesão e da distração, quando deveria ser o último recurso.

Gabarito: letra A