Questão de Medicina — Otorrinolaringologia — Quadrix 2024

Granulomatose com Poliangiite: Diagnóstico Diferencial das Úlceras Nasais

Gabarito: letra A. O quadro clínico de úlceras dolorosas recorrentes no septo nasal e palato, rinorreia serossanguinolenta, anemia normocítica e ANCA positivo é altamente sugestivo de granulomatose com poliangiite (GPA), uma vasculite de pequenos vasos associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos. O diagnóstico é clínico-laboratorial, e a presença de ANCA, especialmente o padrão c-ANCA (anti-PR3), é um marcador importante, embora não exclusivo, da doença.

A granulomatose com poliangiite (anteriormente denominada granulomatose de Wegener) é uma vasculite necrosante sistêmica que afeta predominantemente o trato respiratório superior (nariz, seios paranasais, ouvido médio), os pulmões e os rins. A tríade clássica envolve granulomas necrosantes, vasculite de pequenos e médios vasos e glomerulonefrite. No trato respiratório superior, as manifestações típicas incluem úlceras orais e nasais, perfuração de septo nasal, rinorreia purulenta ou sanguinolenta, sinusite crônica e otite média. A anemia normocítica é uma consequência comum da inflamação crônica, refletindo a anemia de doença crônica. O diagnóstico é confirmado pela combinação de achados clínicos, sorologia ANCA positiva (c-ANCA em 90% dos casos) e, idealmente, biópsia de tecido afetado mostrando vasculite e granulomas.

O diagnóstico diferencial de úlceras nasais e orais é amplo e inclui infecções (tuberculose, hanseníase, sífilis, leishmaniose), doenças inflamatórias (sarcoidose, lúpus eritematoso sistêmico) e neoplasias. A chave para diferenciar a GPA das demais alternativas é a associação de manifestações otorrinolaringológicas com ANCA positivo e anemia de doença crônica. A tuberculose pode causar úlceras nasais, mas geralmente está associada a sintomas sistêmicos como febre, sudorese noturna e perda de peso, e o ANCA é negativo. A hanseníase pode causar lesões nasais, mas o quadro é mais crônico e associado a alterações de sensibilidade e neuropatia, com baciloscopia positiva. A sífilis terciária pode causar gomas no palato e septo nasal, mas o ANCA é negativo e a sorologia para sífilis (VDRL, FTA-ABS) é positiva. A sarcoidose pode causar lesões granulomatosas nasais, mas o ANCA é tipicamente negativo e a doença frequentemente apresenta linfadenopatia hilar e envolvimento pulmonar.

A banca explora a associação clássica entre úlceras nasais/orais e ANCA positivo, que é a marca registrada da granulomatose com poliangiite. O candidato deve reconhecer que, embora outras doenças possam causar úlceras nasais, a combinação com ANCA positivo e anemia normocítica aponta fortemente para a vasculite. A anemia normocítica, nesse contexto, é um achado inespecífico de inflamação crônica, mas reforça o quadro sistêmico da GPA.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A granulomatose com poliangiite é a doença que melhor se encaixa no quadro. As úlceras dolorosas recorrentes no septo nasal e palato são manifestações típicas do envolvimento do trato respiratório superior, a rinorreia serossanguinolenta é um sintoma comum, e o ANCA positivo é um marcador sorológico característico (c-ANCA em cerca de 90% dos casos). A anemia normocítica é uma consequência da inflamação crônica. O diagnóstico é clínico-laboratorial, e a biópsia pode confirmar a presença de vasculite e granulomas necrosantes.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A tuberculose pode causar úlceras nasais, mas o quadro típico inclui sintomas sistêmicos como febre, sudorese noturna, perda de peso e tosse crônica. O ANCA é negativo na tuberculose, e o diagnóstico é feito por baciloscopia, cultura ou PCR para Mycobacterium tuberculosis. A anemia normocítica pode estar presente, mas não é um marcador específico. A ausência de ANCA positivo e o perfil clínico diferente afastam a tuberculose.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A hanseníase pode causar lesões nasais, como infiltração e ulceração da mucosa, mas o quadro é mais crônico e associado a alterações de sensibilidade, neuropatia periférica e lesões cutâneas. O ANCA é negativo na hanseníase, e o diagnóstico é feito por baciloscopia ou biópsia de pele/nervo. A anemia normocítica não é uma característica proeminente. A ausência de ANCA e o perfil clínico diferente afastam a hanseníase.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A sífilis terciária pode causar gomas no palato e no septo nasal, levando a perfuração e ulceração. No entanto, o ANCA é negativo na sífilis, e o diagnóstico é feito por sorologia (VDRL, FTA-ABS). A anemia normocítica não é uma característica típica. A presença de ANCA positivo é um forte indicador de vasculite, não de sífilis, afastando essa alternativa.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica que pode afetar o nariz e o palato, causando lesões ulceradas. No entanto, o ANCA é tipicamente negativo na sarcoidose, e o quadro frequentemente inclui linfadenopatia hilar, envolvimento pulmonar e lesões cutâneas. A anemia normocítica pode estar presente, mas não é um marcador específico. A ausência de ANCA positivo e o perfil clínico diferente afastam a sarcoidose.

Gabarito: letra A