Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — Quadrix 2024

Pseudotumor cerebral (hipertensão intracraniana idiopática) na adolescência

Gabarito: letra D. O quadro clínico — cefaleia progressiva com náuseas matinais, papiledema bilateral, déficit de abdução do olho direito (paralisia do VI par), LCR com pressão de abertura elevada (60 cmH2O) e citologia/química normais, RM sem alterações — é clássico de pseudotumor cerebral (hipertensão intracraniana idiopática), e o tratamento de primeira linha é a acetazolamida, um inibidor da anidrase carbônica que reduz a produção de líquor. A alternativa D é a única que associa corretamente o diagnóstico e a terapêutica.

O pseudotumor cerebral, também chamado de hipertensão intracraniana idiopática (HII), é uma síndrome caracterizada por pressão intracraniana elevada sem evidência de lesão focal, hidrocefalia ou edema cerebral. O nome "pseudotumor" reflete exatamente isso: o quadro mimetiza um tumor cerebral (cefaleia, papiledema, paralisia de nervo craniano), mas a neuroimagem é normal. É mais frequente em mulheres jovens e obesas — e a paciente do caso, com 14 anos e IMC 32 kg/m², encaixa-se no perfil epidemiológico típico, embora na adolescência também ocorra.

O diagnóstico é essencialmente clínico-laboratorial. Os critérios incluem: (1) sinais e sintomas de hipertensão intracraniana (cefaleia, papiledema, déficits visuais); (2) exame neurológico normal, exceto por paralisia do VI par (que causa diplopia por falha na abdução do olho) e papiledema; (3) neuroimagem sem alterações; (4) LCR com composição normal (células, proteínas e glicose normais), mas com pressão de abertura elevada — classicamente acima de 25 cmH2O em crianças e 20 cmH2O em adultos. No caso, a pressão de 60 cmH2O é francamente elevada, enquanto a celularidade (2 células/mm³), a proteinorraquia (15 mg/dL) e a glicorraquia (58 mg/dL) são normais, afastando meningite ou outras causas inflamatórias/infecciosas.

O tratamento visa reduzir a pressão intracraniana e, principalmente, preservar a função visual. A acetazolamida é a medicação de primeira linha: inibe a enzima anidrase carbônica, diminuindo a produção de líquido cefalorraquidiano pelo plexo coroide. Além dela, medidas gerais como perda de peso (redução de cerca de 15% do peso corporal) são fundamentais, especialmente em pacientes obesos. Em casos refratários ou com perda visual progressiva, podem ser usados corticosteroides, furosemida, ou procedimentos como fenestração da bainha do nervo óptico e derivação liquórica.

A grande pegadinha desta questão está em diferenciar o pseudotumor cerebral das cefaleias primárias (migrânea) e de outras causas de cefaleia secundária. A migrânea, embora comum em adolescentes, não cursa com papiledema, paralisia de nervo craniano nem pressão liquórica elevada. A trombose de seio venoso cerebral pode causar hipertensão intracraniana, mas a RM sem alterações e a ausência de fatores de risco (como uso de anticoncepcionais, trombofilia) tornam essa hipótese menos provável — e, mesmo que fosse, o tratamento seria anticoagulação, não acetazolamida. A distinção entre acetazolamida e ácido valproico (ambos usados em neurologia) é outro ponto de confusão: o valproato é um anticonvulsivante, não tem papel no tratamento do pseudotumor cerebral.

Guarde o tripé que decide esta questão: papiledema + LCR com pressão elevada e composição normal + neuroimagem normal = pseudotumor cerebral → acetazolamida. É exatamente esse raciocínio que separa a alternativa correta das demais.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A migrânea com aura é uma cefaleia primária que não cursa com papiledema, paralisia de nervo craniano nem hipertensão liquórica. A aura, quando presente, é um sintoma neurológico focal reversível (visual, sensitivo ou de linguagem) que precede a dor, mas não explica o déficit de abdução do olho direito nem a pressão de abertura de 60 cmH2O. O topiramato é um profilático de migrânea, mas o diagnóstico está errado.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A migrânea sem aura também é uma cefaleia primária, sem os sinais de alarme presentes no caso (papiledema, diplopia por paralisia do VI par, LCR com pressão elevada). O propranolol é um betabloqueador usado na profilaxia da migrânea, mas não trata a hipertensão intracraniana. O diagnóstico de migrânea não se sustenta diante do papiledema bilateral e da pressão liquórica elevada.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A trombose de seio venoso cerebral pode causar hipertensão intracraniana e papiledema, mas a RM de crânio sem alterações e a ausência de fatores de risco (contraceptivos orais, trombofilia, desidratação, infecção) tornam essa hipótese menos provável. Além disso, a enoxaparina (anticoagulante) não é o tratamento de primeira linha para o quadro descrito, que é mais compatível com pseudotumor cerebral idiopático. A pressão de abertura elevada com LCR normal e neuroimagem normal aponta para HII, não para trombose venosa.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O diagnóstico é pseudotumor cerebral (hipertensão intracraniana idiopática): cefaleia progressiva com náuseas matinais, papiledema bilateral, paralisia do VI par (déficit de abdução do olho direito com diplopia), LCR com pressão de abertura elevada (60 cmH2O) e composição normal, e RM sem alterações. O tratamento de primeira linha é a acetazolamida, inibidor da anidrase carbônica que reduz a produção de líquor e controla a pressão intracraniana. A paciente obesa (IMC 32 kg/m²) também se beneficia de perda de peso.

Alternativa E — ❌ Incorreta

O diagnóstico de pseudotumor cerebral está correto, mas o ácido valproico é um anticonvulsivante e estabilizador de humor, sem indicação no tratamento da hipertensão intracraniana idiopática. A medicação de primeira linha é a acetazolamida. A alternativa erra justamente na terapêutica, trocando o inibidor da anidrase carbônica por um fármaco de outra classe.

Gabarito: letra D — pseudotumor cerebral; acetazolamida.