Quanto ao linfoma de células do manto (LCM), é correto afirmar que
Ao LCM não nodal apresenta esplenomegalia, comprometimento da medula óssea e células de linfoma circulantes, além de ter mutação variável de cadeia leve de imunoglobulina e expressar SOX 11.
Bse diferencia da leucemia linfocítica crônica por ser CD5+, CD23+, Cd200+ e, na imuno‑histoquímica,expressa LEF1.
Ca t (11;14) (Q13; q32) coloca a ciclina D1 sob o controle transcricional do gene da cadeia pesada da imunoglobulina.
Da doença nodal ou extranodal localizada está presente na maioria dos pacientes no momento do diagnóstico, frequentemente com comprometimento da medula óssea.
Euma apresentação comum do LCM é a polipose linfomatosa do trato gastrointestinal. O envolvimento do estômago é o mais frequente, e as biópsias cegas são, muitas vezes, positivas.
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GabaritoC — a t (11;14) (Q13; q32) coloca a ciclina D1 sob o controle transcricional do gene da cadeia pesada da imunoglobulina.
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Linfoma de Células do Manto (LCM)
Gabarito: letra C. A alternativa correta descreve com precisão a translocação t(11;14)(q13;q32), que coloca o gene da ciclina D1 (CCND1) sob o controle transcricional do locus da cadeia pesada da imunoglobulina (IGH), resultando em superexpressão da ciclina D1 — a marca molecular do LCM. As demais alternativas contêm erros conceituais sobre o subtipo não nodal, o imunofenótipo e a apresentação clínica.
O linfoma de células do manto (LCM) é um linfoma não Hodgkin de células B maduras, caracterizado pela proliferação de linfócitos de pequeno a médio porte que expressam CD5 e ciclina D1. A doença é definida molecularmente pela translocação t(11;14)(q13;q32), que justapõe o oncogene CCND1 (ciclina D1) ao locus do gene da cadeia pesada da imunoglobulina (IGH) no cromossomo 14. Essa translocação leva à superexpressão da ciclina D1, uma proteína que regula o ciclo celular, promovendo a proliferação descontrolada das células B. A detecção da ciclina D1 por imuno-histoquímica ou da translocação por FISH é essencial para o diagnóstico definitivo.
O LCM apresenta duas variantes clínicas principais, conforme a classificação da OMS: a nodal, mais comum e agressiva, e a leucêmica não nodal, que corresponde a 10–20% dos casos e tem curso indolente. A variante não nodal caracteriza-se por linfocitose, esplenomegalia e comprometimento da medula óssea, frequentemente com células linfomatosas circulantes. Em contraste, a variante nodal costuma se apresentar com linfadenopatia generalizada e doença disseminada.
O imunofenótipo do LCM é CD5+, CD23−, CD20+, e expressa ciclina D1 e SOX11. Essa combinação é crucial para diferenciá-lo da leucemia linfocítica crônica (LLC), que é CD5+, CD23+, CD200+ e expressa LEF1. A ausência de CD23 e a presença de ciclina D1 são os principais pontos de distinção entre LCM e LLC.
A apresentação clínica do LCM é variável, mas a maioria dos pacientes tem doença disseminada (estádios III–IV) ao diagnóstico, com linfadenopatia, esplenomegalia e, frequentemente, comprometimento da medula óssea. O envolvimento gastrointestinal, especialmente na forma de polipose linfomatosa, é uma manifestação característica, mas não é a mais comum. O diagnóstico geralmente é feito por biópsia de linfonodo ou de lesão extranodal, com imuno-histoquímica demonstrando ciclina D1.
A pegadinha central desta questão está na distinção entre o LCM e a LLC, e na correta caracterização do subtipo não nodal. A banca explora a confusão entre os imunofenótipos e as apresentações clínicas, exigindo conhecimento preciso das características moleculares e clínicas de cada entidade.
Linfoma de células do manto (LCM)
1Definição molecular
t(11;14)(q13;q32)
CCND1 sob controle do IGH
Superexpressão de ciclina D1
2Imunofenótipo
CD5+
CD23−
Ciclina D1+
SOX11+
3Variantes clínicas
Nodal (mais comum, agressiva)
Leucêmica não nodal (indolente)
Esplenomegalia
Comprometimento de medula óssea
Células circulantes
4Diagnóstico
FISH para t(11;14)
Imuno-histoquímica (ciclina D1)
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Alternativa A — ❌ Incorreta
A alternativa afirma que o LCM não nodal apresenta "mutação variável de cadeia leve de imunoglobulina". Na verdade, o LCM não nodal é caracterizado por mutação somática dos genes das imunoglobulinas (IgVH mutado), o que está associado ao curso indolente. A expressão de SOX11 é típica do LCM nodal, mas pode estar ausente no subtipo não nodal. Portanto, o erro está na descrição da mutação e na expressão de SOX11.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A alternativa descreve o imunofenótipo da LLC (CD5+, CD23+, CD200+, LEF1+) como característico do LCM. O LCM é CD5+, CD23−, CD200− e não expressa LEF1. A presença de CD23 e LEF1 é típica da LLC, enquanto a ciclina D1 e SOX11 são marcadores do LCM. A banca inverteu os marcadores para confundir o candidato.
Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A alternativa descreve corretamente a translocação t(11;14)(q13;q32), que coloca o gene CCND1 (ciclina D1) sob o controle do enhancer do gene da cadeia pesada da imunoglobulina (IGH) no cromossomo 14. Isso resulta em superexpressão da ciclina D1, um evento patognomônico do LCM. A descrição está precisa e é o fundamento molecular da doença.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A alternativa afirma que a doença nodal ou extranodal localizada está presente na maioria dos pacientes ao diagnóstico. Na verdade, a maioria dos pacientes com LCM apresenta doença disseminada (estádios III–IV) ao diagnóstico, com linfadenopatia generalizada, esplenomegalia e comprometimento da medula óssea. A doença localizada é rara.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A alternativa afirma que o envolvimento do estômago é o mais frequente na polipose linfomatosa. Na verdade, a polipose linfomatosa do LCM envolve tipicamente o intestino delgado e o cólon, e não o estômago. Além disso, as biópsias cegas do trato gastrointestinal frequentemente são negativas, sendo necessária a biópsia dirigida por endoscopia com múltiplas amostras.