Questão de Medicina — Hematologia — Quadrix 2024

Anemia Falciforme: Complicações Agudas e Crônicas

Gabarito: letra A. A síndrome torácica aguda (STA) é definida pela tríade de infiltrado pulmonar novo ao exame de imagem, dor torácica aguda e intensa, acompanhada de febre, tosse e dispneia, podendo evoluir com hipoxemia e hipercapnia — exatamente o que descreve a alternativa. As demais opções apresentam erros conceituais sobre agentes etiológicos, profilaxia antibiótica, crises aplásticas e sequestro esplênico, como veremos a seguir.

A anemia falciforme é uma doença autossômica recessiva causada por uma mutação no gene da β-globina, resultando na hemoglobina S (HbS). Essa hemoglobina anormal polimeriza sob condições de estresse como hipoxemia, acidose e desidratação, deformando as hemácias em formato de foice. Essas células rígidas obstruem a microcirculação, causando crises vaso-oclusivas e hemólise crônica, que são as manifestações cardinais da doença. As complicações podem ser divididas em agudas (crises álgicas, síndrome torácica aguda, sequestro esplênico, crise aplástica, priapismo) e crônicas (necrose avascular, úlceras de membros inferiores, litíase biliar, hipertensão pulmonar).

A síndrome torácica aguda é uma das complicações mais graves e a principal causa de morte em pacientes adultos com anemia falciforme. Seu diagnóstico exige a presença de um infiltrado pulmonar novo na radiografia de tórax, associado a sintomas como dor torácica, febre, tosse e dispneia. A fisiopatologia envolve vaso-oclusão pulmonar, infecção e sequestro de células falciformes, levando a hipoxemia e, em casos graves, hipercapnia. O manejo inclui oxigenioterapia, analgesia, hidratação e antibioticoterapia empírica com cobertura para Streptococcus pneumoniae, o agente mais comum.

A crise aplástica é outra complicação hematológica aguda, caracterizada pela supressão da eritropoiese, geralmente associada à infecção pelo parvovírus B19. O parvovírus B19 infecta e destrói os precursores eritróides na medula óssea, levando a uma queda abrupta da hemoglobina com reticulocitopenia. O diagnóstico é clínico e laboratorial, com contagem de reticulócitos < 1%. A maioria dos casos se resolve espontaneamente, mas pode ser necessária transfusão de hemácias em pacientes com anemia grave.

O sequestro esplênico é uma complicação potencialmente fatal, mais comum em crianças entre 6 meses e 5 anos, caracterizada pela captação aguda de sangue pelo baço, resultando em esplenomegalia súbita, queda da hemoglobina > 2 g/dL e plaquetopenia. O tratamento é a transfusão de hemácias e, em casos recorrentes, a esplenectomia. A osteomielite na anemia falciforme é mais frequentemente causada por Salmonella, seguida por Staphylococcus aureus e Escherichia coli, diferentemente da osteomielite na população geral, onde o S. aureus é o principal agente.

A profilaxia com penicilina é recomendada para crianças com anemia falciforme a partir dos 2 meses de idade até os 5 anos, para prevenir infecções por bactérias encapsuladas, especialmente Streptococcus pneumoniae. A dose e a via de administração variam conforme a idade e a disponibilidade, mas a recomendação geral é o uso de penicilina V oral ou penicilina benzatina intramuscular.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa descreve corretamente a síndrome torácica aguda (STA), uma complicação grave da anemia falciforme. O diagnóstico exige infiltrado pulmonar novo ao exame de imagem, associado a dor torácica aguda e intensa, febre, tosse e dispneia. A hipoxemia é comum e a hipercapnia pode ocorrer em casos graves, refletindo a insuficiência respiratória. A definição está alinhada com os critérios diagnósticos estabelecidos na literatura e com o conteúdo do material de apoio, que destaca a necessidade de infiltrado pulmonar novo para o diagnóstico.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A alternativa erra ao indicar Klebsiella pneumoniae e Pseudomonas aeruginosa como agentes de cobertura na osteomielite. Na anemia falciforme, a osteomielite é mais frequentemente causada por Salmonella (em mais de 80% dos casos em algumas séries), seguida por Staphylococcus aureus e Escherichia coli. O esquema antibiótico empírico deve cobrir esses agentes, não os mencionados. A confusão com os agentes de infecções hospitalares ou outras osteomielites é comum, mas aqui o contexto é específico.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A profilaxia com penicilina na anemia falciforme deve ser iniciada aos 2 meses de idade e mantida até os 5 anos, não dos 4 meses aos 10 anos. O objetivo é prevenir infecções por bactérias encapsuladas, principalmente Streptococcus pneumoniae, que é a principal causa de sepse em crianças com a doença. A faixa etária correta é um ponto de memorização importante e frequentemente cobrado em provas.

Alternativa D — ❌ Incorreta

As crises aplásticas severas na anemia falciforme estão geralmente relacionadas à infecção pelo parvovírus B19, não pelo Mycoplasma pneumoniae. O parvovírus B19 infecta os precursores eritróides, causando supressão temporária da eritropoiese. O Mycoplasma pneumoniae é um agente associado a pneumonias atípicas, mas não é o principal causador de crise aplástica nesses pacientes. A troca de agentes é uma pegadinha clássica.

Alternativa E — ❌ Incorreta

As crises de sequestro esplênico podem se iniciar a partir dos 6 meses de idade, quando o baço assume função hematopoiética, e são mais comuns até os 5 anos, não a partir do nascimento e até os 10 anos. O sequestro esplênico é uma emergência médica caracterizada por esplenomegalia súbita, queda da hemoglobina e plaquetopenia. A faixa etária correta é um detalhe importante para o diagnóstico e manejo.

Gabarito: letra A