Acerca da policitemia vera, assinale a alternativa correta.
APode cursar com confusão mental e eritromelalgia, porém não cursa com hemorragia retiniana.
BA presença de esplenomegalia deve ser investigada para outras etiologias, por não ser muito associada à policitemia vera.
CA presença de níveis elevados de eritropoietina define a fisiopatologia da doença.
DPode ocorrer leucocitose e aumento de hematócrito, porém as plaquetas não costumam se elevar.
EO AAS costuma ser muito utilizado em seu tratamento.
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GabaritoE — O AAS costuma ser muito utilizado em seu tratamento.
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Policitemia vera: fisiopatologia, quadro clínico e tratamento
Gabarito: letra E. O ácido acetilsalicílico (AAS) em baixas doses é, de fato, um pilar do tratamento da policitemia vera, especialmente para reduzir o risco de eventos tromboembólicos. As demais alternativas distorcem aspectos clínicos e fisiopatológicos da doença, como a presença de hemorragia retiniana, a associação com esplenomegalia, o papel da eritropoietina e a elevação plaquetária.
A policitemia vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica, de origem clonal, caracterizada pela proliferação excessiva de células-tronco hematopoéticas, com predomínio da linhagem eritroide. Isso resulta em eritrocitose (aumento da massa de hemácias), frequentemente acompanhada de leucocitose e trombocitose. A doença é causada, na grande maioria dos casos, por uma mutação no gene JAK2 (presente em cerca de 97% dos pacientes), que leva à ativação constitutiva da via de sinalização celular, tornando as células progenitoras independentes da eritropoietina (EPO) para proliferar e se diferenciar. Por isso, na PV, os níveis séricos de EPO costumam estar subnormais (baixos), ao contrário do que ocorre nas eritrocitoses secundárias, em que a EPO está elevada como resposta a um estímulo fisiológico (hipóxia, por exemplo).
O quadro clínico é dominado pelos sintomas de hiperviscosidade sanguínea, como cefaleia, tontura, distúrbios visuais, confusão mental e prurido (especialmente após banho quente). A hiperviscosidade também predispõe a eventos trombóticos (AVE, AIT, infarto, trombose venosa profunda) e, paradoxalmente, a eventos hemorrágicos, devido à disfunção plaquetária. A esplenomegalia é um achado comum, presente em muitos pacientes, e a oclusão da veia central da retina pode ocorrer, levando a hemorragia retiniana. O diagnóstico é baseado nos critérios da OMS, que incluem hemoglobina/hematócrito elevados, pan-mielose na biópsia de medula óssea e presença da mutação JAK2, além de nível sérico subnormal de EPO como critério menor.
O tratamento visa reduzir o risco de complicações tromboembólicas e hemorrágicas. As principais medidas são a flebotomia (para manter o hematócrito abaixo de 45%) e o uso de AAS em baixas doses, que tem papel fundamental na profilaxia antitrombótica. Em pacientes de alto risco (idosos, com histórico de trombose, leucocitose), pode ser necessária terapia citorredutora com hidroxiureia ou interferon alfa. A escolha do tratamento é individualizada, mas o AAS é amplamente utilizado, sendo uma das bases da terapêutica.
A banca explora, nesta questão, o conhecimento das manifestações clínicas e do tratamento da PV, com alternativas que misturam informações corretas e incorretas. A chave para resolver é dominar os seguintes pontos: (1) a PV cursa com eritrocitose, leucocitose e trombocitose; (2) a EPO está baixa, não elevada; (3) a esplenomegalia é comum; (4) podem ocorrer eventos hemorrágicos, incluindo hemorragia retiniana; e (5) o AAS é um pilar do tratamento. Vamos analisar cada alternativa.
Alternativa A — ❌ Incorreta
A afirmação de que a PV "não cursa com hemorragia retiniana" está errada. A doença pode, sim, cursar com hemorragia retiniana, que é uma complicação da oclusão da veia central da retina, um evento vascular que ocorre devido à hiperviscosidade sanguínea. Além disso, a confusão mental e a eritromelalgia (dor e vermelhidão em extremidades, causada por microtrombose) são manifestações clínicas reconhecidas da PV. Portanto, o erro está em negar a possibilidade de hemorragia retiniana.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A esplenomegalia é uma manifestação comum da policitemia vera, presente em uma parcela significativa dos pacientes, e não deve ser investigada como algo "não associado" à doença. O baço aumenta de tamanho devido à hematopoiese extramedular e à congestão sanguínea. Embora a esplenomegalia possa ter outras causas, na PV ela é um achado esperado e faz parte do quadro clínico. A alternativa inverte essa relação, sugerindo que a esplenomegalia não é típica da doença.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A fisiopatologia da PV é definida pela independência da eritropoietina, ou seja, as células progenitoras proliferam sem depender do estímulo da EPO, devido à mutação JAK2. Por isso, os níveis séricos de EPO estão subnormais (baixos), e não elevados. Níveis elevados de EPO são característicos das eritrocitoses secundárias, como na hipóxia crônica (DPOC, cardiopatias congênitas) ou em tumores secretores de EPO. A alternativa troca o mecanismo: na PV, a EPO está baixa, não elevada.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A PV pode cursar com leucocitose e aumento do hematócrito, mas as plaquetas também costumam se elevar (trombocitose). A doença é uma neoplasia mieloproliferativa que afeta todas as linhagens hematopoéticas, e a trombocitose é um achado frequente, presente em cerca de metade dos pacientes. A alternativa erra ao afirmar que as plaquetas não se elevam, quando na verdade a trombocitose é uma característica comum da doença.
Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO
O AAS em baixas doses é, de fato, amplamente utilizado no tratamento da policitemia vera. Ele atua como antiagregante plaquetário, reduzindo o risco de eventos tromboembólicos, que são a principal causa de morbimortalidade na doença. O AAS é recomendado para todos os pacientes, exceto naqueles com contraindicações (como hemorragia ativa), e é um dos pilares do tratamento, juntamente com a flebotomia. A alternativa está correta e reflete a prática clínica estabelecida.
PEGA ESSA DICA!
Para questões sobre policitemia vera, lembre-se do tripé: eritrocitose + JAK2 + EPO baixa. Se a alternativa falar em EPO elevada, está errada (isso é eritrocitose secundária). E grave: AAS + flebotomia são os pilares do tratamento. Esses dois pontos resolvem a maioria das questões sobre o tema.