Questão de Medicina — Neurologia — Avança SP 2025

Distonia: fisiopatologia e controle motor

Gabarito: letra A. A distonia é um distúrbio do movimento hipercinético causado por disfunção dos circuitos inibitórios dos núcleos da base — em especial o núcleo subtalâmico e o globo pálido —, o que gera desequilíbrio entre os sistemas motor e extrapiramidal e resulta em contrações musculares sustentadas, posturas anormais e movimentos repetitivos. As demais alternativas descrevem mecanismos de outras condições (hiperatividade dopaminérgica, degeneração do neurônio motor inferior, hiperexcitabilidade das fibras motoras e disfunção da junção neuromuscular), que não correspondem à fisiopatologia da distonia.

A distonia é um distúrbio do movimento caracterizado por contrações musculares involuntárias, sustentadas ou intermitentes, que causam movimentos repetitivos, posturas anormais ou ambos. Para entender sua fisiopatologia, é essencial compreender a organização do sistema motor. O sistema piramidal origina-se no córtex motor primário e projeta-se, via trato corticospinal, até os neurônios motores inferiores na medula espinal — é a via da motricidade voluntária. O sistema extrapiramidal, por sua vez, é composto principalmente pelos núcleos da base e pelo cerebelo, e tem a função de modular e integrar a atividade motora voluntária por meio de alças de retroalimentação. Os núcleos da base — estriado, globo pálido, núcleo subtalâmico e substância negra — formam circuitos que, em condições normais, inibem seletivamente os movimentos indesejados e permitem a execução suave dos movimentos desejados.

Na distonia, há uma disfunção nesses circuitos inibitórios. Especificamente, ocorre uma perda da inibição normal exercida pelo globo pálido interno e pelo núcleo subtalâmico sobre o tálamo, o que leva a uma ativação excessiva e descoordenada do córtex motor. O resultado é a cocontração de músculos agonistas e antagonistas, gerando as posturas distônicas características. Esse desequilíbrio entre os sistemas motor e extrapiramidal é o mecanismo central da doença. É importante destacar que a distonia é um distúrbio hipercinético, ou seja, caracteriza-se por excesso de movimento involuntário, ao contrário dos distúrbios hipocinéticos, como o parkinsonismo, que cursam com escassez de movimento.

Para fixar o contraste entre os mecanismos apresentados nas alternativas, observe a tabela:

A pegadinha da banca está em trocar o mecanismo da distonia por mecanismos de outras doenças neurológicas. O candidato que não domina a fisiopatologia dos núcleos da base tende a confundir com hiperatividade dopaminérgica (que causa coreia, não distonia) ou com disfunção neuromuscular (que causa fraqueza, não movimento involuntário). Guarde a fronteira: distonia é disfunção dos circuitos inibitórios dos núcleos da base, não das vias dopaminérgicas nem da junção neuromuscular.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa descreve com precisão o mecanismo fisiopatológico da distonia: disfunção dos circuitos inibitórios no núcleo subtalâmico e globo pálido, levando a desequilíbrio entre os sistemas motor e extrapiramidal. Esse é exatamente o mecanismo aceito na literatura: a perda da inibição normal dos núcleos da base sobre o tálamo resulta em ativação cortical excessiva e descoordenada, produzindo as contrações musculares sustentadas e as posturas anormais típicas da distonia.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A hiperatividade das vias dopaminérgicas não é o mecanismo da distonia. Esse mecanismo está mais associado a discinesias como a coreia (ex.: doença de Huntington), em que há excesso de dopamina no estriado. Na distonia, o problema está nos circuitos inibitórios GABAérgicos dos núcleos da base, não na via dopaminérgica. Além disso, a hiperatividade dopaminérgica não causa espasticidade — a espasticidade é um sinal de lesão do neurônio motor superior (sistema piramidal), não extrapiramidal.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A degeneração dos motoneurônios inferiores causa fraqueza muscular e atrofia, características de doenças do neurônio motor, como a esclerose lateral amiotrófica (ELA). Esse é um distúrbio do sistema piramidal periférico, não dos núcleos da base. A distonia não envolve degeneração do neurônio motor inferior; pelo contrário, o músculo em geral é normal, e o problema está no comando motor central.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O aumento da excitabilidade das fibras musculares ou dos neurônios motores periféricos não é o mecanismo da distonia. Esse mecanismo poderia causar fasciculações ou cãibras, mas não os movimentos distônicos sustentados. A distonia é um distúrbio central, dos núcleos da base, e não periférico. A perda de coordenação mencionada na alternativa é um termo vago que não corresponde à fisiopatologia específica da distonia.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A alteração na liberação de acetilcolina na junção neuromuscular é o mecanismo de doenças como a miastenia grave, que causa fraqueza muscular e fadiga, não movimentos involuntários. A distonia não é uma doença da junção neuromuscular; é um distúrbio dos núcleos da base. Embora a acetilcolina tenha papel nos núcleos da base, a disfunção central na distonia não é primariamente uma alteração na liberação de acetilcolina na junção neuromuscular.

Gabarito: letra A