Questão de Medicina — Dermatologia — Avança SP 2025

Escleromixedema: diagnóstico diferencial das pápulas amareladas

Gabarito: letra E (Escleromixedema). O quadro descrito — pápulas amareladas e edemaciadas na face, com pápulas e nódulos em outras áreas — é a apresentação clássica do escleromixedema, uma mucinose cutânea primária associada à gamopatia monoclonal. A palavra-chave é "edemaciadas": o escleromixedema cursa com acúmulo de mucina na derme, produzindo pápulas cerosas e amareladas, frequentemente na face, com aspecto de "pele em laranja" e esclerose subjacente.

O escleromixedema pertence ao grupo das mucinoses cutâneas, doenças caracterizadas pelo depósito de mucina (glicosaminoglicanos) na pele. Na forma generalizada (escleromixedema propriamente dito), há pápulas e nódulos cerosos, amarelados ou normocrômicos, que coalescem em placas, com predileção por face, pescoço, membros superiores e tronco. A face é tipicamente afetada, com aspecto leonino e pregueamento cutâneo. A associação com gamopatia monoclonal (geralmente IgG lambda) é tão frequente que muitos autores consideram o escleromixedema uma variante do líquen mixedematoso generalizado.

O diagnóstico diferencial das pápulas amareladas na face inclui xantomas (depósito de lipídeos), necrobiose lipoídica (mais comum em pernas, em diabéticos), granuloma anular (pápulas anulares, geralmente em extremidades) e mucinose folicular (alopecia e placas eritematosas). A distinção crucial é a presença de esclerose cutânea difusa no escleromixedema, que não ocorre nos xantomas nem no granuloma anular. A histopatologia mostra depósito de mucina na derme papilar e reticular, com proliferação de fibroblastos e aumento de colágeno.

A banca explora a confusão entre as mucinoses e os xantomas: ambos produzem pápulas amareladas, mas a etiologia é completamente diferente — mucina (escleromixedema) versus lipídeos (xantoma). O termo "edemaciadas" no enunciado é a pista: o edema cutâneo é característico da mucinose, enquanto os xantomas são lesões sólidas, não edemaciadas. Além disso, a distribuição na face com aspecto esclerótico é típica do escleromixedema, não do xantoma disseminado, que costuma poupar a face e ter lesões mais numerosas e menores.

Guarde a fronteira entre mucinose e xantoma: é exatamente nela que as alternativas se dividem. A presença de edema e esclerose aponta para mucina; a ausência desses sinais, para lipídeos.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A mucinose folicular (ou alopecia mucinosa) é uma variante localizada de mucinose, caracterizada por placas eritematosas ou normocrômicas com alopecia, geralmente no couro cabeludo e face, associada a linfoma cutâneo de células T em alguns casos. Não produz pápulas amareladas edemaciadas difusas como descrito; o quadro é mais localizado e com componente folicular evidente.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A necrobiose lipoídica diabeticorum é uma dermatose crônica que se apresenta como placas amareladas, atróficas, com telangiectasias, localizadas preferencialmente na região pré-tibial (pernas), associada ao diabetes mellitus. Não é uma doença de pápulas edemaciadas na face; a localização e a morfologia (placa atrófica, não pápula edemaciada) são distintas.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O xantoma disseminado é uma forma rara de histiocitose não-Langerhans, caracterizada por pápulas e nódulos amarelados ou eritemato-acastanhados, que tendem a poupar a face e a região flexural. As lesões são sólidas, não edemaciadas, e há associação com diabetes insípido em alguns casos. A ausência de edema e a distribuição diferente afastam essa hipótese.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O granuloma anular apresenta-se como pápulas normocrômicas ou eritematosas, dispostas em anel ou arco, geralmente no dorso das mãos e pés, em crianças e adultos jovens. As lesões não são amareladas nem edemaciadas, e a face é raramente afetada. A morfologia anular é o traço distintivo, ausente no quadro descrito.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O escleromixedema é a mucinose cutânea primária generalizada, com pápulas e nódulos cerosos, amarelados, edemaciados, que coalescem em placas, com predileção pela face (aspecto leonino), pescoço e membros. A esclerose cutânea difusa e a associação com gamopatia monoclonal (IgG lambda) são achados típicos. O termo "edemaciadas" no enunciado é a pista decisiva: o acúmulo de mucina na derme causa edema cutâneo, característica que não está presente nos xantomas nem no granuloma anular.

Gabarito: letra E