Suporte transfusional na esferocitose hereditária e TMO
Gabarito: letra D. Estão corretas as assertivas I, II, IV e V. A assertiva III é incorreta porque a esplenectomia prévia não reduz o risco de aloimunização eritrocitária — pelo contrário, pacientes esplenectomizados e multitransfundidos têm risco aumentado de aloimunização, e a fenotipagem estendida permanece indicada. As demais assertivas refletem condutas corretas: fenotipagem e leucorredução para prevenir aloimunização (I), irradiação de hemocomponentes no TMO para prevenir DECH associada à transfusão (II), gatilho plaquetário profilático <10.000/µL (IV) e monitoramento de sobrecarga de ferro com possível terapia quelante (V).
A esferocitose hereditária é uma anemia hemolítica por defeito de membrana eritrocitária, que cursa com hemólise crônica, esplenomegalia e necessidade transfusional em casos graves. O transplante alogênico de medula óssea é opção curativa, mas o suporte transfusional nesse cenário exige cuidados específicos para evitar complicações imunológicas e infecciosas.
Fenotipagem e leucorredução: pacientes com anemias hemolíticas hereditárias, como a esferocitose, frequentemente necessitam de transfusões repetidas. A exposição repetida a antígenos eritrocitários estranhos pode levar à formação de aloanticorpos (aloimunização), o que dificulta transfusões futuras e aumenta o risco de reações transfusionais. Por isso, recomenda-se o uso de concentrados de hemácias fenotipados (pelo menos para os antígenos mais imunogênicos, como Rh e Kell) e leucorreduzidos (para reduzir a aloimunização HLA e prevenir reações febris não hemolíticas e transmissão de CMV). Essa conduta é especialmente importante em pacientes que serão submetidos a TMO, pois a aloimunização pode comprometer o sucesso do transplante.
Irradiação de hemocomponentes: durante e após o TMO, o paciente está imunossuprimido e em risco de desenvolver a doença do enxerto contra o hospedeiro associada à transfusão (DECH-AT), uma complicação grave e frequentemente fatal causada pela proliferação de linfócitos T viáveis do doador no receptor. A irradiação gama (25 Gy) dos hemocomponentes celulares (hemácias e plaquetas) inativa os linfócitos, prevenindo essa complicação. A irradiação é indicada para todos os pacientes pós-TMO, autólogo ou alogênico, e deve ser mantida enquanto houver risco de DECH-AT, geralmente por toda a vida ou enquanto o paciente estiver imunossuprimido.
Suporte plaquetário: no TMO, a trombocitopenia é esperada devido ao condicionamento mieloablativo. A transfusão profilática de plaquetas é indicada quando a contagem está abaixo de 10.000/µL na ausência de fatores de risco. Em pacientes com sangramento ativo, febre, infecção, esplenomegalia ou uso de medicamentos que afetam a função plaquetária, o gatilho é mais alto (geralmente 20.000/µL). Essa conduta visa prevenir hemorragias graves, especialmente intracranianas.
Sobrecarga de ferro: pacientes multitransfundidos acumulam ferro, principalmente no fígado, coração e pâncreas, levando a disfunção orgânica. A monitorização da ferritina sérica e a terapia quelante (deferasirox, deferiprona, desferroxamina) são essenciais para prevenir a hemocromatose secundária. Após o TMO, a sobrecarga de ferro pode persistir, e a quelação pode ser necessária até que os estoques de ferro se normalizem.
A assertiva III é a única incorreta. A esplenectomia reduz a hemólise e a necessidade transfusional, mas não reduz o risco de aloimunização. Na verdade, pacientes esplenectomizados podem ter risco aumentado de aloimunização devido à maior exposição antigênica e à ausência do baço, que participa da remoção de hemácias sensibilizadas. Portanto, a fenotipagem estendida continua sendo recomendada.
Assertiva I — ✅ Correta
Correta. Pacientes com esferocitose hereditária grave podem necessitar de transfusões periódicas de hemácias. A priorização de concentrados fenotipados e leucorreduzidos é uma medida fundamental para reduzir o risco de aloimunização eritrocitária, que é uma complicação comum em pacientes multitransfundidos. A fenotipagem permite selecionar unidades compatíveis para antígenos além do ABO/RhD, e a leucorredução diminui a exposição a leucócitos do doador, reduzindo a aloimunização HLA e o risco de reações febris.
Assertiva II — ✅ Correta
Correta. Durante e após o TMO, todos os hemocomponentes celulares (hemácias e plaquetas) devem ser irradiados para prevenir a doença do enxerto contra o hospedeiro associada à transfusão (DECH-AT). A irradiação gama (25 Gy) inativa os linfócitos T do doador, que são os responsáveis pela DECH-AT. Essa é uma medida obrigatória em pacientes pós-TMO, pois a imunossupressão os torna particularmente suscetíveis a essa complicação.
Assertiva III — ❌ Incorreta
Incorreta. A esplenectomia prévia não reduz o risco de aloimunização transfusional. Pelo contrário, pacientes esplenectomizados podem ter risco aumentado de aloimunização, pois a ausência do baço compromete a remoção de hemácias sensibilizadas e pode levar a uma resposta imune mais intensa. Portanto, a fenotipagem estendida dos hemocomponentes permanece indicada e não pode ser dispensada. A esplenectomia reduz a hemólise e a necessidade transfusional, mas não elimina o risco de aloimunização.
Assertiva IV — ✅ Correta
Correta. O suporte transfusional plaquetário no TMO segue protocolos gerais, com transfusão profilática indicada quando a contagem de plaquetas está <10.000/µL na ausência de fatores de risco. Em pacientes com sangramento ativo, febre, infecção, esplenomegalia ou outros fatores de risco, o gatilho é mais alto (geralmente 20.000/µL). Essa conduta visa prevenir hemorragias graves, especialmente intracranianas, durante o período de aplasia medular pós-condicionamento.
Assertiva V — ✅ Correta
Correta. Pacientes submetidos a múltiplas transfusões acumulam ferro, e a sobrecarga de ferro deve ser monitorada por meio da dosagem de ferritina sérica. A terapia quelante pode ser necessária para prevenir a hemocromatose secundária, que pode causar danos ao fígado, coração e pâncreas. Após o TMO, a sobrecarga de ferro pode persistir, e a quelação pode ser necessária até que os estoques de ferro se normalizem.
Conclusão: Corretas: I, II, IV e V → portanto a alternativa é a letra D.
Gabarito: letra D