Questão de Medicina — Hematologia — FUNDATEC 2025

Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): diagnóstico e conduta de emergência

Gabarito: letra E. O quadro clínico-laboratorial — anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos, LDH elevado, bilirrubina indireta elevada, reticulocitose), trombocitopenia grave, sintomas neurológicos e disfunção renal leve, com coagulação normal (TP/TTPa e fibrinogênio normais) — é clássico de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). A conduta inicial é solicitar a dosagem da atividade da ADAMTS13 e, sem aguardar o resultado, iniciar plasmaférese (troca plasmática) urgente associada a corticoterapia, evitando transfusão de plaquetas, salvo em hemorragia com risco à vida. Essa é a abordagem que reduz a mortalidade de forma mais significativa.

A PTT é uma emergência hematológica caracterizada por microangiopatia trombótica (MAT). O mecanismo central é a deficiência grave (atividade < 10%) da metaloprotease ADAMTS13, responsável por clivar os multímeros de alto peso molecular do fator de von Willebrand (FvW). Sem essa clivagem, os multímeros gigantes de FvW se acumulam e induzem a agregação plaquetária anormal, formando trombos ricos em plaquetas na microcirculação. Esses trombos ocluem pequenos vasos, causando isquemia tecidual (que explica a confusão mental e a disfunção renal) e consumindo plaquetas (trombocitopenia). A passagem das hemácias por esses vasos parcialmente ocluídos as fragmenta, gerando os esquizócitos — a marca da anemia hemolítica microangiopática.

O diagnóstico diferencial mais importante é com a coagulação intravascular disseminada (CIVD). Na CIVD, há consumo de fatores de coagulação e plaquetas, resultando em TP/TTPa prolongados e fibrinogênio baixo. Na PTT, a coagulação está preservada — exatamente o que o enunciado mostra (TP, TTPa e fibrinogênio normais). Essa distinção é crucial porque a conduta é oposta: na CIVD, trata-se a causa de base (ex.: sepse); na PTT, a plasmaférese é o tratamento de escolha. A sepse com CIVD precoce é um diagnóstico diferencial, mas a ausência de diarreia profusa, a coagulação normal e a presença de sintomas neurológicos proeminentes tornam a PTT muito mais provável.

A plasmaférese (troca plasmática) é o pilar do tratamento da PTT. Ela remove os autoanticorpos anti-ADAMTS13 e os multímeros gigantes de FvW, e repõe a enzima deficiente através do plasma fresco congelado. A corticoterapia é adjuvante, imunossupressora, visando reduzir a produção de autoanticorpos. A transfusão de plaquetas é contraindicada na PTT (exceto em hemorragia grave com risco à vida) porque pode "alimentar" a formação de novos trombos e piorar a microangiopatia. O eculizumabe é o tratamento de escolha para a síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa), não para a PTT, e não deve postergar a plasmaférese. A anticoagulação plena é contraindicada, pois não há trombose venosa ou arterial estabelecida que a justifique, e o risco de sangramento é alto.

A pegadinha central desta questão é a distinção entre PTT e CIVD. A banca oferece a alternativa D (antibióticos e suporte para sepse/CIVD) como um distrator forte, mas os dados laboratoriais de coagulação normal e a ausência de um foco infeccioso claro afastam essa hipótese. Outra pegadinha é a alternativa C (eculizumabe), que confunde PTT com SHUa. A alternativa A (transfusão de plaquetas) é um erro grave, pois pode piorar o quadro. A alternativa B (anticoagulação) é contraindicada. A alternativa E é a única que aborda corretamente a urgência do diagnóstico e o tratamento específico.

Guarde a tríade que decide esta questão: anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + coagulação normal = PTT até prova em contrário. E lembre-se: na suspeita de PTT, a plasmaférese não espera o resultado da ADAMTS13.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A transfusão de plaquetas é contraindicada na PTT, exceto em hemorragia com risco à vida. A trombocitopenia na PTT é causada pelo consumo plaquetário nos microtrombos, e a transfusão pode fornecer "combustível" para a formação de novos trombos, agravando a isquemia e o quadro neurológico. A conduta correta é a plasmaférese, não a reposição plaquetária.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A anticoagulação plena com heparina é contraindicada neste cenário. O quadro não é de CIVD (coagulação normal) nem de trombose venosa/arterial estabelecida. A PTT é uma microangiopatia trombótica, não uma coagulopatia de consumo, e a anticoagulação não trata o mecanismo da doença, além de aumentar o risco de sangramento em uma paciente já trombocitopênica.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O eculizumabe (anticorpo anti-C5) é o tratamento de escolha para a síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa), não para a PTT. Na PTT, o defeito é na ADAMTS13, e o tratamento de primeira linha é a plasmaférese. Postergar a plasmaférese para aguardar confirmação genética seria um erro grave, pois a demora aumenta a mortalidade. A SHUa também é uma MAT, mas o mecanismo é a desregulação do complemento, e o quadro típico cursa com diarreia (SHU típica) ou tem outras características.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A hipótese de sepse com CIVD precoce é um diagnóstico diferencial, mas os dados do enunciado a afastam: TP, TTPa e fibrinogênio normais (na CIVD, há consumo de fatores e plaquetas, prolongando os tempos e reduzindo o fibrinogênio), ausência de diarreia profusa e sintomas neurológicos proeminentes. A causa mais provável é PTT, e a medida que reduz mortalidade é a plasmaférese, não antibióticos. Tratar apenas com antibióticos e suporte atrasaria o tratamento específico e pioraria o prognóstico.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Esta é a conduta correta. A suspeita de PTT é uma emergência: deve-se solicitar a dosagem da atividade da ADAMTS13 para confirmar o diagnóstico, mas iniciar a plasmaférese imediatamente, sem aguardar o resultado, pois a demora aumenta a mortalidade. A corticoterapia é adjuvante imunossupressora. A transfusão de plaquetas deve ser evitada, salvo em hemorragia com risco à vida, pelo risco de piorar a microangiopatia.

Gabarito: letra E