Pré-Requisito em Clínica Médica, Cardiologia, Endocrinologia e Metabologia, Hematologia e Hemoterapia
Mulher, 58 anos, refere tosse seca progressiva e dispneia aos esforços há 18 meses. Nega febre ou produção de escarro. História de artrite reumatoide controlada há 10 anos. Exame físico indica PA: 122/78 mmHg, FC: 88 bpm, FR: 20 irpm e crepitações “velcro” bibasais.Exames adicionais:• Radiografia de tórax: padrão reticulonodular basal.• Tomografia computadorizada de alta resolução: faveolamento subpleural, bronquiectasias tracionais e discreto padrão em favo de mel basal.• Função pulmonar: capacidade vital forçada 58% do previsto, volume expiratório forçado no primeiro segundo 60% do previsto, difusão pulmonar do monóxido de carbono 45% do previsto.• Sorologias: anticorpo antinuclear negativo, fator reumatoide discretamente positivo.Qual é o diagnóstico mais provável e a conduta inicial recomendada, respectivamente?
APneumonia intersticial não específica – iniciar antibiótico de amplo espectro para evitar progressão da fibrose.
BFibrose pulmonar idiopática com padrão usual de pneumonia intersticial – encaminhar para avaliação de transplante pulmonar precoce, associando terapia antifibrótica com pirfenidona ou nintedanibe.
CFibrose pulmonar secundária à artrite reumatoide – iniciar corticoide em altas doses para reversão da fibrose.
DSarcoidose pulmonar crônica – iniciar metotrexato sistêmico como primeira linha terapêutica.
EPneumonite por hipersensibilidade crônica – suspender exposição ambiental e iniciar corticoide sistêmico, sem necessidade de antifibróticos.
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GabaritoB — Fibrose pulmonar idiopática com padrão usual de pneumonia intersticial – encaminhar para avaliação de transplante pulmonar precoce, associando terapia antifibrótica com pirfenidona ou nintedanibe.
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Doenças Pulmonares Intersticiais: FPI e Padrão UIP
Gabarito: letra B. O quadro clínico-radiológico — tosse seca progressiva, dispneia aos esforços, crepitações "velcro" bibasais, padrão reticulonodular basal na radiografia e faveolamento subpleural com bronquiectasias tracionais na TCAR — é altamente sugestivo de fibrose pulmonar idiopática (FPI) com padrão usual de pneumonia intersticial (UIP). A conduta inicial recomendada envolve encaminhamento precoce para avaliação de transplante pulmonar e início de terapia antifibrótica com pirfenidona ou nintedanibe, conforme diretrizes atuais.
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é a forma mais comum e mais grave das doenças pulmonares intersticiais (DPIs) idiopáticas. Caracteriza-se por uma fibrose progressiva e irreversível do parênquima pulmonar, de causa desconhecida, que acomete predominantemente homens acima de 50 anos. O diagnóstico é essencialmente clínico-radiológico, dispensando, na maioria dos casos, a biópsia pulmonar quando a TCAR mostra padrão UIP definitivo. Os achados típicos de UIP na tomografia incluem faveolamento (honeycombing) subpleural e basal, bronquiectasias e bronquiolectasias de tração, e reticulação — exatamente o que a paciente apresenta. A presença de artrite reumatoide (AR) controlada há 10 anos, com fator reumatoide discretamente positivo e FAN negativo, levanta a possibilidade de doença pulmonar intersticial associada à doença do tecido conjuntivo (DPI-DTC). Contudo, o padrão radiológico de UIP definitivo, a idade (58 anos) e a ausência de atividade inflamatória da AR tornam a FPI o diagnóstico mais provável. A distinção entre FPI e DPI-AR é crucial, pois o manejo difere: na FPI, a terapia antifibrótica é a base do tratamento; na DPI-AR, imunossupressores podem ser considerados, embora a evidência seja limitada.
A conduta inicial na FPI, segundo as diretrizes da ATS/ERS/JRS/ALAT, inclui: (1) encaminhamento precoce para avaliação de transplante pulmonar, especialmente em pacientes com doença avançada ou declínio rápido; (2) início de terapia antifibrótica com pirfenidona ou nintedanibe, que retardam a progressão da doença; (3) manejo de comorbidades e sintomas; (4) reabilitação pulmonar. A pirfenidona e o nintedanibe são os únicos fármacos aprovados que demonstraram reduzir o declínio da capacidade vital forçada (CVF) em pacientes com FPI. O transplante pulmonar é a única terapia que oferece sobrevida a longo prazo, sendo indicado precocemente na avaliação de candidatos elegíveis.
A banca explora a confusão entre as diversas DPIs e seus tratamentos. É fundamental distinguir a FPI (padrão UIP, tratamento antifibrótico) da pneumonia intersticial não específica (NSIP, padrão em vidro fosco, tratamento com imunossupressores), da sarcoidose (granulomas, tratamento com corticoide), da pneumonite de hipersensibilidade (exposição ambiental, tratamento com corticoide e afastamento do agente) e da DPI associada a colagenose (tratamento da doença de base). A presença de crepitações "velcro" e faveolamento basal é clássica da UIP, enquanto o vidro fosco predomina na NSIP. A ausência de febre, escarro e resposta a antibióticos afasta processo infeccioso. A idade avançada e o padrão radiológico definitivo de UIP tornam a FPI mais provável que a DPI-AR, mesmo com história de AR controlada.
Guarde a fronteira entre o padrão UIP (faveolamento, bronquiectasias de tração, basal e subpleural) e o padrão NSIP (vidro fosco, reticulação, poupa as bases): é exatamente nela que as alternativas se dividem.
Padrão UIP (FPI)
1TCAR
Faveolamento subpleural
Bronquiectasias de tração
Basal
2Clínica
Tosse seca progressiva
Crepitações "velcro"
3Conduta
Antifibrótico (pirfenidona/nintedanibe)
Avaliar transplante precoce
4Padrão NSIP
TCAR
Vidro fosco
Reticulação
Conduta
Imunossupressores
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Alternativa A — ❌ Incorreta
A pneumonia intersticial não específica (NSIP) é um diagnóstico diferencial, mas o padrão radiológico descrito (faveolamento subpleural, bronquiectasias tracionais e padrão em favo de mel basal) é típico de UIP, não de NSIP. Além disso, a conduta proposta — antibiótico de amplo espectro — é completamente inadequada, pois não há evidência de infecção (nega febre, escarro) e antibióticos não tratam fibrose pulmonar. A NSIP, quando tratada, utiliza imunossupressores (corticoides, azatioprina, micofenolato), não antibióticos.
Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A alternativa correta identifica a FPI com padrão UIP e propõe a conduta adequada: encaminhamento precoce para avaliação de transplante pulmonar e início de terapia antifibrótica com pirfenidona ou nintedanibe. Os achados clínicos (tosse seca, dispneia progressiva, crepitações "velcro"), radiológicos (faveolamento subpleural, bronquiectasias tracionais, padrão em favo de mel basal) e funcionais (CVF 58%, DLCO 45%) são altamente sugestivos de FPI. A terapia antifibrótica é a base do tratamento farmacológico, e o transplante é a única opção curativa, devendo ser avaliado precocemente.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A fibrose pulmonar secundária à artrite reumatoide (DPI-AR) é um diagnóstico diferencial, mas o padrão radiológico de UIP definitivo e a idade da paciente tornam a FPI mais provável. Além disso, a conduta proposta — corticoide em altas doses para reversão da fibrose — é incorreta, pois a fibrose pulmonar estabelecida (padrão UIP) não é reversível com corticoides. Na DPI-AR, o tratamento visa controlar a doença de base e pode incluir imunossupressores, mas não há evidência de que altas doses de corticoide revertam a fibrose.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A sarcoidose pulmonar crônica é um diagnóstico diferencial, mas o padrão radiológico típico é diferente (adenopatia hilar bilateral, nódulos, vidro fosco), não faveolamento subpleural. Além disso, a conduta proposta — metotrexato sistêmico como primeira linha — é incorreta. Na sarcoidose, o tratamento de primeira linha é o corticoide sistêmico (prednisona), reservando o metotrexato para casos refratários ou como poupador de corticoide. A paciente não apresenta critérios para sarcoidose.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A pneumonite por hipersensibilidade (PH) crônica é um diagnóstico diferencial, mas o padrão radiológico típico inclui vidro fosco, nódulos centrolobulares e aprisionamento aéreo, não faveolamento subpleural. Além disso, a conduta proposta — suspender exposição ambiental e iniciar corticoide sistêmico, sem necessidade de antifibróticos — é incorreta para o caso. Na PH crônica com fibrose estabelecida, o tratamento pode incluir antifibróticos (nintedanibe) em casos selecionados, e a suspensão da exposição é fundamental, mas o diagnóstico de FPI é mais provável.