Questão de Medicina — Pneumologia — FUNDATEC 2025

Hipertensão Pulmonar Persistente do Recém-Nascido (HPPN) e a Hérnia Diafragmática

Gabarito: letra C. A condição cujo achado anatomopatológico característico é a hipoplasia do leito vascular pulmonar, com redução do número de vasos e muscularização excessiva, é a hérnia diafragmática congênita. Nessa malformação, a passagem das vísceras abdominais para o tórax comprime o pulmão em desenvolvimento, impedindo a formação adequada dos vasos e dos alvéolos — o que explica a associação clássica com a HPPN.

A HPPN é uma síndrome caracterizada pela falha na queda fisiológica da resistência vascular pulmonar após o nascimento, mantendo um padrão de circulação fetal (com shunt direito-esquerdo pelo canal arterial e forame oval). Diversas condições podem desencadear ou agravar esse quadro, mas cada uma tem um mecanismo fisiopatológico e um achado anatomopatológico próprio. A questão pede exatamente o reconhecimento da condição que cursa com hipoplasia pulmonar — e essa é a assinatura da hérnia diafragmática congênita.

Na hérnia diafragmática, o defeito no diafragma (geralmente póstero-lateral, o forame de Bochdalek) permite a herniação de alças intestinais, estômago e baço para a cavidade torácica durante a vida fetal. Essa herniação comprime o pulmão homolateral (e, em graus variados, o contralateral) em uma fase crítica do desenvolvimento pulmonar — a fase pseudoglandular e canalicular —, resultando em:

• Hipoplasia pulmonar: redução do número de alvéolos e de gerações brônquicas;

• Hipoplasia do leito vascular: diminuição do número de vasos pulmonares;

• Muscularização excessiva das arteríolas: espessamento da camada média, que se estende para vasos que normalmente seriam não muscularizados.

Essas alterações estruturais são exatamente as descritas no enunciado e são responsáveis pela hipertensão pulmonar grave e refratária que acomete esses recém-nascidos. O diagnóstico é frequentemente pré-natal (pela ultrassonografia, que mostra o estômago ou alças no tórax) e o tratamento envolve suporte ventilatório, óxido nítrico inalatório e, em casos graves, ECMO (oxigenação por membrana extracelular), além da correção cirúrgica do defeito.

As demais alternativas representam causas de HPPN por mecanismos diferentes, mas nenhuma delas tem como achado anatomopatológico a hipoplasia do leito vascular pulmonar. A doença da membrana hialina (alternativa A) é uma doença da prematuridade por deficiência de surfactante; a síndrome da aspiração de mecônio (alternativa B) causa obstrução e pneumonite química; a asfixia perinatal (alternativa D) leva à falha na vasodilatação pulmonar por hipóxia e acidose; e o sofrimento fetal crônico (alternativa E) é um termo amplo que não se associa a um padrão anatomopatológico específico de hipoplasia vascular.

A pegadinha da questão está em associar a HPPN a causas mais "comuns" ou "diretas" (como asfixia ou aspiração de mecônio), quando o enunciado descreve um achado anatomopatológico específico — a hipoplasia do leito vascular — que é patognomônico da hérnia diafragmática. Guarde essa associação: hipoplasia pulmonar + muscularização vascular = hérnia diafragmática.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A doença da membrana hialina (ou síndrome do desconforto respiratório do recém-nascido) é causada pela deficiência de surfactante pulmonar, típica de prematuros. O achado anatomopatológico é a presença de membranas hialinas eosinofílicas revestindo os alvéolos, com atelectasia difusa. Não há hipoplasia do leito vascular pulmonar — o problema é bioquímico (falta de surfactante), não estrutural. Embora possa cursar com hipertensão pulmonar secundária, o padrão anatomopatológico descrito no enunciado não se aplica.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A síndrome da aspiração de mecônio ocorre em recém-nascidos a termo ou pós-termo que aspiraram mecônio durante o parto. O achado anatomopatológico é a obstrução mecânica das vias aéreas por mecônio, com pneumonite química e inflamação. Pode causar HPPN por hipóxia e vasoconstrição, mas não há hipoplasia do leito vascular — o pulmão é estruturalmente normal, apenas agredido pelo mecônio.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A hérnia diafragmática congênita é a condição que apresenta, como achado anatomopatológico característico, a hipoplasia do leito vascular pulmonar com redução do número de vasos e muscularização excessiva. A herniação das vísceras abdominais para o tórax durante a vida fetal comprime o pulmão em desenvolvimento, impedindo a formação normal dos vasos e alvéolos. Essa é a base fisiopatológica da HPPN associada à hérnia diafragmática, que costuma ser grave e refratária ao tratamento convencional.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A asfixia perinatal grave é uma causa importante de HPPN, mas por mecanismo funcional, não estrutural. A hipóxia e a acidose levam à falha na vasodilatação pulmonar fisiológica ao nascimento, mantendo a resistência vascular elevada. O achado anatomopatológico não é hipoplasia do leito vascular, mas sim os sinais de agressão hipóxico-isquêmica em múltiplos órgãos. O pulmão é estruturalmente normal.

Alternativa E — ❌ Incorreta

O sofrimento fetal crônico é um termo amplo que engloba diversas condições de hipóxia fetal prolongada, como insuficiência placentária. Pode estar associado a restrição de crescimento e a alterações na circulação fetal, mas não tem um achado anatomopatológico pulmonar específico de hipoplasia vascular. A hipoplasia do leito vascular é uma alteração estrutural do desenvolvimento pulmonar, não uma consequência de hipóxia crônica.

Gabarito: letra C — a hérnia diafragmática congênita é a condição cujo achado anatomopatológico característico é a hipoplasia do leito vascular pulmonar, com redução do número de vasos e muscularização excessiva, sendo uma das principais causas de HPPN grave no recém-nascido.