Área de Atuação: Hematologia e Hemoterapia Pediátrica
Os achados Hb: 6,0 g/dL, VCM: 102 fL, leucócitos: 4.500/µL, plaquetas: 8.000/µL, equimoses generalizadas, reticulócitos: 200.000/µL, bilirrubina total: 2,5 mg/dL, bilirrubina direta: 0,4 mg/dL, prova direta de Coombs negativa e presença de esquizócitos no sangue periférico são compatíveis com o diagnóstico de qual enfermidade de evolução rápida?
AAnemia da hepatopatia crônica.
BPúrpura trombocitopênica imunológica.
CPancitopenia por mieloftise.
DAnemia falciforme em crise.
EPúrpura trombocitopênica trombótica.
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GabaritoE — Púrpura trombocitopênica trombótica.
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Gabarito: letra E. O quadro descrito — anemia hemolítica microangiopática (Hb 6,0 g/dL, reticulócitos elevados, bilirrubina indireta aumentada, Coombs negativo), trombocitopenia grave (8.000/µL), equimoses e presença de esquizócitos no sangue periférico — é a tríade clássica da PTT, uma emergência hematológica de evolução rápida. A combinação de anemia hemolítica com esquizócitos e plaquetopenia, na ausência de outra causa, aponta diretamente para microangiopatia trombótica, sendo a PTT a principal hipótese.
A PTT é uma microangiopatia trombótica caracterizada pela formação de trombos plaquetários na microcirculação, levando a anemia hemolítica mecânica (esquizócitos), trombocitopenia por consumo e isquemia de órgãos (principalmente cérebro e rins). A causa mais comum é a deficiência adquirida da metaloprotease ADAMTS13, que cliva os multímeros de alto peso molecular do fator de von Willebrand (vWF). Sem essa clivagem, os multímeros se acumulam e agregam plaquetas, formando trombos oclusivos.
O diagnóstico é essencialmente clínico-laboratorial e deve ser suspeitado diante da pêntade clássica: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, febre, alterações neurológicas e disfunção renal. Na prática, a tríade anemia + trombocitopenia + esquizócitos já é suficiente para iniciar tratamento empírico com plasmaférese, pois a demora aumenta a mortalidade. A dosagem de ADAMTS13 (<10%) confirma o diagnóstico, mas não se deve aguardar o resultado para tratar.
O esfregaço de sangue periférico é o exame-chave: a presença de esquizócitos (fragmentos de hemácias) indica hemólise mecânica, típica das microangiopatias trombóticas. A prova de Coombs negativa afasta anemia hemolítica autoimune. A bilirrubina indireta elevada (total 2,5 mg/dL com direta 0,4 mg/dL) confirma hemólise extravascular. A contagem de reticulócitos de 200.000/µL (absoluta) demonstra resposta medular adequada, reforçando a origem hemolítica.
A distinção entre PTT e outras causas de trombocitopenia e anemia é crucial, pois o tratamento difere radicalmente. Enquanto a PTT exige plasmaférese imediata, a PTI responde a corticoides e imunoglobulina, e a anemia falciforme em crise tem abordagem específica. A presença de esquizócitos é o divisor de águas: eles estão presentes na PTT e ausentes na PTI e na anemia da hepatopatia crônica.
NÃO CAIA NESSA!
A banca explora a confusão entre PTT e PTI. Na PTI, a trombocitopenia é isolada, sem anemia hemolítica e sem esquizócitos. A presença de anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos + reticulocitose + bilirrubina indireta elevada) com Coombs negativo é o achado que exclui PTI e aponta para PTT. Guarde: esquizócito = microangiopatia = PTT até prova em contrário.
Alternativa A — ❌ Incorreta
A anemia da hepatopatia crônica cursa com anemia normocítica ou macrocítica (VCM frequentemente >100 fL), mas sem hemólise significativa. Não há esquizócitos, a contagem de plaquetas costuma estar normal ou levemente reduzida (por hiperesplenismo), e a bilirrubina direta costuma estar mais elevada que a indireta. O quadro descrito, com trombocitopenia grave e esquizócitos, não se encaixa.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A púrpura trombocitopênica imunológica (PTI) apresenta trombocitopenia isolada, sem anemia hemolítica. A hemoglobina costuma estar normal (a menos que haja sangramento importante), não há esquizócitos, e a bilirrubina e os reticulócitos estão normais. A prova de Coombs é negativa, mas isso não é específico. A presença de anemia hemolítica com esquizócitos exclui PTI.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A pancitopenia por mieloftise (invasão da medula óssea por células neoplásicas ou fibrose) cursaria com anemia, leucopenia e trombocitopenia, mas sem hemólise. Não haveria reticulocitose (a medula está infiltrada), nem bilirrubina indireta elevada, nem esquizócitos. O leucograma aqui está normal (4.500/µL), e a presença de esquizócitos aponta para hemólise mecânica, não para falência medular.
Alternativa D — ❌ Incorreta
Na anemia falciforme em crise, o esfregaço mostra drepanócitos (células falciformes), não esquizócitos. A trombocitopenia grave não é característica; ao contrário, pode haver trombocitose reativa. A bilirrubina indireta pode estar elevada, mas a presença de esquizócitos e a plaquetopenia tão acentuada (8.000/µL) não são esperadas. O diagnóstico seria confirmado por eletroforese de hemoglobina, não por esses achados.
Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A PTT reúne todos os achados: anemia hemolítica microangiopática (Hb baixa, reticulocitose, bilirrubina indireta elevada, Coombs negativo), trombocitopenia grave por consumo (8.000/µL), equimoses e esquizócitos no sangue periférico. A evolução rápida é típica, exigindo intervenção imediata com plasmaférese. A tríade anemia + trombocitopenia + esquizócitos é patognomônica de microangiopatia trombótica, e a PTT é a mais comum.