Questão de Medicina — Hematologia — IDCAP 2025
MedicinaHematologia
- Código
- qg517551
- Banca
- IDCAP
- Órgão
- HEMOBA
- Ano
- 2025
- Nível
- Superior
- Cargo
- Médico - Área de Atuação: Hematologia/Hemoterapia
Um homem de 62 anos, tabagista de longa data, é encaminhado para avaliação hematológica devido a achados de eritrocitose em exames de rotina. Ele relata cefaleia ocasional e prurido aquagênico. Ao exame, apresenta-se com pletora facial e esplenomegalia palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo. Hemograma: Hb 19,2 g/dL, Ht 58%, leucócitos 14.500/µL (com neutrofilia e basofilia) e plaquetas 550.000/µL. A saturação de oxigênio é de 95% em ar ambiente e o nível de eritropoetina (EPO) sérica está suprimido (0,8 mU/mL; VR: 4,3-29). A pesquisa molecular no sangue periférico detecta a mutação V617F no gene JAK2. Considerando os critérios diagnósticos da OMS para neoplasias mieloproliferativas, qual a conduta mais adequada para confirmar o diagnóstico e estratificar o risco do paciente?
- AO diagnóstico definitivo é de Mielofibrose Primária (MFP) pré-fibrótica, pois a combinação de esplenomegalia, leucocitose e trombocitose com a mutação JAK2 é característica desta fase da doença, sendo a biópsia de medula óssea com pesquisa de fibrose reticulínica o próximo passo indispensável.
- BAssumir o diagnóstico de eritrocitose secundária à hipóxia crônica pelo tabagismo, sendo a mutação JAK2 V617F um achado incidental de hematopoese clonal de significado indeterminado (CHIP), devendo-se apenas orientar a cessação do tabagismo e realizar seguimento clínico sem intervenção.
- CConsiderar o diagnóstico de Trombocitemia Essencial (TE) com eritrocitose reativa, sendo necessária a pesquisa da mutação no gene CALR e a realização de biópsia de medula óssea para diferenciar as duas entidades, pois a esplenomegalia e a trombocitose são mais sugestivas de TE.
- DRealizar uma biópsia de medula óssea para confirmar a hipercelularidade trilinear com megacariócitos pleomórficos e agrupados, o que é mandatório para o diagnóstico de PV segundo a OMS, e somente após a confirmação histológica, iniciar o tratamento com flebotomia e AAS, adiando a citorredução até a ocorrência de um evento trombótico.
- EConfirmar o diagnóstico de Policitemia Vera (PV), pois os três critérios maiores (hemoglobina/hematócrito elevados, biópsia de medula óssea com panmielose e presença da mutação JAK2 V617F) e o critério menor (nível de EPO sérica subnormal) já estão preenchidos, e iniciar imediatamente a terapia citorredutora com hidroxiureia associada à flebotomia e AAS, dado que o paciente tem alto risco (idade > 60 anos)