Questão de Medicina — Hematologia — IDCAP 2025
MedicinaHematologia
- Código
- qg517565
- Banca
- IDCAP
- Órgão
- HEMOBA
- Ano
- 2025
- Nível
- Superior
- Cargo
- Médico - Área de Atuação: Hematologia/Hemoterapia
Um paciente masculino de 34 anos, sem comorbidades prévias, é admitido com um quadro de duas semanas de fadiga progressiva, icterícia e urina escurecida pela manhã. Ao exame físico, apresenta-se pálido, anictérico e com hepatoesplenomegalia discreta. Os exames laboratoriais revelam: Hb 7,8 g/dL, VCM 95 fL, leucócitos 3.200/µL (com neutropenia relativa), plaquetas 88.000/µL, reticulócitos 8% (corrigido: 5,9%), LDH 1.800 U/L, bilirrubina indireta 3,2 mg/dL e haptoglobina indetectável. O teste de antiglobulina direto (Coombs direto) é negativo. A investigação prossegue com citometria de fluxo em eritrócitos e granulócitos, que demonstra ausência de expressão das proteínas CD55 e CD59 em mais de 40% dos granulócitos e 20% dos eritrócitos. Diante deste cenário diagnóstico complexo, a análise crítica da fisiopatologia e das manifestações clínicas é crucial para a conduta. Assinale a alternativa que descreve corretamente a principal complicação associada a esta condição e sua base fisiopatológica.
- AA trombose venosa em sítios atípicos, como veias hepáticas (Síndrome de Budd-Chiari) e cerebrais, é a principal causa de morbimortalidade, decorrente da ativação plaquetária e do sistema complemento na superfície endotelial devido à ausência das proteínas de ancoragem GPI, levando a um estado pró-trombótico crônico.
- BA sobrecarga de ferro secundária à hemólise intravascular crônica e às transfusões recorrentes é a complicação de maior impacto clínico, levando a disfunção endócrina e cardíaca refratária, superando o risco trombótico como causa de mortalidade. A insuficiência renal crônica por hemoglobinúria persistente e deposição de hemossiderina nos túbulos renais é a complicação mais prevalente e definidora de prognóstico, sendo a indicação primária para o transplante de células-tronco hematopoiéticas nesta patologia.
- CA insuficiência renal crônica por hemoglobinúria persistente e deposição de hemossiderina nos túbulos renais é a complicação mais prevalente e definidora de prognóstico, sendo a indicação primária para o transplante de células-tronco hematopoiéticas nesta patologia.
- DA aplasia de medula óssea é a complicação mais frequente e grave, ocorrendo em mais de 80% dos casos, sendo uma consequência direta da lise de células progenitoras hematopoiéticas mediada por autoanticorpos, o que explica a pancitopenia observada.
- EA transformação para leucemia mieloide aguda (LMA) é a principal causa de óbito, pois a mutação somática no gene PIGA confere instabilidade genômica às células-tronco hematopoiéticas, favorecendo o acúmulo de mutações adicionais e a evolução clonal para malignidade.