GabaritoC — del(11q).
Gabarito: letra C. A deleção do braço longo do cromossomo 11 — del(11q) — é classificada como uma anormalidade citogenética de risco muito bom no sistema prognóstico R-IPSS, associada a sobrevida mediana prolongada e baixo risco de transformação leucêmica. As demais alterações listadas (del(7q), del(3q), i(17q) e cariótipo complexo) pertencem a categorias de risco intermediário, ruim ou muito ruim, com prognóstico significativamente pior.
As síndromes mielodisplásicas (SMD) são um grupo heterogêneo de neoplasias hematológicas clonais caracterizadas por hematopoese ineficaz, citopenias periféricas e risco variável de transformação em leucemia mieloide aguda (LMA). O prognóstico individual é influenciado por diversos fatores, sendo as alterações citogenéticas um dos mais importantes. Para estratificar o risco, foram desenvolvidos sistemas de escore prognóstico, sendo o Revised International Prognostic Scoring System (R-IPSS) o mais utilizado atualmente. Este sistema classifica as anormalidades cariotípicas em cinco categorias de risco: muito bom, bom, intermediário, ruim e muito ruim.
A classificação citogenética do R-IPSS é fundamental para a tomada de decisões terapêuticas. Alterações como del(5q), del(20q) e del(11q) são consideradas de bom ou muito bom prognóstico, enquanto anormalidades envolvendo o cromossomo 7 (como del(7q) e monossomia do 7), alterações complexas (três ou mais anormalidades) e i(17q) estão associadas a pior sobrevida e maior risco de evolução para LMA. A del(3q) também é uma alteração de mau prognóstico, frequentemente associada a trombocitose e displasia megacariocítica.
A compreensão dessas categorias é essencial para o manejo clínico. Pacientes com SMD de baixo risco podem ser tratados com medidas de suporte, como transfusões e fatores de crescimento, enquanto aqueles com doença de alto risco podem se beneficiar de agentes hipometilantes ou transplante de células-tronco hematopoéticas. A identificação correta da categoria de risco citogenético, portanto, direciona a estratégia terapêutica e permite uma estimativa mais precisa do prognóstico.
A pegadinha desta questão reside na inversão do conceito: a banca apresenta alterações de mau prognóstico como se fossem de bom prognóstico. O candidato que não domina a classificação do R-IPSS pode ser induzido a escolher uma alteração como del(7q), que é de risco intermediário, ou i(17q), que é de risco intermediário, mas com pior sobrevida. A del(11q), por outro lado, é uma alteração de risco muito bom, com sobrevida mediana de 5,4 anos e risco de transformação leucêmica não alcançado em 25% dos pacientes.
A banca explora a confusão entre as categorias de risco citogenético do R-IPSS. O candidato pode lembrar que del(5q) é de bom prognóstico, mas esquecer que del(11q) também é uma alteração favorável (risco muito bom). Por outro lado, alterações como del(7q) e i(17q) são de risco intermediário, e o cariótipo complexo é de risco ruim ou muito ruim. Memorize a tabela do R-IPSS: muito bom (-Y, del(11q)), bom (normal, del(5q), del(12p), del(20q)), intermediário (del(7q), +8, i(17q)), ruim (-7, inv(3), complexo com 3 alterações) e muito ruim (complexo com >3 alterações).
A del(7q) é classificada como de risco intermediário no R-IPSS, com sobrevida mediana de 2,7 anos e risco de transformação leucêmica em 25% dos pacientes em 2,5 anos. Não representa melhor prognóstico.
A del(3q) não é uma alteração de bom prognóstico. No R-IPSS, alterações envolvendo o cromossomo 3, como inv(3)/t(3q)/del(3q), são classificadas como de risco ruim, com sobrevida mediana de 1,5 anos e alto risco de transformação leucêmica.
A del(11q) é classificada como de risco muito bom no R-IPSS, juntamente com a perda do cromossomo Y (-Y). Apresenta sobrevida mediana de 5,4 anos e risco de transformação leucêmica não alcançado em 25% dos pacientes, representando um prognóstico favorável.
A i(17q) é uma anormalidade de risco intermediário no R-IPSS, com sobrevida mediana de 2,7 anos. Não representa melhor prognóstico.
O cariótipo complexo, definido como três ou mais anormalidades, é classificado como de risco ruim (3 anormalidades) ou muito ruim (>3 anormalidades) no R-IPSS, com sobrevida mediana de 1,5 e 0,7 anos, respectivamente. É um fator de mau prognóstico.
Gabarito: letra C
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