Questão de Medicina — Medicina Intensiva — INSTITUTO AOCP 2025

Hemólise intravascular em paciente com prótese valvar mecânica

Gabarito: letra A. O quadro descrito — queda de hemoglobina, aumento de LDH e bilirrubina indireta, haptoglobina indetectável, Coombs direto negativo e numerosos esquizócitos no esfregaço — configura hemólise intravascular mecânica, e a presença de prótese valvar aórtica mecânica é o fator de risco clássico para essa complicação, caracterizando a anemia hemolítica microangiopática por disfunção de prótese valvar.

A hemólise é a destruição prematura das hemácias. Quando ocorre dentro dos vasos (hemólise intravascular), libera hemoglobina livre que se liga à haptoglobina, esgotando-a; o heme é convertido em bilirrubina indireta, e a LDH eleva-se. Os esquizócitos são fragmentos de hemácias resultantes de trauma mecânico, típicos de hemólise microangiopática. Neste paciente, o mecanismo é a fragmentação mecânica das hemácias ao passarem pela prótese valvar disfuncionante — a chamada anemia hemolítica mecânica ou hemólise por turbulência. O Coombs direto negativo afasta mecanismo imune, e a presença de esquizócitos aponta para lesão mecânica, não para hemólise autoimune.

A distinção crucial é entre as causas de hemólise microangiopática: disfunção de prótese valvar, CIVD e PTT. Todas cursam com esquizócitos, mas diferem no contexto clínico e nos demais achados. Na CIVD, há consumo de fatores de coagulação e plaquetas, com alteração de TP/TTPA e fibrinogênio, além de sangramento. Na PTT, há trombocitopenia grave, anemia hemolítica microangiopática, febre, sintomas neurológicos e disfunção renal — a chamada pêntade clássica. Na disfunção de prótese, o quadro é predominantemente hematológico, sem coagulopatia de consumo significativa, e o histórico de prótese mecânica é o dado-chave.

A PTI é uma trombocitopenia imune, sem hemólise. A hemólise autoimune induzida pela sepse teria Coombs direto positivo, pois é mediada por anticorpos. Portanto, a combinação de prótese mecânica + hemólise intravascular + esquizócitos + Coombs negativo aponta diretamente para a disfunção da prótese valvar como causa mais provável.

Guarde a fronteira: esquizócitos + Coombs negativo + prótese mecânica = hemólise mecânica por disfunção de prótese. É exatamente nessa associação que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A disfunção da prótese valvar aórtica mecânica causa hemólise mecânica intravascular por fragmentação das hemácias ao passarem pelo fluxo turbulento ou por regurgitação. Os achados laboratoriais — queda de hemoglobina, aumento de LDH e bilirrubina indireta, haptoglobina indetectável, Coombs direto negativo e esquizócitos — são a assinatura clássica dessa complicação. O histórico de prótese mecânica é o fator de risco determinante.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A CIVD também causa hemólise microangiopática com esquizócitos, mas cursa com consumo de fatores de coagulação e plaquetas, manifestando-se com TP/TTPA prolongados, fibrinogênio baixo e sangramento. No caso, não há dados de coagulopatia de consumo; o fator de risco mais forte é a prótese mecânica, tornando a disfunção valvar a causa mais provável.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A PTT é uma microangiopatia trombótica com a pêntade clássica: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia grave, febre, sintomas neurológicos e disfunção renal. Embora haja esquizócitos, o paciente não apresenta trombocitopenia nem os demais componentes da pêntade, e o histórico de prótese mecânica direciona o diagnóstico para a disfunção valvar.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A PTI é uma trombocitopenia imune sem hemólise. Não há esquizócitos, nem aumento de LDH/bilirrubina indireta, nem haptoglobina indetectável. O quadro descrito é de hemólise, não de plaquetopenia isolada.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A hemólise autoimune induzida pela sepse seria mediada por anticorpos, resultando em Coombs direto positivo. O Coombs direto negativo afasta o mecanismo imune, e a presença de esquizócitos aponta para lesão mecânica, não imunológica.

Gabarito: letra A