Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — INSTITUTO AOCP 2025

Malformação de Chiari tipo 1 e siringomielia

Gabarito: letra D. Em paciente com Chiari tipo 1 assintomático, sem hidrocefalia, compressão ou instabilidade cervical, mas com siringomielia, a conduta mais adequada é a cirurgia de descompressão da fossa posterior, pois a siringe é indicação cirúrgica mesmo na ausência de sintomas — o objetivo é restabelecer o fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR) na junção craniovertebral e evitar progressão do dano medular. A base está no manejo clássico da MC1: observação apenas para assintomáticos sem siringe; descompressão quando há siringomielia ou sintomas.

A malformação de Chiari tipo 1 (MC1) é uma condição congênita em que as tonsilas cerebelares se deslocam para baixo, ultrapassando o forame magno (mais de 5 mm). Esse deslocamento decorre do subdesenvolvimento dos ossos da base do crânio e da redução do volume da fossa posterior. O estreitamento do forame magno obstrui o efluxo do LCR, e essa obstrução é o mecanismo central que leva ao desenvolvimento da siringomielia — uma cavidade cística preenchida por líquido dentro da medula espinhal. A siringe é uma sequela comum e importante da MC1, presente em até 30 a 70% dos pacientes pediátricos.

A apresentação clínica da MC1 é variável. Cerca de 80% dos pacientes queixam-se de cefaleias occipitais ou dor na nuca. Pacientes mais jovens podem apresentar sinais de compressão do tronco encefálico, como transtorno do sono, vertigem, disfagia, tinido e sintomas oculares. Muitas MC1 são achados incidentais em ressonância magnética (RM) realizada por outros motivos — e essas formas incidentais têm menor probabilidade de provocar siringomielia ou sintomas progressivos (cerca de 10%).

O ponto central do manejo é a presença ou ausência de siringomielia e de sintomas. Para pacientes assintomáticos sem siringomielia, a conduta é observação. Já para pacientes com cefaleias intensas, déficits neurológicos ou siringomielia, a descompressão da fossa posterior — com ou sem duroplastia — está indicada, pois restabelece o fluxo de LCR através da junção craniovertebral. A siringomielia, mesmo em paciente assintomático, é considerada indicação cirúrgica porque representa risco de progressão e dano medular irreversível. O prognóstico após a descompressão é bom: mais de 80% dos pacientes sintomáticos têm resolução dos sintomas clínicos.

A pegadinha desta questão está em associar "assintomático" a "observação". O candidato que decora apenas a regra geral — "assintomático = observar" — erra, pois a presença de siringomielia é uma exceção importante que impõe tratamento cirúrgico. A banca explora exatamente essa fronteira: o que decide a conduta não é apenas o estado sintomático, mas a combinação de sintomas e a presença de siringe. Guarde o par: assintomático + sem siringe → observação; siringe presente (mesmo assintomático) → descompressão cirúrgica.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A observação isolada é a conduta para pacientes assintomáticos sem siringomielia. No caso do enunciado, há siringomielia, que é uma indicação cirúrgica por si só, pois representa risco de progressão do dano medular. A simples observação deixaria a siringe evoluir, podendo causar déficits neurológicos irreversíveis.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Exames seriados a cada 6 meses não são a conduta padrão para siringomielia associada à MC1. O acompanhamento com exames seriados pode ser considerado em casos selecionados de siringe estável e assintomática, mas não é a conduta mais adequada quando há indicação cirúrgica clara. A presença da siringe, mesmo assintomática, já justifica a descompressão.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A artrodese C1-C2 é um procedimento de estabilização cervical, indicado para instabilidade atlantoaxial ou compressão por problemas ósseos. No enunciado, o paciente não tem instabilidade cervical — portanto, não há indicação para artrodese. A conduta correta é a descompressão da fossa posterior, que aborda o mecanismo fisiopatológico da obstrução do fluxo de LCR.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A cirurgia de descompressão da fossa posterior é a conduta indicada para pacientes com MC1 e siringomielia, mesmo assintomáticos. O objetivo é restabelecer o fluxo de LCR através da junção craniovertebral, aliviando a obstrução que causa a siringe. A descompressão pode ser apenas óssea ou com duroplastia, e está associada à resolução dos sintomas em mais de 80% dos casos.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A fisioterapia pode ser útil como adjuvante no manejo de sintomas, mas não trata a causa da siringomielia. A siringe é consequência da obstrução do fluxo de LCR na junção craniovertebral, e apenas a descompressão cirúrgica aborda esse mecanismo. A fisioterapia isolada não é a conduta mais adequada quando há indicação cirúrgica.

Gabarito: letra D