Questão de Medicina — Neurologia — Quadrix 2025

Encefalite límbica associada ao lúpus

Gabarito: letra A. A principal hipótese diagnóstica é a encefalite límbica associada ao lúpus eritematoso sistêmico (LES), pois a paciente apresenta critérios clínicos e laboratoriais clássicos da doença (erupção cutânea fotossensível, artralgias, FAN positivo, anti-DNA positivo, linfopenia, creatinina elevada) associados a um quadro neurológico agudo com envolvimento dos lobos temporais à ressonância magnética e pleocitose linfocitária discreta no LCR — um padrão típico de acometimento do sistema nervoso central pelo lúpus.

A encefalite límbica é uma síndrome neurológica caracterizada por inflamação aguda ou subaguda das estruturas do sistema límbico, especialmente os lobos temporais mediais (hipocampo, amígdala), manifestando-se clinicamente com confusão mental, alterações de memória, crises convulsivas e, por vezes, sintomas psiquiátricos. No contexto do lúpus eritematoso sistêmico, o envolvimento do sistema nervoso central é uma complicação frequente e grave, podendo ocorrer em até 50% dos pacientes ao longo da doença. A patogênese envolve mecanismos autoimunes, como a ação de anticorpos antineuronais, vasculite de pequenos vasos e microtromboses, que levam à disfunção neuronal e à inflamação local.

O diagnóstico da encefalite límbica lúpica baseia-se na combinação de: (1) critérios diagnósticos de LES (no caso, a paciente preenche critérios clínicos — fotossensibilidade, artralgias — e imunológicos — FAN positivo, anti-DNA positivo); (2) quadro neurológico compatível (confusão aguda, crise convulsiva); (3) alterações típicas na ressonância magnética, como hiperintensidade em lobos temporais nas sequências T2/FLAIR; e (4) análise do LCR com pleocitose linfocitária discreta, proteína levemente aumentada e glicose normal — um padrão inflamatório inespecífico, mas compatível. A exclusão de outras causas, como infecções (herpes), distúrbios metabólicos e neoplasias, é essencial, mas a presença de autoanticorpos e o contexto clínico apontam fortemente para o lúpus.

Na prática clínica, o raciocínio diagnóstico segue uma lógica de exclusão: diante de um quadro de encefalite aguda, as principais hipóteses são infecciosas (herpes simples, arboviroses), autoimunes (lúpus, Hashimoto, paraneoplásica) e metabólicas. A paciente em questão tem um histórico e exames que a colocam claramente no grupo autoimune, especificamente no lúpus, pela presença de múltiplos critérios da doença. A encefalite herpética, por exemplo, costuma apresentar febre alta, déficit neurológico focal, alterações hemorrágicas na RM (temporal) e pleocitose com hemácias, além de evolução rapidamente progressiva — não é o caso. A crise convulsiva secundária a alterações metabólicas por nefrite lúpica é uma possibilidade, mas a presença de lesões temporais na RM e a pleocitose no LCR indicam inflamação direta do parênquima, não apenas um distúrbio metabólico. A encefalite de Hashimoto é uma possibilidade, mas é menos provável na ausência de disfunção tireoidiana e anticorpos antitireoidianos. A encefalite paraneoplásica é rara em paciente jovem sem história de neoplasia e com doença autoimune ativa.

A pegadinha central desta questão é a tentação de diagnosticar encefalite herpética (alternativa B) diante do envolvimento temporal e da crise convulsiva, mas a presença de critérios inequívocos de lúpus e a ausência de características típicas do herpes (como hemorragia na RM e pleocitose com hemácias) direcionam o diagnóstico para a encefalite límbica lúpica. A banca explora exatamente essa confusão entre as duas principais causas de encefalite límbica: a infecciosa (herpes) e a autoimune (lúpus).

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A encefalite límbica associada ao lúpus é a hipótese mais provável. A paciente preenche critérios diagnósticos de LES (fotossensibilidade, artralgias, FAN positivo, anti-DNA positivo, linfopenia, creatinina elevada) e apresenta quadro neurológico agudo com envolvimento dos lobos temporais à RM e pleocitose linfocitária discreta no LCR — um padrão clássico de encefalite límbica autoimune. O diagnóstico é essencialmente clínico-laboratorial, com exclusão de outras causas.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A encefalite herpética é um diagnóstico diferencial importante, mas menos provável. Embora também acometa os lobos temporais e cause crises convulsivas, o herpes simples costuma apresentar febre alta, déficit neurológico focal, alterações hemorrágicas na RM (não apenas hiperintensidade) e pleocitose com hemácias no LCR. Além disso, a paciente tem critérios claros de lúpus, o que torna a hipótese autoimune muito mais forte. A ausência de características típicas do herpes e a presença de doença autoimune ativa afastam essa alternativa.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A crise convulsiva secundária a alterações metabólicas por nefrite lúpica é uma possibilidade, mas não explica o quadro completo. A creatinina elevada sugere nefrite, e distúrbios metabólicos podem causar convulsões, porém a presença de lesões hiperintensas nos lobos temporais à RM e a pleocitose linfocitária no LCR indicam inflamação direta do parênquima cerebral, não apenas um distúrbio metabólico. A encefalite límbica é a explicação mais abrangente para todos os achados.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A encefalite de Hashimoto é uma encefalopatia autoimune associada à tireoidite de Hashimoto, com anticorpos antitireoidianos (anti-TPO, anti-tireoglobulina) e boa resposta a corticosteroides. Embora possa causar confusão e crises convulsivas, é menos provável na ausência de disfunção tireoidiana e anticorpos antitireoidianos. A paciente tem critérios inequívocos de lúpus, o que torna essa hipótese menos provável.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A encefalite paraneoplásica é uma síndrome neurológica associada a neoplasias, mediada por anticorpos onconeuronais (anti-Hu, anti-Ma2, anti-NMDA, entre outros). É rara em paciente jovem sem história de neoplasia e com doença autoimune ativa. A presença de critérios de lúpus e a ausência de sinais de malignidade tornam essa hipótese pouco provável. A encefalite límbica lúpica é a explicação mais coerente.

Gabarito: letra A