Questão de Medicina — Hematologia — Quadrix 2025

Sequestro Esplênico na Anemia Falciforme

Gabarito: letra D. O quadro clínico — palidez súbita, letargia, taquicardia, hipotensão e esplenomegalia em criança pequena com anemia falciforme — é clássico de sequestro esplênico, uma emergência que exige transfusão de concentrado de hemácias para restaurar o volume e a capacidade de transporte de oxigênio. A crise álgica (letra A) não cursa com choque hipovolêmico e esplenomegalia aguda, e a crise aplásica (letras B e C) se caracteriza por queda da hemoglobina sem esplenomegalia importante.

O sequestro esplênico é uma complicação aguda e potencialmente fatal da anemia falciforme, que ocorre principalmente em crianças pequenas, geralmente entre 6 meses e 3 anos de idade, antes da autoesplenectomia funcional. Nessa condição, uma grande quantidade de sangue é repentinamente represada no baço, que aumenta de tamanho de forma aguda, levando a uma queda abrupta da hemoglobina, hipovolemia e choque. A fisiopatologia envolve a obstrução dos sinusoides esplênicos por hemácias falcizadas, com consequente acúmulo sanguíneo no órgão.

O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na tríade: esplenomegalia aguda, queda da hemoglobina (geralmente > 2 g/dL abaixo do valor basal) e sinais de hipovolemia/choque (taquicardia, hipotensão, palidez, letargia). No caso apresentado, a criança de 1 ano e 2 meses com anemia falciforme, palidez súbita, letargia, FC 160 bpm, PA 68/30 mmHg e esplenomegalia preenche todos os critérios. A infecção respiratória prévia (resfriado há 4 dias) é um fator precipitante comum, pois infecções aumentam a falcização e o sequestro.

A conduta imediata é a transfusão de concentrado de hemácias, que corrige a anemia aguda e restaura a volemia. A transfusão deve ser feita de forma cautelosa, com alvo de hemoglobina em torno de 8-9 g/dL, para evitar hiperviscosidade. Em casos de choque refratário, pode-se considerar transfusão de troca parcial. A esplenectomia pode ser indicada em casos de sequestros recorrentes ou graves, mas não é a conduta inicial na emergência.

É fundamental distinguir o sequestro esplênico de outras crises da doença falciforme, pois o manejo é completamente diferente. A crise álgica é tratada com analgesia (opioides), hidratação e oxigenação; a crise aplásica, causada geralmente por infecção por parvovírus B19, é tratada com transfusão de hemácias, mas sem o componente de choque hipovolêmico e esplenomegalia aguda; a síndrome torácica aguda exige antibióticos e suporte respiratório. A tabela abaixo resume as principais diferenças:

A pegadinha desta questão está em diferenciar o sequestro esplênico da crise aplásica. Ambos cursam com queda da hemoglobina e podem necessitar de transfusão, mas o sequestro esplênico é caracterizado pela esplenomegalia aguda e sinais de choque hipovolêmico, enquanto a crise aplásica apresenta reticulocitopenia e geralmente não causa esplenomegalia importante. A presença de esplenomegalia e hipotensão no caso clínico aponta inequivocamente para o sequestro esplênico.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A crise álgica é uma complicação vaso-oclusiva que causa dor intensa, mas não cursa com esplenomegalia aguda, choque hipovolêmico ou palidez súbita com letargia. A conduta com morfina seria adequada para dor, mas não trata a hipovolemia e a anemia aguda presentes no caso. O quadro clínico descrito é de sequestro esplênico, não de crise álgica.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A crise aplásica é causada pela infecção pelo parvovírus B19, que suprime a eritropoiese, levando a queda da hemoglobina com reticulocitopenia. Embora a transfusão de concentrado de hemácias seja uma conduta possível, o quadro clínico com esplenomegalia aguda e choque hipovolêmico é característico de sequestro esplênico, não de crise aplásica. A crise aplásica geralmente não causa esplenomegalia importante nem hipotensão.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A imunoglobulina não é a conduta para crise aplásica na anemia falciforme. A crise aplásica é tratada com transfusão de hemácias e suporte, e a imunoglobulina não tem papel no tratamento dessa complicação. Além disso, o diagnóstico de crise aplásica não se aplica ao caso, que apresenta esplenomegalia e choque, típicos de sequestro esplênico.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O caso clínico é clássico de sequestro esplênico: criança pequena com anemia falciforme, palidez súbita, letargia, taquicardia, hipotensão e esplenomegalia. A conduta imediata é a transfusão de concentrado de hemácias para corrigir a anemia aguda e a hipovolemia. A transfusão deve ser feita com cautela, com alvo de hemoglobina em torno de 8-9 g/dL, para evitar hiperviscosidade.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Embora o diagnóstico de sequestro esplênico esteja correto, a conduta com morfina é inadequada. A morfina é indicada para o tratamento da dor na crise álgica, mas não trata a hipovolemia e a anemia aguda do sequestro esplênico. A conduta correta é a transfusão de concentrado de hemácias, não a analgesia com opioides.

Gabarito: letra D