Questão de Medicina — Ortopedia e Traumatologia — FUNDATEC 2026

Tumores ósseos malignos: histiocitoma fibroso maligno e fibrossarcoma

Gabarito: letra E. O quadro descrito — neoplasia de alto grau com células fusiformes, padrão estoriforme, sem produção de osteóide, em paciente com antecedente de radioterapia — é classicamente compatível com histiocitoma fibroso maligno (HFM) ou fibrossarcoma ósseo, tumores agressivos cujo tratamento segue o mesmo protocolo do osteossarcoma (quimioterapia neoadjuvante + ressecção cirúrgica ampla). A ausência de osteóide maligno é o achado histopatológico que os distingue do osteossarcoma convencional.

O histiocitoma fibroso maligno (também chamado de sarcoma pleomórfico indiferenciado) e o fibrossarcoma são neoplasias ósseas primárias malignas de alto grau, compostas por células fusiformes e pleomórficas, que podem exibir padrão estoriforme (disposição das células em espiral, como "redemoinho"). A característica histológica fundamental é a ausência de produção de osteóide ou cartilagem maligna pelas células tumorais — diferentemente do osteossarcoma, que produz osteóide, e do condrossarcoma, que produz cartilagem. Esses tumores podem surgir de forma primária (de novo) ou secundária, associados a condições como doença de Paget, infarto ósseo e, especialmente, radioterapia prévia — o que explica o antecedente de radioterapia há 15 anos no enunciado.

Radiologicamente, são lesões agressivas, predominantemente líticas, com bordas mal definidas (destruição permeativa), frequentemente sem reação periosteal evidente, e podem se apresentar com fratura patológica. O tratamento desses tumores é semelhante ao do osteossarcoma: quimioterapia neoadjuvante (pré-operatória) seguida de ressecção cirúrgica ampla com margens negativas, e quimioterapia adjuvante, pois são tumores de alto grau com alto risco de metástases, principalmente pulmonares. A radioterapia pode ser utilizada em casos selecionados, como margens comprometidas ou tumores inoperáveis.

A distinção entre esses tumores e o osteossarcoma é crucial: no osteossarcoma, as células malignas produzem osteóide (matriz óssea não mineralizada); no HFM e no fibrossarcoma, não há produção de osteóide pelas células tumorais. Essa diferença histológica é o critério diagnóstico definitivo. O sarcoma de Ewing, por sua vez, é um tumor de células pequenas redondas (não fusiformes), típico de crianças e adultos jovens, com apresentação clínica e histológica distintas.

A pegadinha desta questão está em reconhecer que a ausência de osteóide não exclui neoplasia óssea primária maligna — pelo contrário, é justamente o que caracteriza o HFM e o fibrossarcoma. O candidato que associa "células fusiformes de alto grau" automaticamente ao osteossarcoma cai na alternativa A, mas esquece que a produção de osteóide é o marcador do osteossarcoma, e sua ausência aponta para outros sarcomas de alto grau.

Guarde o critério decisivo: presença ou ausência de osteóide maligno — é exatamente nessa fronteira que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

O osteossarcoma convencional é caracterizado pela produção de osteóide pelas células malignas — este é o achado histopatológico definidor. O enunciado afirma explicitamente "sem produção de osteóide pelas células malignas", o que exclui o diagnóstico de osteossarcoma. Além disso, o osteossarcoma convencional tipicamente apresenta reação periosteal (como o triângulo de Codman e as espículas de "sol nascente"), ao contrário do que a alternativa sugere.

Alternativa B — ❌ Incorreta

O fibrossarcoma ósseo descrito é de alto grau, não de baixo grau. Tumores ósseos malignos de alto grau, como o fibrossarcoma e o HFM, não são tratados apenas com ressecção cirúrgica isolada — o tratamento padrão inclui quimioterapia neoadjuvante e adjuvante, além da cirurgia, devido ao alto risco de metástases. A alternativa erra tanto no grau histológico quanto na conduta terapêutica.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A ausência de produção de osteóide não exclui neoplasias ósseas primárias agressivas — pelo contrário, é a característica de tumores como o HFM e o fibrossarcoma. O condrossarcoma desdiferenciado, por sua vez, é um tumor que contém áreas de condrossarcoma de baixo grau (com produção de cartilagem) justapostas a áreas de sarcoma de alto grau (não cartilaginosas). O enunciado não descreve produção de cartilagem, e o padrão estoriforme é mais típico do HFM.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O sarcoma de Ewing é um tumor de células pequenas redondas azuis, não de células fusiformes. Além disso, é mais comum em crianças e adultos jovens (faixa etária de 5 a 20 anos), sendo raro em adultos. A apresentação clássica inclui reação periosteal em camadas de "casca de cebola", diferente do quadro descrito. A alternativa confunde o tipo celular e a faixa etária.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O histiocitoma fibroso maligno (HFM) e o fibrossarcoma maligno do osso são neoplasias de alto grau compostas por células fusiformes, com padrão estoriforme em algumas áreas, e sem produção de osteóide pelas células malignas. São tumores agressivos, frequentemente associados a fratura patológica e a antecedente de radioterapia (sarcoma pós-radiação). O tratamento é semelhante ao do osteossarcoma: quimioterapia neoadjuvante + ressecção cirúrgica ampla + quimioterapia adjuvante. Todos os elementos do enunciado — células fusiformes, padrão estoriforme, ausência de osteóide, radioterapia prévia, lesão lítica agressiva — convergem para esse diagnóstico.

Gabarito: letra E