Sobre as mieloproliferações, assinale a alternativa correta.
AAnagrelide usado apenas em conjunto com hidroxiureia.
BPolicitemia Vera de alto risco não indica o uso da hidroxiureia.
CTrombocitemia essencial de baixo risco indica uso de citorredução.
DMielofibrose primária com anemia e esplenomegalia é indicação do uso de ruxolitinibe.
EMieloproliferação com leucocitose de 20.000/mm3 apenas indica uso da hidroxiureia.
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GabaritoD — Mielofibrose primária com anemia e esplenomegalia é indicação do uso de ruxolitinibe.
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Gabarito: letra D. A mielofibrose primária (MFP) com anemia e esplenomegalia é indicação formal de ruxolitinibe, um inibidor de JAK1/JAK2 que reduz o volume esplênico e melhora os sintomas constitucionais, conforme os ensaios COMFORT-I e COMFORT-II. As demais alternativas distorcem as indicações de anagrelida, hidroxiureia e citorredução nas NMPs.
As neoplasias mieloproliferativas (NMPs) são distúrbios clonais de células-tronco hematopoéticas caracterizados por proliferação excessiva de uma ou mais linhagens mieloides (eritrócitos, granulócitos, plaquetas), com tendência a esplenomegalia e risco de transformação leucêmica. Os quatro subtipos clássicos são: policitemia vera (PV), trombocitemia essencial (TE), mielofibrose primária (MFP) e leucemia mieloide crônica (LMC). A patogênese envolve mutações como JAK2 V617F (presente na maioria dos casos de PV, TE e MFP), CALR e MPL, que ativam constitutivamente a via JAK-STAT.
O tratamento varia conforme o subtipo e o risco do paciente. Na TE, a estratificação de risco considera idade (>60 anos) e histórico de trombose; pacientes de alto risco se beneficiam de citorredução com hidroxiureia (primeira linha) ou anagrelida (segunda linha), sempre associada a AAS em baixa dose. Na PV, a hidroxiureia é indicada para pacientes de alto risco (idade >60 anos ou trombose prévia) ou com intolerância à flebotomia. Na MFP, o ruxolitinibe é o primeiro inibidor de JAK aprovado para pacientes de risco intermediário ou alto, independentemente do status mutacional de JAK2, sendo eficaz na redução do baço e na melhora dos sintomas.
A alternativa D está correta porque a MFP com anemia e esplenomegalia sintomática é exatamente o cenário em que o ruxolitinibe é indicado. Os ensaios COMFORT-I e COMFORT-II demonstraram redução significativa do volume esplênico e melhora da qualidade de vida, com prolongamento da sobrevida global. A anemia é um efeito colateral esperado nas primeiras 6-8 semanas, mas não contraindica o uso.
A pegadinha central da questão é a inversão das indicações de citorredução: a banca troca o perfil de risco (alto vs. baixo) e o papel de cada fármaco. O candidato precisa memorizar que hidroxiureia é primeira linha na TE de alto risco e na PV de alto risco, enquanto anagrelida é segunda linha na TE; e que o ruxolitinibe é específico para mielofibrose, não para TE ou PV.
NMPs — tratamento
1TE (trombocitemia essencial)
Baixo risco
Sem citorredução
AAS em baixa dose
Alto risco
Hidroxiureia (1ª linha)
Anagrelida (2ª linha)
2PV (policitemia vera)
Baixo risco
Flebotomia + AAS
Alto risco
Hidroxiureia
3MFP (mielofibrose primária)
Anemia + esplenomegalia
Ruxolitinibe (inibidor JAK1/JAK2)
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Alternativa A — ❌ Incorreta
A anagrelida não é usada apenas em conjunto com hidroxiureia. Ela é um agente oral que inibe a agregação plaquetária e a maturação dos megacariócitos, sendo utilizada principalmente como fármaco de segunda linha na TE, após insucesso ou intolerância à hidroxiureia. Pode ser usada isoladamente ou em combinação, mas não há restrição de uso exclusivo em conjunto.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A Policitemia Vera (PV) de alto risco (idade >60 anos ou trombose prévia) indica sim o uso de hidroxiureia. A hidroxiureia é o agente citorredutor de primeira linha na PV de alto risco, reduzindo a contagem de hemácias e o risco trombótico. A alternativa inverte a indicação: na PV de baixo risco, a flebotomia e AAS são suficientes; na de alto risco, a citorredução é necessária.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A Trombocitemia Essencial (TE) de baixo risco (idade <60 anos e sem trombose prévia) não indica citorredução. Pacientes de baixo risco são tratados apenas com AAS em baixa dose ou mesmo observação, pois o risco trombótico é baixo. A citorredução (hidroxiureia, anagrelida, interferon) é reservada para pacientes de alto risco (idade >60 anos, trombose prévia, contagem de plaquetas >1.500.000/mm³ ou fatores de risco cardiovascular significativos).
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A Mielofibrose Primária (MFP) com anemia e esplenomegalia é indicação formal de ruxolitinibe. O ruxolitinibe é um inibidor oral de JAK1/JAK2 aprovado para pacientes com mielofibrose de risco intermediário ou alto, incluindo MFP e mielofibrose secundária a PV ou TE. Os ensaios COMFORT-I e COMFORT-II demonstraram redução significativa do volume esplênico, melhora dos sintomas constitucionais (dor abdominal, saciedade precoce, sudorese noturna) e prolongamento da sobrevida global. A anemia é um efeito colateral comum nas primeiras semanas, mas não contraindica o uso.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A mieloproliferação com leucocitose de 20.000/mm³ não indica apenas o uso de hidroxiureia. A hidroxiureia é usada para controle da leucocitose em diversas NMPs, mas a indicação de tratamento depende do subtipo, do risco e dos sintomas. Por exemplo, na LMC, a hidroxiureia é usada apenas como ponte até o diagnóstico e início do imatinibe; na MFP, a leucocitose pode ser tratada com hidroxiureia, mas o tratamento principal pode ser ruxolitinibe ou transplante. A alternativa é uma generalização incorreta.