Questão de Medicina — Hematologia — FUNDATEC 2026

Epistaxe na adolescência: investigação de doença de von Willebrand

Gabarito: letra D. Em adolescente com sangramentos nasais de repetição e TTPA alargado, a hipótese mais provável é a doença de von Willebrand (DvW), e a investigação deve incluir a dosagem do fator de von Willebrand (FvW) e a curva de agregação plaquetária — exatamente o que a alternativa D propõe. A conduta não se limita a um único exame, pois a DvW pode cursar com níveis normais de FvW em uma dosagem isolada, e a avaliação funcional plaquetária é parte essencial do diagnóstico.

A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, causado por deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand. Esse fator tem duas funções críticas: mediar a adesão plaquetária ao subendotélio vascular (hemostasia primária) e estabilizar o fator VIII no plasma, protegendo-o da degradação. Quando o FvW está baixo ou disfuncional, o fator VIII cai, o que explica o alargamento do TTPA — exatamente o achado do caso. Por isso, a apresentação clássica combina sangramento mucocutâneo (epistaxe, gengivorragia, menorragia) com TTPA prolongado, como na paciente.

A investigação diagnóstica da DvW não se esgota em um único exame. A dosagem isolada do FvW pode ser normal em formas leves (tipo 1) ou em variações fisiológicas (como no grupo sanguíneo O), e a doença tem subtipos com mecanismos distintos. Por isso, a avaliação completa inclui: dosagem do antígeno do FvW (FvW:Ag), atividade do cofator da ristocetina (FvW:RCo), dosagem do fator VIII e testes de função plaquetária, como a curva de agregação plaquetária (que avalia a resposta à ristocetina — RIPA). A alternativa D contempla essa abordagem abrangente, associando a dosagem do FvW à avaliação funcional plaquetária.

A alternativa A está incorreta porque uma dosagem única do FvW não descarta a doença — os níveis podem flutuar e a doença pode ter formas leves com dosagem normal. A alternativa B erra ao afirmar que contagem plaquetária normal exclui causa hematológica: a DvW, justamente a principal suspeita, cursa com plaquetas normais, pois o defeito é funcional (adesão plaquetária), não numérico. A alternativa C é falsa, pois a história mórbida pregressa é fundamental — sangramentos desde a infância, história familiar e características do sangramento (mucocutâneo vs. profundo) orientam todo o raciocínio diagnóstico. A alternativa E, por fim, é um erro grave de conduta: encaminhar diretamente ao otorrinolaringologista sem investigar a causa sistêmica, quando o TTPA alargado já sinaliza uma coagulopatia.

A distinção central que separa as alternativas é: sangramento mucocutâneo + TTPA alargado = suspeita de DvW, e a investigação deve ser ampla e funcional, não um exame isolado. É exatamente esse critério que a alternativa D atende e as demais violam.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A dosagem única do FvW é insuficiente para descartar a doença de von Willebrand. Os níveis de FvW variam com o tempo, com o grupo sanguíneo ABO (indivíduos do grupo O têm níveis 25% menores) e com estímulos como estresse, inflamação e hormônios. Em formas leves (tipo 1), a dosagem pode ser normal em uma coleta isolada. O diagnóstico exige painel completo: FvW:Ag, FvW:RCo, fator VIII e, idealmente, repetição das dosagens. A banca explora aqui a falsa segurança de um exame único.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Contagem plaquetária normal não exclui causa hematológica. A doença de von Willebrand — principal hipótese no caso — cursa com plaquetas em número normal, pois o defeito está na adesão plaquetária mediada pelo FvW, não na produção ou quantidade de plaquetas. A alternativa confunde hemostasia primária numérica (plaquetopenia) com hemostasia primária funcional (disfunção plaquetária ou deficiência de FvW). A investigação deve incluir testes de função plaquetária, não apenas a contagem.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A história mórbida pregressa é essencial no diagnóstico de distúrbios hemorrágicos. Características como sangramento desde a infância, história familiar positiva, sangramento excessivo após extrações dentárias ou cirurgias, e o padrão do sangramento (mucocutâneo vs. profundo) orientam a suspeita diagnóstica e a escolha dos exames. A banca tenta induzir o candidato a desprezar a anamnese, quando ela é o primeiro e mais importante passo.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A conduta correta é a dosagem do fator de von Willebrand associada à curva de agregação plaquetária. Essa combinação avalia tanto a quantidade/atividade do FvW quanto a função plaquetária global, incluindo a resposta à ristocetina (RIPA), que é alterada na DvW. Como o TTPA alargado sugere deficiência de fator VIII (secundária à queda do FvW), e a epistaxe recorrente indica defeito de hemostasia primária, a investigação deve ser abrangente, contemplando os dois eixos: o fator e a função plaquetária.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Encaminhar diretamente ao otorrinolaringologista seria um erro, pois o TTPA alargado já indica uma causa sistêmica (coagulopatia), não uma enfermidade vascular nasal isolada. Embora causas locais de epistaxe sejam comuns em adolescentes (trauma digital, corpo estranho, telangiectasias), a presença de alteração laboratorial de coagulação impõe investigação hematológica antes de qualquer conduta especializada. O otorrino pode ser acionado posteriormente, se necessário, mas não como primeira medida.

Gabarito: letra D