GabaritoE — mioclônica ao despertar.
Gabarito: letra E. A epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) é uma síndrome epiléptica generalizada idiopática cuja principal característica é a ocorrência de crises mioclônicas, tipicamente logo após o despertar, frequentemente pela manhã. As demais alternativas descrevem outros tipos de crise ou condições que não correspondem à EMJ.
A epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) é uma das quatro entidades clássicas das epilepsias generalizadas idiopáticas (EGI), juntamente com a epilepsia de ausência na infância, a epilepsia de ausência juvenil e a epilepsia com crises tônico-clônicas generalizadas isoladas. Ela se manifesta tipicamente na adolescência, com pico entre 12 e 18 anos, e caracteriza-se por crises mioclônicas, que são contrações musculares rápidas, breves e recorrentes, sem perda de consciência. Essas crises ocorrem com frequência em salvas, principalmente nas primeiras horas após o despertar, e podem ser desencadeadas por privação de sono, consumo de álcool ou estímulos luminosos (fotossensibilidade).
A EMJ é uma condição crônica, que persiste na idade adulta, e o tratamento de escolha é o valproato, que controla as crises na maioria dos pacientes. O eletroencefalograma (EEG) típico mostra descargas generalizadas de poliespículas-onda, com frequência de 4 a 6 Hz, sobre um ritmo de fundo normal. É importante diferenciar as crises mioclônicas da EMJ de outros tipos de mioclonia não epiléptica, como os abalos hípnicos (mioclonias do sono) ou a mioclonia subcortical, que não apresentam correlação com descargas epileptiformes no EEG.
A banca explora a confusão entre os diferentes tipos de crise epiléptica e as síndromes epilépticas. A alternativa correta é a que descreve a crise mioclônica ao despertar, que é a marca registrada da EMJ. As demais alternativas apresentam outros tipos de crise (focal complexa, febril, psicogênica) ou uma característica que não é exclusiva da EMJ (crise noturna).
A crise focal complexa (atualmente denominada crise focal disperceptiva) é um tipo de crise de início focal, com comprometimento da percepção, que pode se manifestar com automatismos, alterações de consciência e sintomas psíquicos. Não é a principal característica da EMJ, que é uma epilepsia generalizada, com crises mioclônicas.
A crise noturna exclusiva não é característica da EMJ. As crises mioclônicas da EMJ ocorrem tipicamente ao despertar, pela manhã, e não são exclusivamente noturnas. Crises noturnas são mais comuns em outras síndromes, como a epilepsia do lobo frontal noturna.
A crise febril é uma convulsão associada a febre, que ocorre em crianças entre 6 meses e 5 anos, sem infecção do sistema nervoso central. Não é uma característica da EMJ, que é uma epilepsia generalizada idiopática, sem relação com febre.
A crise psicogênica (crise não epiléptica psicogênica) é um evento paroxístico que se assemelha a uma crise epiléptica, mas não tem origem em descargas neuronais anormais, sendo de causa psicológica. Não é uma característica da EMJ, que é uma epilepsia genuína, com base genética.
A crise mioclônica ao despertar é a principal característica da epilepsia mioclônica juvenil. As crises mioclônicas são contrações musculares rápidas, breves e recorrentes, que ocorrem em salvas, principalmente nas primeiras horas após o despertar, pela manhã. Essa é a manifestação típica da EMJ, que a distingue das demais síndromes epilépticas.
Para identificar a EMJ na prova, lembre-se do tripé: crises mioclônicas ao despertar + início na adolescência + fotossensibilidade. Se a alternativa mencionar "mioclônicas ao despertar", é quase certo que se refere à EMJ.
Gabarito: letra E
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