GabaritoE — Parkinsonismo associado à disautonomia.
Gabarito: letra E. A principal manifestação clínica da atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é o parkinsonismo associado à disautonomia — a AMS é uma síndrome parkinsoniana-plus (degenerativa) que cursa com parkinsonismo pouco responsivo à levodopa e disfunção autonômica precoce e proeminente (hipotensão ortostática, disfunção erétil, incontinência urinária). As demais alternativas (coreia, mioclonias, distonia focal, tremor de repouso isolado) não são a manifestação principal dessa doença.
A atrofia de múltiplos sistemas é uma doença neurodegenerativa esporádica, classificada entre as chamadas "síndromes parkinsonianas-plus" — um grupo de condições em que o parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, tremor) aparece acompanhado de outros sinais neurológicos que vão além da doença de Parkinson idiopática. O nome "plus" reflete exatamente isso: além dos sintomas parkinsonianos, há características adicionais que ajudam a diferenciar cada síndrome. Na AMS, essas características adicionais são, principalmente, a disautonomia (disfunção do sistema nervoso autônomo) e, em muitos casos, sinais cerebelares (ataxia).
O diagnóstico é essencialmente clínico. A tríade clássica da AMS inclui: (1) parkinsonismo — geralmente simétrico, com rigidez e bradicinesia, e resposta pobre ou ausente à levodopa; (2) disautonomia — hipotensão ortostática (queda da pressão arterial ao levantar), disfunção erétil no homem, incontinência urinária, constipação; e (3) em uma variante (AMS-C), ataxia cerebelar. A disautonomia é tão característica que a AMS é uma das principais causas de "disautonomia degenerativa" — o acúmulo de α-sinucleína mal enovelada em inclusões citoplasmáticas oligodendrogliais é patognomônico da doença.
Para entender por que a letra E é a correta, é preciso diferenciar a AMS das outras causas de parkinsonismo. A doença de Parkinson idiopática (DP) é a forma mais comum de parkinsonismo (cerca de 80% dos casos) e cursa com tremor de repouso, rigidez, bradicinesia e instabilidade postural, com boa resposta à levodopa. Já a AMS, a paralisia supranuclear progressiva (PSP) e a degeneração corticobasal (DCB) são as principais síndromes parkinsonianas-plus. Na PSP, o traço distintivo é a paralisia do olhar vertical (especialmente o olhar para baixo) e quedas precoces; na DCB, há apraxia e fenômeno do membro alienígena; na AMS, o traço distintivo é justamente a disautonomia precoce e grave.
A pegadinha desta questão está em reconhecer que a AMS não se manifesta com um movimento anormal isolado (coreia, mioclonia, distonia focal) nem com tremor de repouso isolado — esses são fenótipos de outras doenças. A coreia é típica da doença de Huntington; as mioclonias aparecem em diversas encefalopatias e na doença de Creutzfeldt-Jakob; a distonia focal é um distúrbio do movimento isolado (como torcicolo espasmódico ou blefaroespasmo); e o tremor de repouso isolado é a apresentação clássica da doença de Parkinson idiopática. A AMS, por sua vez, apresenta um quadro combinado: parkinsonismo + disautonomia (e, às vezes, ataxia).
Guarde a fronteira: enquanto a DP é um parkinsonismo "puro" com boa resposta à levodopa, a AMS é um parkinsonismo "plus" com disautonomia proeminente e má resposta à levodopa. É exatamente nessa distinção que as alternativas se dividem.
A coreia é o movimento involuntário irregular, abrupto, rápido e não sustentado que passa aleatoriamente de uma parte do corpo para outra — é a manifestação clássica da doença de Huntington, não da atrofia de múltiplos sistemas. A AMS não cursa com coreia como manifestação principal; seu fenótipo é parkinsoniano e autonômico.
As mioclonias são movimentos involuntários simples e rápidos, fragmentos de movimento sem urgência premonitória. Embora possam aparecer em várias doenças neurodegenerativas, não são a principal manifestação da AMS. Mioclonias proeminentes são mais características de outras condições, como a doença de Creutzfeldt-Jakob ou certas epilepsias mioclônicas.
A distonia focal é um distúrbio do movimento caracterizado por contrações musculares sustentadas que produzem posturas anormais (ex.: torcicolo espasmódico, blefaroespasmo, câimbra do escrivão). É uma condição isolada do movimento, não a manifestação principal da AMS. Na AMS, quando há distonia, ela é secundária ao parkinsonismo e não é o quadro dominante.
O tremor de repouso isolado é a apresentação clássica da doença de Parkinson idiopática — o tremor em "contar moedas" que melhora com o movimento voluntário. Na AMS, o parkinsonismo costuma ser mais simétrico, com rigidez e bradicinesia predominantes, e o tremor de repouso é menos frequente e menos proeminente. Além disso, a AMS nunca se apresenta como tremor isolado: há sempre disautonomia associada.
A atrofia de múltiplos sistemas é uma síndrome parkinsoniana-plus cuja principal manifestação clínica é o parkinsonismo associado à disautonomia. O parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, tremor) é pouco responsivo à levodopa, e a disautonomia (hipotensão ortostática, disfunção erétil, incontinência urinária, constipação) é precoce e proeminente — sendo, na prática, o sinal que mais chama atenção e que diferencia a AMS da doença de Parkinson idiopática. O acúmulo de α-sinucleína em inclusões citoplasmáticas oligodendrogliais é o achado patológico patognomônico.
A banca explora a confusão entre a AMS e a doença de Parkinson idiopática. O candidato que associa "parkinsonismo" automaticamente à DP pode marcar a letra D (tremor de repouso isolado), mas a AMS é um parkinsonismo "plus" — o diferencial é justamente a disautonomia associada. Lembre-se: DP = tremor de repouso + boa resposta à levodopa; AMS = parkinsonismo + disautonomia + má resposta à levodopa. Com esse contraste na cabeça, a letra E salta aos olhos.
Para questões de parkinsonismo, monte mentalmente a tabela das síndromes parkinsonianas-plus: AMS (disautonomia + ataxia), PSP (paralisia do olhar vertical + quedas precoces), DCB (apraxia + membro alienígena), DCL (demência + flutuação cognitiva + alucinações visuais). O traço distintivo de cada uma é o que a banca cobra.
Gabarito: letra E — parkinsonismo associado à disautonomia é a principal manifestação clínica da atrofia de múltiplos sistemas.
Link permanente: /questoes/qg691502