Questão de Medicina — Otorrinolaringologia — FUNDATEC 2026

Granulomatose com Poliangeíte (GPA): diagnóstico pela tríade clínico-laboratorial

Gabarito: letra B. O quadro é clássico de Granulomatose com Poliangeíte (GPA): obstrução nasal crônica com crostas hemáticas, granulações e perfuração septal anterior, associada a OMA refratária a antibióticos, hematúria e c-ANCA positivo. A combinação de doença de vias aéreas superiores (rinite crustosa + perfuração septal), otite média de repetição, acometimento renal (hematúria) e positividade do c-ANCA fecha o diagnóstico de GPA, uma vasculite de pequenos vasos ANCA-associada.

A GPA (antiga granulomatose de Wegener) é uma vasculite necrosante de pequenos e médios vasos, caracterizada por granulomas e necrose, que acomete classicamente a tríade: vias aéreas superiores, pulmões e rins. No nariz, a manifestação típica é a rinite crustosa com sangramento, que evolui para perfuração septal — exatamente o que o enunciado descreve. A otite média é uma complicação frequente, pois a obstrução da tuba auditiva pela doença nasal leva a disfunção tubária e OMA de repetição, que não responde ao tratamento antibiótico convencional porque a causa de base é inflamatória/vasculítica, não infecciosa. O envolvimento renal, evidenciado pela hematúria, é a glomerulonefrite pauci-imune, presente em cerca de 80% dos casos. O c-ANCA (padrão citoplasmático) tem alta especificidade para GPA, sendo positivo em 90% dos casos com doença ativa generalizada.

O diagnóstico diferencial com as demais alternativas é importante. A sarcoidose (A) pode causar obstrução nasal e granulações, mas raramente perfura septo e não cursa com c-ANCA positivo nem com glomerulonefrite pauci-imune. O rinoscleroma (C) é uma infecção granulomatosa crônica por Klebsiella rhinoscleromatis, que causa obstrução nasal progressiva com formação de massas, mas não perfura septo e não tem associação com ANCA ou doença renal. A tuberculose nasal (D) pode causar ulcerações e perfuração septal, mas é rara, geralmente associada a TB pulmonar ativa, e não cursa com c-ANCA positivo. A GEPA (E) (antiga síndrome de Churg-Strauss) é outra vasculite ANCA-associada, mas o padrão típico é p-ANCA (perinuclear), e o quadro clínico é dominado por asma, eosinofilia e mononeuropatia múltipla — não por perfuração septal e glomerulonefrite.

O ponto-chave que decide a questão é a associação de três elementos: (1) doença de vias aéreas superiores com perfuração septal, (2) OMA refratária a antibióticos e (3) hematúria + c-ANCA positivo. Nenhuma das outras alternativas reúne esses três achados. A presença do c-ANCA é o marcador sorológico mais específico para GPA, e a hematúria aponta para o comprometimento renal, que é um dos pilares da tríade clássica. A refratariedade da OMA ao tratamento antibiótico é a pista de que a otite não é primariamente infecciosa, mas sim consequência da vasculite que compromete a mucosa da tuba auditiva e da orelha média.

Na prática clínica, o diagnóstico de GPA é feito pela combinação de critérios clínicos, laboratoriais e histopatológicos. A biópsia de mucosa nasal ou de tecido granulomatoso pode confirmar a presença de vasculite necrosante e granulomas, mas na ausência de biópsia, a positividade do c-ANCA associada a manifestações clínicas típicas é suficiente para o diagnóstico presuntivo e início do tratamento imunossupressor. O tratamento de escolha é a combinação de glicocorticoides com ciclofosfamida ou rituximabe, e o diagnóstico precoce é fundamental para evitar danos irreversíveis, especialmente renais.

Guarde a tríade que separa a GPA das demais vasculites e doenças granulomatosas: vias aéreas superiores (perfuração septal) + vias aéreas inferiores (nódulos/cavitações) + rins (glomerulonefrite), com c-ANCA positivo. É exatamente essa combinação que as alternativas tentam confundir.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica que pode acometer o nariz, causando obstrução e granulações, mas raramente causa perfuração septal. Além disso, não cursa com c-ANCA positivo nem com glomerulonefrite pauci-imune. O padrão sorológico da sarcoidose é a elevação da ECA (enzima conversora de angiotensina) e a hipercalcemia, não o ANCA. A OMA refratária e a hematúria não fazem parte do quadro típico de sarcoidose.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A GPA é a vasculite ANCA-associada que classicamente acomete vias aéreas superiores (rinite crustosa, perfuração septal), pulmões e rins. O c-ANCA positivo é altamente específico para GPA, e a hematúria indica glomerulonefrite. A OMA refratária a antibióticos é consequência da disfunção tubária pela doença nasal. Todos os achados do enunciado — obstrução nasal crônica, crostas hemáticas, granulações, perfuração septal anterior, OMA sem resposta a antibióticos, hematúria e c-ANCA positivo — são manifestações típicas da GPA.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O rinoscleroma é uma infecção granulomatosa crônica causada por Klebsiella rhinoscleromatis, endêmica em algumas regiões. Manifesta-se com obstrução nasal progressiva, crostas e formação de massas granulomatosas, mas não causa perfuração septal típica, não cursa com c-ANCA positivo e não tem associação com doença renal ou OMA refratária. O diagnóstico é feito por cultura ou biópsia, não por sorologia ANCA.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A tuberculose nasal pode causar ulcerações, crostas e perfuração septal, mas é uma condição rara, geralmente associada a tuberculose pulmonar ativa. Não cursa com c-ANCA positivo nem com glomerulonefrite pauci-imune. A hematúria e a OMA refratária não são manifestações típicas de TB nasal. O diagnóstico seria feito por biópsia com pesquisa de BAAR e cultura, não por sorologia ANCA.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A GEPA (antiga síndrome de Churg-Strauss) é outra vasculite ANCA-associada, mas o padrão típico é p-ANCA (perinuclear), não c-ANCA. O quadro clínico é dominado por asma grave, eosinofilia periférica e mononeuropatia múltipla. A perfuração septal e a glomerulonefrite pauci-imune são muito menos comuns que na GPA. A presença de c-ANCA positivo e o padrão de acometimento de vias aéreas superiores com perfuração septal apontam claramente para GPA, não para GEPA.

Gabarito: letra B