Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — FUNDATEC 2026

Defeitos da parede abdominal: onfalocele × gastrosquise

Gabarito: letra D (Onfalocele). A descrição do enunciado — herniação de vísceras abdominais (fígado e intestino) recobertas por um saco membranoso, com inserção do cordão umbilical no ápice da massa — é a definição clássica de onfalocele, um defeito congênito da parede abdominal em que o conteúdo abdominal permanece fora da cavidade, envolto pelo âmnio (membrana do cordão umbilical). A gastrosquise, principal diagnóstico diferencial, caracteriza-se pela extrusão de alças intestinais sem membrana de revestimento, com o cordão umbilical inserido normalmente na parede abdominal, lateral ao defeito.

A onfalocele é uma malformação congênita da parede abdominal anterior, resultante da falha no retorno das alças intestinais à cavidade abdominal durante o desenvolvimento fetal (por volta da 10ª–12ª semana de gestação). O conteúdo herniado — que pode incluir fígado, intestino e outros órgãos — permanece recoberto por uma membrana formada pelo âmnio e pelo peritônio, que é o saco membranoso descrito no enunciado. O cordão umbilical se insere no ápice dessa massa, característica que a distingue da gastrosquise. A onfalocele pode estar associada a outras malformações (cardíacas, cromossômicas, como a trissomia 18) e a síndromes como a de Beckwith-Wiedemann e a pentalogia de Cantrell.

A gastrosquise, por sua vez, é um defeito da parede abdominal lateral ao cordão umbilical, geralmente à direita, com extrusão de alças intestinais sem saco membranoso. O cordão umbilical tem inserção normal na parede abdominal, e o intestino fica exposto ao líquido amniótico, o que causa inflamação e edema das alças. Essa diferença é crucial para o diagnóstico e para o manejo: na onfalocele, o saco protege as vísceras, mas há maior associação com outras anomalias; na gastrosquise, o risco de complicações intestinais (como atresia) é maior, mas a associação com malformações extracelomais é menor.

A extrofia de bexiga é uma malformação do trato urinário inferior, com exposição da mucosa vesical na região suprapúbica, sem relação com o cordão umbilical. A pentalogia de Cantrell é uma síndrome rara que combina defeitos da parede abdominal (onfalocele), do esterno, do diafragma, do pericárdio e do coração (ectopia cordis). A hérnia inguinal é uma protrusão de conteúdo abdominal através do canal inguinal, não se manifestando como massa recoberta por membrana na linha média.

A banca explora exatamente a confusão entre onfalocele e gastrosquise, que são os dois defeitos congênitos da parede abdominal mais cobrados em provas de Pediatria e Cirurgia Pediátrica. O termo-chave é a presença ou ausência do saco membranoso e a posição do cordão umbilical. Guarde essa fronteira: onfalocele = saco + cordão no ápice; gastrosquise = sem saco + cordão lateral.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A gastrosquise é o principal diagnóstico diferencial, mas a descrição do enunciado é exatamente o oposto: na gastrosquise, as alças intestinais são extrusadas sem membrana de revestimento, e o cordão umbilical tem inserção normal na parede abdominal, lateral ao defeito (geralmente à direita). O enunciado fala em "saco membranoso" e "inserção do cordão no ápice da massa", que são características da onfalocele, não da gastrosquise.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A extrofia de bexiga é uma malformação do trato urinário inferior, caracterizada pela bexiga aberta e invertida, com exposição da mucosa vesical na região suprapúbica. Não há herniação de vísceras abdominais recobertas por saco membranoso, nem relação com o cordão umbilical. O enunciado descreve um defeito da parede abdominal, não do sistema urinário.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A pentalogia de Cantrell é uma síndrome rara que associa cinco defeitos: onfalocele, defeito do esterno, defeito do diafragma, defeito do pericárdio e defeito cardíaco (ectopia cordis). Embora inclua a onfalocele, a descrição do enunciado se refere apenas à onfalocele isolada, sem mencionar as outras malformações que compõem a síndrome. A pentalogia é um diagnóstico sindrômico, não a definição isolada da malformação descrita.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A onfalocele é exatamente o que o enunciado descreve: herniação de vísceras abdominais (fígado e intestino) recobertas por um saco membranoso (âmnio e peritônio), com inserção do cordão umbilical no ápice da massa. Essa é a definição clássica da malformação, que ocorre por falha no retorno das alças intestinais à cavidade abdominal durante a vida fetal.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A hérnia inguinal é uma protrusão de conteúdo abdominal (geralmente alças intestinais) através do canal inguinal, manifestando-se como aumento de volume na região inguinal ou inguinoescrotal, relacionado ao esforço físico. Não se apresenta como massa recoberta por saco membranoso na linha média do abdome, nem tem relação com o cordão umbilical. O enunciado descreve um defeito da parede abdominal anterior, não uma hérnia do canal inguinal.

Gabarito: letra D (Onfalocele).