Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — FUNDATEC 2026

Malformação adenomatoide cística (MAC) pulmonar congênita

Gabarito: letra A. O quadro clínico de desconforto respiratório neonatal associado ao achado ultrassonográfico pré-natal de áreas hiperecogênicas pulmonares com cistos hipoecóicos é a apresentação clássica da malformação adenomatoide cística (MAC) — a lesão pulmonar cística congênita mais comum. O diagnóstico é essencialmente por imagem, e a confirmação é anatomopatológica após a ressecção cirúrgica.

A malformação adenomatoide cística (MAC), também chamada de malformação congênita das vias aéreas pulmonares (MCVAP), é uma lesão hamartomatosa do parênquima pulmonar, caracterizada pela proliferação anormal de bronquíolos terminais, formando cistos de tamanhos variados. É a lesão pulmonar cística congênita mais frequente, correspondendo a cerca de 95% dos casos. Acomete mais o lobo inferior e, na maioria das vezes, é unilateral. O espectro clínico é amplo: desde achados incidentais em ultrassonografias pré-natais até desconforto respiratório grave no período neonatal, como no caso descrito, em que o neonato apresenta taquipneia e retração respiratória.

A ultrassonografia pré-natal é o principal método diagnóstico, sendo capaz de identificar a lesão já a partir de 18 semanas de gestação. O aspecto típico é o de uma massa pulmonar hiperecogênica, contendo cistos hipoecóicos (anecoicos) de tamanhos variados. A classificação de Stocker divide a MAC em cinco tipos (0 a 4), com base no tamanho dos cistos e na histologia. O tipo 1, o mais comum, apresenta cistos grandes (maiores que 2 cm); o tipo 2, cistos pequenos (menores que 2 cm); e o tipo 3, lesões sólidas, sem cistos visíveis. O tipo 4 é caracterizado por cistos grandes de paredes finas, e o tipo 0 é incompatível com a vida.

O diagnóstico diferencial das lesões pulmonares císticas congênitas inclui o cisto broncogênico, o enfisema lobar congênito, o sequestro broncopulmonar e o cisto mesotelial. A distinção entre essas entidades é fundamental, pois o manejo e o prognóstico diferem. A tabela a seguir resume as principais características de cada uma:

A pegadinha da questão está em diferenciar a MAC do sequestro broncopulmonar. Ambos podem se apresentar como massas pulmonares no pré-natal, mas o sequestro broncopulmonar é uma massa sólida, homogênea, sem cistos, e recebe irrigação sanguínea de uma artéria sistêmica (geralmente da aorta), enquanto a MAC é uma lesão cística que recebe irrigação da artéria pulmonar. A presença de cistos hipoecóicos na ultrassonografia é o achado que direciona o diagnóstico para a MAC.

Guarde a fronteira entre as lesões císticas e sólidas: é exatamente nela que as alternativas se dividem. A presença de cistos na ultrassonografia pré-natal aponta para a MAC, enquanto a ausência de cistos e a presença de uma massa sólida homogênea sugerem o sequestro broncopulmonar.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A malformação adenomatoide cística (MAC) é a lesão pulmonar cística congênita mais comum e se apresenta na ultrassonografia pré-natal como uma massa hiperecogênica contendo cistos hipoecóicos. O quadro clínico de desconforto respiratório neonatal (taquipneia e retração) é compatível com a apresentação sintomática da doença. A alternativa está correta.

Alternativa B — ❌ Incorreta

O cisto broncogênico é uma lesão cística única, geralmente localizada no mediastino, e não se apresenta como múltiplas áreas hiperecogênicas com cistos no parênquima pulmonar. Embora possa causar sintomas respiratórios por compressão, o aspecto ultrassonográfico descrito no enunciado é típico da MAC, não do cisto broncogênico.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O enfisema lobar congênito é caracterizado por hiperinsuflação de um lobo pulmonar, sem formação de cistos. Na ultrassonografia pré-natal, não se observam áreas hiperecogênicas com cistos hipoecóicos, mas sim um lobo hiperecogênico e hiperinsuflado. O quadro clínico pode ser semelhante, mas o achado de imagem é diferente.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O sequestro broncopulmonar é uma massa pulmonar sólida, homogênea, sem cistos, que recebe irrigação sanguínea de uma artéria sistêmica. A presença de cistos hipoecóicos na ultrassonografia pré-natal é um achado que não é característico do sequestro, sendo mais sugestivo de MAC. Além disso, o sequestro geralmente se manifesta com infecções de repetição, e não com desconforto respiratório neonatal.

Alternativa E — ❌ Incorreta

O cisto mesotelial é uma lesão cística rara, geralmente localizada na pleura ou no mediastino, e não se apresenta como múltiplas áreas hiperecogênicas com cistos no parênquima pulmonar. O aspecto ultrassonográfico descrito no enunciado é típico da MAC, não do cisto mesotelial.

Gabarito: letra A