Questão de Medicina — Geral — FUNDATEC 2026

Tri-heptanoína e defeitos da betaoxidação

Gabarito: letra D. A tri-heptanoína é um triglicerídeo sintético de cadeia média (sete carbonos) usado como fonte alternativa de energia em pacientes com defeito da betaoxidação de cadeia longa, pois fornece ácidos graxos de cadeia média que são oxidados na mitocôndria sem depender da carnitina e das enzimas da cadeia longa — exatamente o que está comprometido nesses pacientes.

A betaoxidação é o processo pelo qual os ácidos graxos são quebrados na mitocôndria para gerar energia. Para ácidos graxos de cadeia longa (mais de 12 carbonos), o transporte para dentro da mitocôndria depende da carnitina e de enzimas específicas. Já os ácidos graxos de cadeia média (6 a 12 carbonos) entram na mitocôndria independentemente da carnitina e são metabolizados por enzimas próprias da cadeia média. A tri-heptanoína, com sete carbonos, é um triglicerídeo de cadeia média que, ao ser hidrolisado, libera ácido heptanoico (C7), que pode ser oxidado sem passar pelas etapas da cadeia longa.

Nos pacientes com defeito da betaoxidação de cadeia longa, há acúmulo de ácidos graxos de cadeia longa e seus derivados, causando danos hepáticos, cardíacos e musculares, especialmente durante jejum ou estresse metabólico. A tri-heptanoína fornece uma fonte de energia que contorna o bloqueio, pois seus ácidos graxos de cadeia média são metabolizados normalmente. Por isso, é uma estratégia terapêutica específica para essa condição.

A confusão comum é pensar que a tri-heptanoína seria útil para defeitos de cadeia média ou curta, mas não é: nesses casos, o problema está justamente na oxidação dos ácidos graxos de cadeia média ou curta, e a tri-heptanoína não seria metabolizada adequadamente. A lógica é inversa: a tri-heptanoína é útil quando o defeito está na cadeia longa, pois fornece substratos de cadeia média que escapam do bloqueio.

Guarde o critério: a tri-heptanoína é indicada para defeitos de betaoxidação de cadeia longa, pois fornece ácidos graxos de cadeia média que não dependem das enzimas comprometidas. É exatamente essa relação entre o comprimento da cadeia e o defeito enzimático que separa as alternativas.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A deficiência de múltiplas acil-CoA desidrogenases (também chamada de acidúria glutárica tipo II) é um defeito na oxidação de ácidos graxos de várias cadeias, mas a tri-heptanoína não é a terapia padrão para essa condição. O tratamento envolve riboflavina, restrição de gordura e suplementação de carnitina, não a tri-heptanoína como fonte alternativa de energia.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A deficiência primária de carnitina é uma contraindicação para o uso de triglicerídeos de cadeia média, pois a carnitina é necessária para o transporte de ácidos graxos de cadeia longa, mas a tri-heptanoína não depende dela. Na verdade, a deficiência de carnitina é uma contraindicação para a dieta cetogênica, não uma indicação para tri-heptanoína.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A tri-heptanoína é um triglicerídeo de cadeia média, e em pacientes com defeito de betaoxidação de cadeia média (como a deficiência de MCAD), o metabolismo de ácidos graxos de cadeia média está comprometido. Portanto, a tri-heptanoína não seria uma fonte alternativa de energia adequada, pois não seria oxidada corretamente.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A tri-heptanoína é indicada para pacientes com defeito de betaoxidação de cadeia longa, como a deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia longa (LCAD) ou a deficiência de 3-hidroxiacil-CoA de cadeia longa (LCHAD). Esses pacientes não conseguem oxidar ácidos graxos de cadeia longa, mas conseguem oxidar ácidos graxos de cadeia média, como o heptanoato (C7) liberado pela tri-heptanoína. Assim, a tri-heptanoína fornece energia contornando o bloqueio metabólico.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A tri-heptanoína é um triglicerídeo de cadeia média, e em pacientes com defeito de betaoxidação de cadeia curta (como a deficiência de SCAD), o metabolismo de ácidos graxos de cadeia curta está comprometido. A tri-heptanoína, com sete carbonos, é de cadeia média, não curta, e não seria a terapia indicada para esse defeito.

Gabarito: letra D — a tri-heptanoína é usada como fonte alternativa de energia em pacientes com defeito de betaoxidação de cadeia longa.