Um homem de 72 anos é avaliado na APS por declínio cognitivo progressivo há cerca de 1 ano. Familiares relatam flutuações importantes da atenção, alucinações visuais bem formadas, episódios noturnos em que o paciente “representa sonhos” com movimentos bruscos e vocalizações, além de rigidez muscular e lentidão de movimentos. Após uso prévio de neuroléptico típico, apresentou piora acentuada do estado geral. Sobre o diagnóstico mais provável, assinale a alternativa correta.
AO quadro é típico da doença de Alzheimer, sendo as alucinações visuais e alterações do sono achados tardios.
BA presença de distúrbio comportamental do sono REM e hipersensibilidade a antipsicóticos favorecem o diagnóstico mais provável.
CAs flutuações cognitivas afastam o diagnóstico de demência neurodegenerativa.
DO parkinsonismo ocorre apenas em fases muito avançadas, após anos de demência.
EO comprometimento inicial de memória episódica é o principal critério para estabelecer o diagnóstico mais provável.
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GabaritoB — A presença de distúrbio comportamental do sono REM e hipersensibilidade a antipsicóticos favorecem o diagnóstico mais provável.
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Demência com Corpúsculos de Lewy (DCL) – Diagnóstico Clínico
Gabarito: letra B. O quadro descrito — flutuação cognitiva, alucinações visuais bem formadas, distúrbio comportamental do sono REM (RBD) e parkinsonismo com hipersensibilidade a neurolépticos — é a tríade clássica da demência com corpúsculos de Lewy (DCL), uma sinucleinopatia neurodegenerativa. A alternativa B é a única que corretamente identifica dois dos critérios centrais da doença: o RBD e a reação adversa grave a antipsicóticos, ambos fortemente sugestivos de DCL.
A demência com corpúsculos de Lewy é a segunda causa mais comum de demência neurodegenerativa em idosos, depois da doença de Alzheimer (DA), e a terceira causa geral de demência, atrás também da demência vascular. Ela pertence ao grupo das sinucleinopatias, assim como a doença de Parkinson (DP), pois ambas resultam da agregação anormal da proteína α-sinucleína, formando os corpúsculos de Lewy. A diferença fundamental entre DCL e demência da doença de Parkinson (DDP) é temporal: na DCL, os sintomas cognitivos aparecem antes ou até 1 ano após o início do parkinsonismo; na DDP, a demência surge após mais de 1 ano de sintomas motores. Essa distinção é crucial e frequentemente cobrada.
Os critérios diagnósticos da DCL incluem demência progressiva com flutuação cognitiva, alucinações visuais recorrentes e bem formadas, parkinsonismo espontâneo e distúrbio comportamental do sono REM. A hipersensibilidade a neurolépticos é um achado clássico e quase patognomônico: pacientes com DCL podem apresentar piora acentuada do parkinsonismo, sedação grave, confusão ou mesmo síndrome neuroléptica maligna após uso de antipsicóticos típicos. Isso ocorre porque há depleção dopaminérgica nigroestriatal, tornando o cérebro extremamente sensível ao bloqueio dopaminérgico.
Na prática clínica, o diagnóstico é eminentemente clínico, baseado na anamnese detalhada com o cuidador, exame neurológico e avaliação cognitiva. Exames de imagem, como ressonância magnética, ajudam a excluir outras causas, mas não confirmam a DCL. A cintilografia com transportador de dopamina (DaTSCAN) pode ser útil, mas não é rotina na APS. O manejo envolve evitar neurolépticos, usar anticolinesterásicos (como donepezila e rivastigmina) para sintomas cognitivos e neuropsiquiátricos, e tratar o RBD com clonazepam ou melatonina em baixas doses.
A pegadinha central desta questão é a diferenciação entre DCL e DA. Enquanto a DA cursa com comprometimento amnéstico proeminente e progressivo, a DCL apresenta flutuação cognitiva, alucinações visuais precoces e parkinsonismo. A presença de RBD e a hipersensibilidade a neurolépticos são achados que praticamente fecham o diagnóstico de DCL. A banca explora exatamente essa confusão: o candidato que pensa em DA pela idade e declínio cognitivo ignora os sinais de alerta que apontam para DCL.
NÃO CAIA NESSA!
A banca tenta induzir o candidato a pensar em doença de Alzheimer pela idade e pelo declínio cognitivo progressivo. No entanto, a presença de flutuação cognitiva, alucinações visuais bem formadas, RBD e hipersensibilidade a neurolépticos são características que afastam a DA e apontam fortemente para DCL. Guarde a tríade: flutuação + alucinação visual + parkinsonismo = DCL até prova em contrário.
Critério
Demência com Corpúsculos de Lewy (DCL)
Doença de Alzheimer (DA)
Sintoma inicial predominante
Flutuação cognitiva, atenção e funções executivas
Comprometimento da memória episódica
Alucinações visuais
Precoces, bem formadas e recorrentes
Tardias, geralmente em fases avançadas
Distúrbio comportamental do sono REM (RBD)
Critério central, frequente e precoce
Incomum ou ausente
Parkinsonismo
Precoce ou inicial, espontâneo
Tardio, após anos de demência
Hipersensibilidade a neurolépticos
Clássica e quase patognomônica
Não é característica
Demência com Corpúsculos de Lewy
1Critérios centrais
Flutuação cognitiva
Alucinações visuais bem formadas
Parkinsonismo espontâneo
Distúrbio do sono REM
2Hipersensibilidade a neurolépticos
Piora do parkinsonismo
Confusão/sedação grave
Síndrome neuroléptica maligna
3Distinção da doença de Alzheimer
Memória episódica preservada no início
Déficit executivo e visuoespacial precoce
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Alternativa A — ❌ Incorreta
O quadro não é típico da doença de Alzheimer. Na DA, o sintoma inicial e mais proeminente é o comprometimento da memória episódica, com início insidioso e progressão gradual. Alucinações visuais e alterações do sono podem ocorrer, mas geralmente em fases avançadas, não como manifestação precoce. A presença de flutuação cognitiva, RBD e hipersensibilidade a neurolépticos são características que afastam a DA e apontam para DCL. A alternativa erra ao atribuir à DA um quadro que é clássico de DCL.
Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A alternativa corretamente identifica dois critérios centrais da DCL: o distúrbio comportamental do sono REM (RBD) e a hipersensibilidade a antipsicóticos. O RBD é um dos critérios clínicos centrais da DCL, caracterizado pela perda da atonia muscular durante o sono REM, levando o paciente a "representar sonhos" com movimentos bruscos e vocalizações. A hipersensibilidade a neurolépticos é um achado clássico e quase patognomônico, com piora acentuada do parkinsonismo e confusão após uso de antipsicóticos. Esses dois achados, somados à flutuação cognitiva e às alucinações visuais, fecham o diagnóstico de DCL.
Alternativa C — ❌ Incorreta
As flutuações cognitivas não afastam o diagnóstico de demência neurodegenerativa; pelo contrário, são um dos critérios centrais da DCL. A flutuação é definida como variação marcante da atenção e do nível de consciência ao longo do dia, podendo o paciente apresentar períodos de lucidez intercalados com períodos de confusão. Esse achado é típico de DCL e não exclui a natureza neurodegenerativa da doença. A alternativa erra ao sugerir que flutuação cognitiva é incompatível com demência neurodegenerativa.
Alternativa D — ❌ Incorreta
O parkinsonismo na DCL pode estar presente desde o início ou surgir precocemente, não apenas em fases muito avançadas. Na verdade, o parkinsonismo é um dos critérios centrais da DCL e pode ser a manifestação inicial, muitas vezes acompanhando ou precedendo o declínio cognitivo. A alternativa erra ao afirmar que o parkinsonismo ocorre apenas em fases avançadas, o que contraria a apresentação clínica típica da DCL.
Alternativa E — ❌ Incorreta
O comprometimento inicial da memória episódica é característico da doença de Alzheimer, não da DCL. Na DCL, o déficit cognitivo inicial costuma envolver atenção, funções executivas e habilidades visuoespaciais, com memória relativamente preservada nas fases iniciais. A alternativa erra ao estabelecer o comprometimento da memória episódica como principal critério diagnóstico, o que é um equívoco quando se trata de DCL.