Homem de 72 anos apresenta dificuldade progressiva para caminhar, incontinência urinária e declínio cognitivo discreto, evoluindo nos últimos meses. O exame neurológico mostra marcha lenta e hesitante, com passos curtos, mas sem sinais de paralisia franca. A ressonância magnética de crânio evidencia ventrículos cerebrais dilatados desproporcionais à atrofia cortical, sem sinais de lesão ocupante de espaço. A punção lombar diagnóstica apresenta pressão de abertura normal. Qual é o diagnóstico mais provável?
ADoença de Alzheimer.
BParalisia supranuclear progressiva.
CDoença de Parkinson idiopática.
DHidrocefalia de pressão normal.
ETumor cerebral.
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GabaritoD — Hidrocefalia de pressão normal.
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Hidrocefalia de pressão normal: a tríade clássica
Gabarito: letra D. O quadro descrito — tríade de Hakim-Adams (apraxia da marcha, incontinência urinária e demência subcortical) + ventriculomegalia desproporcional à atrofia cortical na neuroimagem + pressão de abertura normal na punção lombar — é a apresentação clássica da hidrocefalia de pressão normal (HPN). As demais alternativas não explicam a tríade completa nem o padrão de imagem descrito.
A hidrocefalia de pressão normal é uma entidade da neurologia/neurocirurgia caracterizada pela tríade de Hakim-Adams: apraxia da marcha, incontinência urinária e demência (tipicamente subcortical). O nome "pressão normal" vem do fato de que, apesar da dilatação ventricular, a pressão de abertura do líquido cefalorraquidiano (LCR) na punção lombar está dentro dos valores normais — exatamente o que o enunciado descreve. A fisiopatologia envolve comprometimento da hidrodinâmica do LCR, com acúmulo ventricular desproporcional à atrofia cortical, como evidenciado na ressonância magnética.
A marcha é o sintoma mais precoce e proeminente: o paciente "parece andar com os pés grudados ao chão", com passos curtos, hesitante, sem levantar os joelhos — descrição que casa perfeitamente com o enunciado. A incontinência urinária costuma ser do tipo urgência. O declínio cognitivo é subcortical, com bradifrenia (lentificação do pensamento), disfunção executiva e apatia, mais do que amnésia frank como na doença de Alzheimer.
O diagnóstico é clínico e complementado por exames. O teste mais importante é o tap test: retirada de 30 a 40 mL de LCR por punção lombar, com reavaliação da marcha e da cognição nas horas seguintes. Resposta favorável (melhora da marcha) indica bom prognóstico para a derivação ventriculoperitoneal, que é o tratamento definitivo. A HPN é uma das poucas causas potencialmente reversíveis de demência — daí a importância de reconhecê-la.
A pegadinha central desta questão é a sobreposição de sintomas entre as demências: a tríade de Hakim-Adams não é específica da HPN, aparecendo também em demências subcorticais como a demência vascular e a demência da doença de Parkinson. O que diferencia é a combinação com o padrão de imagem (ventrículos dilatados desproporcionais à atrofia) e a pressão de abertura normal na punção lombar. Guarde essa tríade de critérios: clínica (marcha + incontinência + demência) + imagem (ventriculomegalia desproporcional) + PL (pressão normal) = HPN.
Hidrocefalia de pressão normal: Tríade de Hakim-Adams (Apraxia da marcha, Incontinência urinária, Demência subcortical); Critérios diagnósticos (Clínica (tríade), RM: ventriculomegalia desproporcional, PL: pressão de abertura normal); Tap test (Retirada de 30–40 mL de LCR, Melhora da marcha → bom prognóstico); Tratamento (Derivação ventriculoperitoneal)
Alternativa A — ❌ Incorreta
A doença de Alzheimer cursa com atrofia cortical difusa, especialmente hipocampal e parietal, e o quadro cognitivo é tipicamente amnésico (perda de memória recente como sintoma inicial e proeminente). Não explica a tríade de marcha + incontinência + demência, nem a ventriculomegalia desproporcional à atrofia. A marcha na DA costuma estar preservada nas fases iniciais.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é um parkinsonismo atípico com paralisia do olhar vertical (especialmente o olhar para baixo), instabilidade postural precoce com quedas e rigidez axial. Não cursa com ventriculomegalia desproporcional à atrofia, e a incontinência urinária não é um sintoma cardinal precoce. A imagem típica mostra atrofia mesencefálica (sinal do colibri), não dilatação ventricular.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A doença de Parkinson idiopática apresenta bradicinesia, rigidez, tremor de repouso e instabilidade postural, com boa resposta à levodopa. A demência, quando ocorre, aparece em estágios tardios. Não há ventriculomegalia desproporcional à atrofia na neuroimagem, e a incontinência urinária precoce não faz parte do quadro clássico. A marcha parkinsoniana tem passos curtos e festinação, mas o padrão de imagem e a tríade completa afastam o diagnóstico.
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A tríade de Hakim-Adams (apraxia da marcha + incontinência urinária + demência subcortical) associada à ventriculomegalia desproporcional à atrofia cortical na RM e à pressão de abertura normal na punção lombar é a apresentação clássica da hidrocefalia de pressão normal. Todos os elementos do enunciado convergem para este diagnóstico.
Alternativa E — ❌ Incorreta
Um tumor cerebral poderia causar hidrocefalia obstrutiva, mas o enunciado afirma explicitamente "sem sinais de lesão ocupante de espaço" na RM. Além disso, tumores geralmente cursam com pressão de abertura elevada na punção lombar, não normal, e frequentemente com déficits focais ou sinais de hipertensão intracraniana (cefaleia, vômitos, papiledema), ausentes no caso.