Questão de Medicina — Neurologia — FUNDATEC 2026

Neuromielite óptica (NMO): diagnóstico e tratamento

Gabarito: letra C. A presença do anticorpo anti-aquaporina-4 (anti-AQP4) no soro é um marcador altamente específico e confirma o diagnóstico de neuromielite óptica (NMO), sendo o principal achado laboratorial que a distingue da esclerose múltipla (EM). As demais alternativas apresentam erros conceituais: a NMO causa lesões medulares longas (≥3 segmentos), o anti-MOG define um espectro distinto (doença anti-MOG), as lesões cerebrais são típicas mas não extensas e multifocais como na EM, e há sim tratamento imunossupressor eficaz.

A neuromielite óptica (NMO), também chamada doença de Devic, é uma doença desmielinizante inflamatória autoimune do sistema nervoso central (SNC) que ataca preferencialmente os nervos ópticos e a medula espinhal. Diferentemente da esclerose múltipla (EM), que é mediada principalmente por linfócitos T, a NMO é mediada por anticorpos contra a aquaporina-4 (AQP4), um canal de água presente em alta densidade nos astrócitos, especialmente na região periventricular e na medula espinhal. Essa diferença fisiopatológica explica por que os achados clínicos e de imagem são tão distintos entre as duas doenças.

O diagnóstico da NMO se baseia em critérios clínicos e laboratoriais. O achado central é a positividade do anticorpo IgG anti-AQP4 no soro, detectado por ensaios baseados em células (cell-based assay), que apresenta alta sensibilidade e especificidade. A presença desse anticorpo, em um paciente com neurite óptica e/ou mielite transversa, é suficiente para confirmar o diagnóstico, mesmo sem outros critérios. Quando o anti-AQP4 é negativo, o diagnóstico pode ser feito por critérios clínicos e de imagem, mas a positividade é o marcador mais robusto.

Na prática clínica, a distinção entre NMO e EM é crucial porque os tratamentos são diferentes e até opostos em alguns aspectos. As betainterferonas, por exemplo, são a primeira linha na EM, mas são ineficazes na NMO e podem até piorar o quadro, aumentando a frequência de surtos. Por outro lado, imunossupressores como azatioprina, micofenolato de mofetila e rituximabe são eficazes na NMO, reduzindo a taxa de recidivas e a progressão da incapacidade. O conhecimento dessas diferenças é essencial para o manejo adequado e para evitar iatrogenia.

A banca explora a confusão entre NMO e EM, e também entre NMO e doença anti-MOG. A doença anti-MOG é uma entidade distinta, com anticorpos contra a glicoproteína da mielina dos oligodendrócitos (MOG), que compartilha características clínicas com a NMO e a EM, mas tem prognóstico geralmente melhor e tratamento diferente. A presença de anti-MOG não confirma NMO, mas sim o espectro anti-MOG. Guarde essa fronteira: anti-AQP4 positivo = NMO; anti-MOG positivo = doença anti-MOG; ambos negativos = NMO soronegativa ou outras doenças.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que o acometimento medular na NMO é geralmente curto (<1 segmento). Isso é o oposto da realidade: a NMO causa mielite longitudinalmente extensa, ou seja, lesões que se estendem por 3 ou mais segmentos vertebrais na ressonância magnética. Essa é uma característica marcante que a diferencia da EM, cujas lesões medulares são tipicamente curtas (<1 segmento). A banca inverteu o padrão típico de cada doença.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Afirma que o anticorpo anti-MOG é diagnóstico definitivo de NMO. O anti-MOG define uma doença distinta, o distúrbio do anticorpo anti-MOG, que compartilha características com a NMO e a EM, mas é uma entidade separada. O diagnóstico de NMO é confirmado pela presença de anti-AQP4, não anti-MOG. A presença de anti-MOG, na ausência de anti-AQP4, aponta para o espectro anti-MOG, que tem prognóstico e tratamento diferentes.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Afirma que o anti-AQP4 positivo confirma a doença. Isso está correto: a positividade do anticorpo IgG anti-AQP4 no soro é o marcador laboratorial mais específico da NMO e, em contexto clínico compatível (neurite óptica, mielite transversa), confirma o diagnóstico. É o principal exame que diferencia a NMO da EM e de outras doenças desmielinizantes.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Afirma que a NMO geralmente cursa com lesões cerebrais extensas e multifocais. Embora a NMO possa apresentar lesões cerebrais, elas são atípicas e geralmente localizadas em regiões ricas em aquaporina-4, como o hipotálamo, a área postrema e o tronco encefálico. As lesões extensas e multifocais da substância branca são características da esclerose múltipla, não da NMO. A banca trocou o padrão de imagem típico da EM pelo da NMO.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Afirma que não há tratamento imunossupressor eficaz para a NMO. Isso é falso: existem vários imunossupressores eficazes no tratamento da NMO, como azatioprina, micofenolato de mofetila, rituximabe e, mais recentemente, eculizumabe e satralizumabe. Esses medicamentos reduzem a frequência de surtos e a progressão da incapacidade. A alternativa contraria a prática clínica estabelecida.

Gabarito: letra C