Tumores hepáticos malignos da infância
Gabarito: letra A. Todas as quatro assertivas estão corretas: o hepatoblastoma é o tumor hepático maligno mais frequente na infância, predominando em menores de 5 anos; a ressecção cirúrgica completa é o principal pilar para a cura; a elevação da alfa-fetoproteína (AFP) é comum e útil no diagnóstico e seguimento; e o carcinoma hepatocelular pediátrico pode estar associado à hepatite B crônica. A questão cobra conhecimentos consolidados de oncologia pediátrica e hepatologia, sem exigir a literalidade de um dispositivo legal específico.
O hepatoblastoma é o tumor hepático maligno mais comum na infância, responsável por cerca de dois terços dos casos, com pico de incidência nos primeiros três a cinco anos de vida. Trata-se de um tumor embrionário que se origina de células precursoras hepatocitárias, e sua apresentação típica é uma massa abdominal assintomática em uma criança pequena. O diagnóstico é frequentemente suspeitado pela combinação de achados de imagem (ultrassonografia, tomografia ou ressonância) e pela elevação marcante da alfa-fetoproteína (AFP), que está aumentada em aproximadamente 90% dos casos. A AFP é um marcador tumoral de grande utilidade não apenas no diagnóstico, mas também no monitoramento da resposta ao tratamento e na detecção precoce de recidiva: após a ressecção completa, os níveis devem cair para valores normais; uma nova elevação sugere recorrência da doença.
O tratamento do hepatoblastoma é multimodal, envolvendo quimioterapia neoadjuvante (para reduzir o tamanho tumoral e aumentar a ressecabilidade), ressecção cirúrgica e, em casos selecionados, transplante hepático. A ressecção cirúrgica completa (R0) é, de fato, o principal fator prognóstico e o pilar para a cura — sem ela, a sobrevida é drasticamente reduzida. A quimioterapia adjuvante é indicada na maioria dos protocolos, e o transplante hepático é reservado para tumores irressecáveis ou com doença hepática subjacente. O prognóstico melhorou significativamente nas últimas décadas, com taxas de sobrevida em 5 anos superiores a 80% nos casos de doença localizada completamente ressecada.
O carcinoma hepatocelular (CHC) pediátrico, embora menos comum que o hepatoblastoma, é o segundo tumor hepático maligno mais frequente na infância, predominando em crianças maiores e adolescentes. Diferentemente do hepatoblastoma, o CHC pediátrico frequentemente se desenvolve sobre um fígado cirrótico ou com doença hepática crônica, sendo a hepatite B crônica (transmissão vertical ou horizontal precoce) um fator de risco bem estabelecido, especialmente em regiões endêmicas. Outras causas incluem hepatite C, doenças metabólicas (como tirosinemia e deficiência de alfa-1-antitripsina) e colestases familiares progressivas. A associação entre hepatite B crônica e CHC é tão forte que a vacinação universal contra o HBV na infância reduziu drasticamente a incidência do tumor em países que a implementaram.
A distinção entre hepatoblastoma e CHC pediátrico é fundamental, pois o tratamento e o prognóstico diferem. Enquanto o hepatoblastoma responde bem à quimioterapia e tem alta taxa de cura com ressecção, o CHC pediátrico é menos quimiossensível e tem pior prognóstico, sendo o transplante hepático uma opção mais frequente. A tabela abaixo resume as principais diferenças:
Critério | Hepatoblastoma | CHC pediátrico |
|---|
Faixa etária | < 5 anos (pico 1-3 anos) | Crianças maiores e adolescentes |
Frequência | Mais comum | Segundo mais comum |
Fígado subjacente | Normal (sem cirrose) | Frequentemente cirrótico |
Fatores de risco | Síndromes genéticas (Beckwith-Wiedemann, polipose adenomatosa familiar) | Hepatite B/C crônica, doenças metabólicas |
AFP | Elevada em ~90% | Elevada em ~50-70% |
Quimiossensibilidade | Alta | Baixa |
Prognóstico | Bom (cura em >80% se ressecado) | Reservado |
A pegadinha desta questão é justamente a tentação de marcar a alternativa que exclui a assertiva IV, pois muitos candidatos associam a hepatite B crônica apenas ao CHC do adulto. No entanto, a associação também é válida na população pediátrica, especialmente em regiões endêmicas e na transmissão vertical. Todas as quatro assertivas são verdadeiras, e a alternativa A é a correta.
Item I — ✅ Correto
O hepatoblastoma é, de fato, o tumor hepático maligno mais frequente na infância, correspondendo a cerca de dois terços dos casos, e predomina em crianças menores de 5 anos, com pico entre 1 e 3 anos. Essa é uma informação clássica de oncologia pediátrica.
Item II — ✅ Correto
A ressecção cirúrgica completa (R0) é o principal pilar para a cura do hepatoblastoma. A sobrevida em 5 anos ultrapassa 80% nos casos de ressecção completa, enquanto cai drasticamente na doença irressecável. A quimioterapia neoadjuvante é usada justamente para viabilizar a ressecção.
Item III — ✅ Correto
A elevação da alfa-fetoproteína (AFP) é comum no hepatoblastoma (cerca de 90% dos casos) e é um marcador tumoral fundamental tanto para o diagnóstico quanto para o seguimento. Após a ressecção, a AFP deve normalizar; sua elevação posterior indica recidiva.
Item IV — ✅ Correto
O carcinoma hepatocelular pediátrico pode estar associado à hepatite B crônica, especialmente em regiões endêmicas e na transmissão vertical. A vacinação universal contra o HBV reduziu a incidência do CHC em crianças.
Conclusão: Todas as assertivas (I, II, III e IV) estão corretas, portanto o gabarito é a letra A.
Gabarito: letra A