Uma criança de 1 ano é encaminhada ao oftalmologista após o pediatra notar, em exame de rotina com oftalmoscópio indireto, uma pequena lesão esbranquiçada na retina do olho direito. Os pais não referem estrabismo, leucocoria ou queixas visuais. Sob sedação, identifica‑se, no olho direito, tumor único, intrarretiniano, esbranquiçado, medindo 2 mm no maior diâmetro e 1 mm de espessura, localizado na retina periférica nasal, a mais de 3 mm da fóvea e do disco óptico, sem descolamento de retina, sem seeding vítreo ou sub‑retiniano. O olho esquerdo é normal. Ultrassom ocular confirma pequena massa calcificada intrarretiniana, sem extensão vítrea ou escleral. RM de encéfalo e órbitas mostra tumor único restrito à retina do olho direito, sem invasão de nervo óptico ou estruturas extraoculares. Qual é a melhor conduta inicial para o tratamento do tumor do olho direito?
ARadioterapia externa de órbita.
BQuimioterapia intra‑arterial com melfalana.
CQuimioterapia sistêmica com carboplatina, vincristina e etoposídeo.
DTratamento focal exclusivo com crioterapia ou laser transpupilar.
EEnucleação.
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GabaritoD — Tratamento focal exclusivo com crioterapia ou laser transpupilar.
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Retinoblastoma: tratamento focal em tumor pequeno e periférico
Gabarito: letra D. Para um retinoblastoma unilateral, único, pequeno (2 mm de base, 1 mm de espessura), periférico, sem seeding vítreo ou sub-retiniano e sem comprometimento de fóvea ou disco óptico, a conduta inicial indicada é o tratamento focal exclusivo com crioterapia ou laser transpupilar. A escolha se baseia na classificação do tumor (grupo A da Classificação Internacional de Retinoblastoma) e na possibilidade de preservar o olho e a visão com terapias locais, evitando quimioterapia sistêmica, radioterapia ou enucleação.
O retinoblastoma é o tumor intraocular maligno mais comum na infância, originado de células precursoras da retina. O diagnóstico precoce, como no caso descrito (lesão pequena detectada em exame de rotina), é fundamental para permitir tratamentos conservadores. A decisão terapêutica depende do estadiamento e da classificação do tumor, que considera tamanho, localização, presença de seeding (disseminação vítrea ou sub-retiniana) e risco de perda visual.
A Classificação Internacional de Retinoblastoma (ICRB) é o sistema mais utilizado para orientar o tratamento. Tumores do grupo A são aqueles com diâmetro ≤ 3 mm, confinados à retina, localizados a mais de 3 mm da fóvea e a mais de 1,5 mm do disco óptico, sem seeding vítreo ou sub-retiniano. Para esses tumores, o tratamento focal exclusivo (crioterapia ou laser) é a primeira escolha, com altas taxas de controle local e preservação ocular. O caso descrito se encaixa perfeitamente nesse grupo: tumor de 2 mm, periférico, a mais de 3 mm da fóvea e do disco óptico, sem descolamento de retina e sem seeding.
A crioterapia é indicada para tumores pequenos (até 3 mm de diâmetro e 2 mm de espessura) localizados na retina periférica, sem envolvimento do vítreo. O laser transpupilar (termoterapia) é eficaz para tumores de até 3 mm de diâmetro e 2,5 mm de espessura, especialmente os localizados na retina posterior. Ambos os métodos promovem a destruição do tumor por congelamento ou aquecimento, respectivamente, com mínima lesão ao tecido adjacente.
A quimioterapia sistêmica ou intra-arterial é reservada para tumores maiores, com seeding vítreo ou sub-retiniano, ou tumores bilaterais, onde o tratamento focal isolado não é suficiente. A radioterapia externa, embora eficaz, é evitada na infância devido aos riscos de deformidades faciais, catarata, retinopatia e tumores secundários. A enucleação é indicada para tumores extensos, com invasão do nervo óptico ou estruturas extraoculares, ou quando não há possibilidade de preservar a visão.
A distinção crucial é entre o tratamento focal (para tumores pequenos e periféricos) e a quimioterapia (para tumores maiores ou com seeding). A banca explora exatamente essa fronteira: o candidato que não conhece a classificação ICRB pode optar por quimioterapia sistêmica, que seria excessiva para um tumor grupo A. A presença de calcificação no ultrassom e a ausência de extensão extraocular confirmam o diagnóstico e a viabilidade do tratamento conservador.
Alternativa A — ❌ Incorreta
A radioterapia externa de órbita não é a primeira escolha para um tumor pequeno e periférico. Embora seja eficaz no controle local, a radioterapia em crianças pequenas está associada a riscos significativos de complicações tardias, como deformidades faciais, catarata, retinopatia e aumento do risco de tumores secundários. Para tumores do grupo A, o tratamento focal é preferível, pois evita esses riscos e preserva a visão.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A quimioterapia intra-arterial com melfalana é uma opção para tumores maiores ou com seeding vítreo, mas não é indicada como tratamento inicial para um tumor pequeno e periférico do grupo A. A quimioterapia intra-arterial é mais invasiva, requer cateterização da artéria oftálmica e está associada a riscos de complicações vasculares e oculares. Para tumores pequenos, o tratamento focal é menos invasivo e igualmente eficaz.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A quimioterapia sistêmica com carboplatina, vincristina e etoposídeo é indicada para tumores maiores, bilaterais, ou com seeding vítreo ou sub-retiniano, onde o tratamento focal isolado não é suficiente. Para um tumor único, pequeno e periférico (grupo A), a quimioterapia sistêmica seria um tratamento excessivo, com efeitos colaterais sistêmicos desnecessários, como mielossupressão, nefrotoxicidade e ototoxicidade. O tratamento focal é a conduta inicial apropriada.
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
O tratamento focal exclusivo com crioterapia ou laser transpupilar é a conduta inicial indicada para retinoblastoma grupo A: tumor único, pequeno (≤ 3 mm), periférico, sem seeding e sem comprometimento de fóvea ou disco óptico. A crioterapia é eficaz para tumores periféricos de até 3 mm de diâmetro, enquanto o laser transpupilar é indicado para tumores de até 3 mm de diâmetro e 2,5 mm de espessura, especialmente na retina posterior. Ambos os métodos preservam o olho e a visão, com altas taxas de controle local.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A enucleação (remoção do olho) é reservada para tumores extensos, com invasão do nervo óptico ou estruturas extraoculares, ou quando não há possibilidade de preservar a visão. No caso descrito, o tumor é pequeno, periférico e sem extensão extraocular, o que torna a enucleação um tratamento excessivo e mutilante, com perda irreversível da visão. O tratamento focal é a opção conservadora adequada.
NÃO CAIA NESSA!
A banca tenta confundir o candidato ao apresentar a quimioterapia sistêmica (alternativa C) como uma opção atraente, já que é um tratamento comum para retinoblastoma. No entanto, para tumores pequenos e periféricos (grupo A), a quimioterapia é desnecessária e o tratamento focal é a conduta correta. Lembre-se: a classificação ICRB é o guia — tumores ≤ 3 mm, sem seeding, são tratados com crioterapia ou laser.
PEGA ESSA DICA!
Para questões de retinoblastoma, memorize a Classificação Internacional (ICRB): grupo A (≤ 3 mm, periférico, sem seeding) → tratamento focal; grupo B (> 3 mm, sem seeding) → quimioterapia + focal; grupos C e D (com seeding) → quimioterapia intra-arterial ou sistêmica; grupo E (tumor extenso) → enucleação. Essa sequência resolve a maioria das questões sobre o tema.