Em relação ao sarcoma de Ewing, assinale a alternativa INCORRETA.
ACaracteristicamente, apresenta rearranjos envolvendo o gene EWSR1, sendo a fusão EWSR1::FLI1 a mais frequente, utilizada como marcador diagnóstico molecular.
BSeu tratamento exige, na maioria dos casos, abordagem multimodal, combinando quimioterapia sistêmica com cirurgia e/ou radioterapia para controle local.
CA infiltração de medula óssea ao diagnóstico não altera o prognóstico, sendo considerada achado incomum sem impacto clínico relevante.
DSua incidência é significativamente menor em indivíduos de ascendência africana ou asiática do que em caucasianos, havendo nítida disparidade étnico‑racial na distribuição da doença, menos evidente no Brasil por conta da miscigenação.
EEm pacientes com doença localizada tratados com quimioterapia sistêmica combinada e controle adequado do tumor primário, a sobrevida global em 5 anos pode alcançar cerca de 70‑80%.
Revelar gabarito e comentário▾
GabaritoC — A infiltração de medula óssea ao diagnóstico não altera o prognóstico, sendo considerada achado incomum sem impacto clínico relevante.
Comentário gerado por IA. É um apoio ao estudo, ancorado em fontes, mas pode conter imprecisões — confira sempre na fonte oficial (lei, súmula, edital e gabarito da banca). Encontrou um erro? Use “Reportar”.
Sarcoma de Ewing: biologia molecular, tratamento e prognóstico
Gabarito: letra C. A alternativa incorreta é a que afirma que a infiltração de medula óssea ao diagnóstico não altera o prognóstico — na verdade, a presença de doença metastática (incluindo infiltração medular) é um dos fatores prognósticos mais importantes e piora significativamente a sobrevida. As demais alternativas descrevem corretamente características do sarcoma de Ewing: a fusão EWSR1::FLI1 como marcador molecular, a abordagem multimodal e a sobrevida em doença localizada.
O sarcoma de Ewing é uma neoplasia maligna de células pequenas e redondas que acomete principalmente crianças e adultos jovens, sendo o segundo tumor ósseo maligno mais comum nessa faixa etária. Sua característica molecular mais marcante é a presença de translocações cromossômicas que envolvem o gene EWSR1 (no cromossomo 22), resultando em proteínas de fusão quiméricas que atuam como fatores de transcrição aberrantes. A fusão mais frequente é a EWSR1::FLI1, presente em cerca de 85-90% dos casos, e sua detecção por técnicas moleculares (FISH, RT-PCR, sequenciamento) é fundamental para o diagnóstico diferencial com outros tumores de células pequenas e redondas, como linfoma, neuroblastoma e rabdomiossarcoma.
O tratamento do sarcoma de Ewing é um dos paradigmas da oncologia moderna: antes da era da quimioterapia, a sobrevida em doença localizada era inferior a 10%; com a introdução de esquemas quimioterápicos combinados (como VAC/IE — vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida alternando com ifosfamida e etoposídeo), a sobrevida global em 5 anos para doença localizada passou a ser de aproximadamente 70-80%. O controle local pode ser feito por cirurgia ou radioterapia, e a quimioterapia neoadjuvante é essencial para reduzir o tumor e permitir cirurgias menos mutilantes. A abordagem é, portanto, invariavelmente multimodal.
O prognóstico do sarcoma de Ewing é fortemente influenciado pela presença de metástases ao diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes já apresentam doença metastática, sendo os sítios mais comuns pulmão, osso e medula óssea. A infiltração de medula óssea, mesmo que isolada, é considerada doença metastática e está associada a sobrevida significativamente menor (em torno de 20-30% em 5 anos, contra 70-80% na doença localizada). Por isso, a avaliação da medula óssea (biópsia bilateral) faz parte do estadiamento inicial obrigatório. A alternativa C inverte exatamente essa relação, afirmando que a infiltração medular "não altera o prognóstico" e é "achado incomum sem impacto clínico relevante" — o oposto da realidade clínica.
Outro aspecto importante é a epidemiologia: o sarcoma de Ewing é mais comum em caucasianos e raro em indivíduos de ascendência africana e asiática. Essa disparidade étnico-racial é bem documentada na literatura, embora no Brasil, devido à intensa miscigenação, essa diferença seja menos evidente. A alternativa D captura corretamente esse fenômeno.
A pegadinha central desta questão é a inversão do valor prognóstico da infiltração medular: a banca apresenta como "sem impacto clínico" exatamente o que é um dos piores fatores prognósticos. O candidato que sabe que metástase (incluindo medular) piora o prognóstico identifica a alternativa C como incorreta de imediato.
Característica
Sarcoma de Ewing (correto)
Alternativa C (incorreta)
Infiltração de medula óssea ao diagnóstico
Doença metastática; piora significativamente o prognóstico (sobrevida em 5 anos: ~20-30%)
Não altera o prognóstico; achado incomum sem impacto clínico relevante
Impacto clínico
Fator prognóstico mais importante; avaliação medular é obrigatória no estadiamento
Sem impacto clínico relevante
Conduta/estadiamento
Biópsia bilateral de medula faz parte do estadiamento inicial
(implicitamente) dispensável
Sarcoma de Ewing
1Genética
Fusão EWSR1::FLI1 (85-90%)
Marcador diagnóstico molecular
2Tratamento
Multimodal (QT + cirurgia/RT)
Doença localizada: 70-80% sobrevida 5 anos
3Prognóstico
Metástase ao diagnóstico (piora)
Infiltração de medula óssea
4Epidemiologia
Mais comum em caucasianos
Raro em africanos/asiáticos
LEVEL · soulevel.com.br
Alternativa A — ✅ Correta
A alternativa descreve corretamente a biologia molecular do sarcoma de Ewing. A fusão EWSR1::FLI1 é, de fato, a mais frequente (cerca de 85-90% dos casos) e é utilizada como marcador diagnóstico molecular. O gene EWSR1 (EWSR1, do inglês Ewing Sarcoma RNA Binding Protein 1) se funde a genes da família ETS, sendo FLI1 o parceiro mais comum. Essa translocação é patognomônica e essencial para o diagnóstico diferencial.
Alternativa B — ✅ Correta
A abordagem multimodal é o padrão-ouro no tratamento do sarcoma de Ewing. A quimioterapia sistêmica é obrigatória (mesmo na doença localizada, devido ao alto risco de micrometástases), e o controle local é feito por cirurgia e/ou radioterapia. A alternativa está correta ao afirmar que "na maioria dos casos" há essa combinação.
Alternativa C — ❌ Incorreta ⟵ GABARITO
A infiltração de medula óssea ao diagnóstico é um evento de altíssimo impacto prognóstico — representa doença metastática e reduz a sobrevida global em 5 anos para cerca de 20-30%, contra 70-80% na doença localizada. A alternativa afirma exatamente o oposto: que "não altera o prognóstico" e é "achado incomum sem impacto clínico relevante". Além de incorreta, a afirmação é clinicamente perigosa, pois a avaliação medular é parte obrigatória do estadiamento.
Alternativa D — ✅ Correta
A incidência do sarcoma de Ewing é marcadamente menor em indivíduos de ascendência africana e asiática em comparação com caucasianos. Essa disparidade étnico-racial é bem documentada, e a ressalva sobre o Brasil (miscigenação tornando a diferença menos evidente) é epidemiologicamente correta.
Alternativa E — ✅ Correta
Em doença localizada, com quimioterapia combinada e controle local adequado, a sobrevida global em 5 anos alcança 70-80%. Esse é o dado prognóstico clássico da era moderna do tratamento multimodal.
Gabarito: letra C — a única alternativa incorreta, pois inverte o valor prognóstico da infiltração medular.