Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — FUNDATEC 2026

Fibrose cística: manejo da doença pulmonar

Gabarito: letra C. A fisioterapia respiratória regular com técnicas de desobstrução brônquica é a intervenção crucial no manejo diário da doença pulmonar na fibrose cística (FC), pois a realização diária dessas técnicas é preconizada para todos os pacientes, mesmo os assintomáticos, com benefícios clínicos comprovados na melhora da função pulmonar e no retardo da progressão da doença. As demais alternativas não são recomendadas como terapia de manutenção de rotina nesse contexto.

A fibrose cística é uma doença genética autossômica recessiva causada por mutações no gene CFTR, que codifica uma proteína responsável pelo transporte de cloro e sódio através das membranas celulares. O defeito nesse transporte leva à produção de secreções espessas e viscosas, particularmente no trato respiratório, criando um ambiente propício para a obstrução das vias aéreas, inflamação crônica e infecções bacterianas recorrentes, especialmente por Pseudomonas aeruginosa. A doença pulmonar é a principal causa de morbidade e mortalidade nesses pacientes, com progressão caracterizada por remodelamento brônquico, obstrução bronquiolar e, eventualmente, bronquiectasias e destruição do parênquima pulmonar.

O manejo da doença pulmonar na FC é multimodal e inclui terapias modificadoras da doença (como os moduladores da CFTR), antibióticos para controle de infecções, agentes mucoativos (como a alfadornase) e, fundamentalmente, a fisioterapia respiratória. A fisioterapia tem papel preponderante e contínuo, desde o nascimento até a fase adulta, sendo a realização diária das intervenções de desobstrução brônquica preconizada para todos os pacientes, mesmo os assintomáticos. As técnicas de desobstrução brônquica visam mobilizar e eliminar as secreções espessas, melhorando a ventilação, reduzindo a obstrução e, consequentemente, retardando a progressão da doença e preservando a função pulmonar. Embora não haja evidência de superioridade entre as diferentes técnicas, a realização diária é essencial.

A importância da fisioterapia respiratória é tão central que, em crianças até 3 anos, é imprescindível o treinamento dos pais para as técnicas manuais. Com o crescimento, dispositivos como máscaras de pressão expiratória positiva (PEP/EPAP) podem ser utilizados para promover autonomia e adesão. A fisioterapia com equipamentos PEP/EPAP, embora não superior às técnicas tradicionais, tem o potencial de reduzir o número de sessões necessárias e pode ser considerada a partir dos 3 anos de idade. O objetivo central é sempre a mobilização de secreções e a melhora da função pulmonar.

A banca explora a confusão entre o tratamento da FC e o de outras doenças pulmonares, como a asma e a DPOC. Enquanto na asma o pilar do tratamento é o uso de corticosteroides inalatórios e broncodilatadores, na FC o pilar do manejo diário é a desobstrução brônquica. O uso de corticosteroides orais em baixas doses não é recomendado como terapia de manutenção de rotina na FC, e broncodilatadores de longa ação são usados apenas em casos selecionados, não como intervenção crucial universal. A restrição hídrica é contraindicada, pois a hidratação adequada é importante para fluidificar as secreções. Imunossupressores não são utilizados no manejo de rotina da doença pulmonar na FC.

Guarde a distinção entre o que é crucial e diário (fisioterapia respiratória) e o que é terapia adjuvante ou específica (broncodilatadores, corticosteroides, antibióticos): é exatamente nessa fronteira que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

O uso diário de corticosteroides orais em baixas doses não é recomendado como terapia de manutenção de rotina na fibrose cística. Embora a inflamação seja um componente da doença, o uso crônico de corticosteroides sistêmicos não demonstrou benefício claro na progressão da doença pulmonar e está associado a efeitos adversos significativos, como supressão do crescimento, osteoporose e imunossupressão. O tratamento da inflamação na FC é feito principalmente por meio do controle da infecção e da desobstrução brônquica, não com corticosteroides orais de rotina.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A administração diária de broncodilatadores de longa ação não é uma intervenção crucial no manejo diário da doença pulmonar na fibrose cística. Embora alguns pacientes possam se beneficiar de broncodilatadores, especialmente aqueles com hiperresponsividade brônquica associada, eles não são a base do tratamento e não são recomendados universalmente. O pilar do manejo diário é a fisioterapia respiratória para desobstrução brônquica, e não o uso rotineiro de broncodilatadores de longa ação.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A fisioterapia respiratória regular com técnicas de desobstrução brônquica é a intervenção crucial no manejo diário da doença pulmonar na fibrose cística. A realização diária dessas técnicas é preconizada para todos os pacientes, mesmo os assintomáticos, com benefícios clínicos comprovados quando comparada à ausência dessa intervenção. A fisioterapia visa mobilizar e eliminar as secreções espessas, melhorando a ventilação, reduzindo a obstrução e retardando a progressão da doença, com impacto direto na preservação da função pulmonar.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A restrição hídrica para evitar sobrecarga pulmonar é uma conduta incorreta e potencialmente prejudicial na fibrose cística. A hidratação adequada é fundamental para manter a fluidez das secreções, facilitando sua eliminação. A restrição hídrica poderia aumentar a viscosidade do muco, piorando a obstrução das vias aéreas e dificultando a desobstrução brônquica. Não há indicação de restrição hídrica no manejo da doença pulmonar na FC.

Alternativa E — ❌ Incorreta

O uso de imunossupressores para controlar a inflamação não é recomendado no manejo de rotina da doença pulmonar na fibrose cística. Embora a inflamação seja um componente importante da fisiopatologia, o uso de imunossupressores sistêmicos não demonstrou benefício na progressão da doença e pode aumentar o risco de infecções, que já são uma grande preocupação nesses pacientes. O controle da inflamação é alcançado principalmente pelo tratamento da infecção e pela desobstrução brônquica, não por imunossupressão.

A regra de ouro para a prova: na fibrose cística, o manejo diário da doença pulmonar gira em torno da desobstrução brônquica — a fisioterapia respiratória é o pilar, e qualquer alternativa que sugira medicamentos como base do tratamento diário (corticosteroides, broncodilatadores, imunossupressores) ou condutas prejudiciais (restrição hídrica) está incorreta.

Gabarito: letra C