Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — INSTITUTO AOCP 2026

Defeitos congênitos da parede abdominal: gastrosquise × onfalocele

Gabarito: letra C. A gastrosquise, por ser um defeito paraumbilical (lateral ao cordão) sem saco membranoso, tem menor associação com anomalias congênitas sistêmicas; já a onfalocele, por ser um defeito de linha média com conteúdo recoberto por âmnio, frequentemente integra síndromes e cromossomopatias. Essa diferença de associação sindrômica é o critério que separa as duas entidades e decide a questão.

A gastrosquise e a onfalocele são os dois principais defeitos congênitos da parede abdominal no recém-nascido, e a confusão entre elas é clássica em provas de Pediatria e Cirurgia Pediátrica. A distinção começa pela embriologia: na onfalocele, há falha no retorno das alças intestinais à cavidade abdominal durante a rotação fisiológica do intestino médio, fazendo com que os órgãos permaneçam herniados pelo anel umbilical, recobertos por uma membrana — o âmnio — que se continua com o cordão umbilical. Na gastrosquise, o defeito é uma abertura na parede abdominal, em geral à direita do cordão umbilical, por onde as alças intestinais extravasam SEM qualquer revestimento membranoso, ficando expostas diretamente ao líquido amniótico.

Essa diferença anatômica fundamental gera consequências clínicas opostas. Na gastrosquise, a ausência de membrana expõe o intestino ao líquido amniótico, causando inflamação, edema e lesão isquêmica da parede intestinal — o chamado "peel" ou serosite —, o que torna a condição do intestino o principal determinante do prognóstico. Na onfalocele, o conteúdo herniado (que pode incluir fígado) permanece protegido pela membrana amniótica, mas a associação com outras malformações é muito maior: cardiopatias congênitas, síndromes genéticas (como a de Beckwith-Wiedemann) e trissomias (13, 18 e 21) são frequentes, e é essa associação sindrômica que define o prognóstico, mais do que o conteúdo herniado em si.

A tabela abaixo resume os contrastes que a banca explora:

Guarde o par "membrana × associação sindrômica": é exatamente nele que as alternativas desta questão se dividem — quem tem membrana (onfalocele) é quem mais se associa a anomalias sistêmicas, e quem não tem (gastrosquise) é quem sofre mais com a exposição ao líquido amniótico.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A gastrosquise NÃO é um defeito de linha média e NÃO apresenta herniação coberta por membrana. Ela é um defeito lateral ao cordão umbilical (paraumbilical, à direita) e o conteúdo herniado fica EXPOSTO, sem revestimento. A descrição de "defeito de linha média com herniação coberta por membrana" corresponde à onfalocele, não à gastrosquise — a banca inverteu as duas entidades.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A alternativa inverte o sujeito: quem apresenta maior associação com lesões intestinais isquêmicas decorrentes da exposição direta ao líquido amniótico é a GASTROSQUISE, não a onfalocele. Na onfalocele, o conteúdo é protegido pela membrana amniótica, o que evita o contato direto com o líquido amniótico e, portanto, a serosite e a isquemia intestinal.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A gastrosquise, por ser um defeito paraumbilical sem saco membranoso, tem menor associação com anomalias congênitas sistêmicas quando comparada à onfalocele. Esta, por sua vez, frequentemente integra síndromes genéticas e cromossomopatias (trissomias 13, 18 e 21, síndrome de Beckwith-Wiedemann, cardiopatias congênitas), o que torna a associação sindrômica muito mais expressiva. É exatamente essa diferença que a alternativa C espelha.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O prognóstico da onfalocele depende principalmente das MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS (cardiopatias, síndromes genéticas), não da condição do intestino herniado. A condição do intestino ao nascimento é o principal fator prognóstico da GASTROSQUISE, onde o intestino fica exposto e sujeito a lesão isquêmica. A alternativa troca o fator prognóstico de uma entidade pela outra.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A presença de fígado herniado é característica típica da ONFALOCELE, não da gastrosquise. Na gastrosquise, o conteúdo herniado é predominantemente de alças intestinais, sendo rara a herniação hepática. Na onfalocele, o fígado frequentemente faz parte do conteúdo herniado, especialmente nas formas maiores.

Gabarito: letra C